腎小球疾病

（1）急性腎小球腎炎；

（2）急進性腎小球腎炎；

（3）慢性腎小球腎炎；

（4）無症狀性血尿或（和）蛋白尿（隱匿性腎小球腎炎）；

（5）腎病綜合徵。

（1）輕微性腎小球病變 包括微小病變型腎病。

（2）局灶性節段性病變 包括局灶節段性腎小球硬化。

（3）瀰漫性腎小球腎炎 ①膜性腎病。②增生性腎炎：系膜增生性腎小球腎炎；毛細血管內增生性腎小球腎炎；系膜毛細血管性腎小球腎炎；新月體性和壞死性腎小球腎炎。③硬化性腎小球腎炎。

（4）未分類的腎小球腎炎 臨牀和病理類型之間有一定聯繫，但多數不能一一對應，同—病理類型可呈現不同的臨牀表現，而相同的臨牀表現可來自不同的病理類型，它們都是疾病診斷的重要組成。另外，1995年世界衞生組織的病理分類中，IgA腎病被歸入系統性疾病引起的腎小球腎炎中有些不妥，目前多數專家認為還應歸入原發性腎小球疾病為好，但病理類型多樣。

多數腎小球腎炎是免疫介導性炎症疾病。一般認為，免疫機制是腎小球病的始發機制，在此基礎上炎症介質（如補體、細胞因子、活性氧等）參與下，最後導致腎小球損傷和產生臨牀症狀。在慢性進展過程中也有非免疫非炎症機制參與。

遺傳因素在腎小球腎炎的易感性、疾病的嚴重性和治療反應上的重要性，近年來已受到關注。此外，自身免疫導致或參與各種腎炎的證據也引起了廣泛重視。

正常人尿蛋白含量低，尿常規定性陰性。當成人尿蛋白超過150mg/天，尿蛋白定性陽性，稱為蛋白尿。

（1）根據形成機制不同，蛋白尿可以分為 ①腎小球性蛋白尿 由於腎小球濾過屏障異常引起的蛋白尿，見於多種腎小球疾病，其特點是腎病水平蛋白尿較常見，成分以白蛋白等中大分子為主。②腎小管性蛋白尿 由於腎小管病變，重吸收蛋白的能力下降，使得正常時從腎小球濾過的小分子蛋白沒能有效地被腎小管重吸收，從而出現的蛋白尿稱為腎小管性蛋白尿，一般蛋白量<2g/天。③溢出性蛋白尿 血液循環中存在大量的可以從腎小球自由濾過的小分子蛋白，超過了腎小管的重吸收極限，從而出現的蛋白尿。見於多發性骨髓瘤時的輕鏈尿，橫紋肌溶解時的肌紅蛋白尿，血管內溶血時的血紅蛋白尿。④組織性蛋白尿 見於腎盂腎炎、尿路腫瘤時，向尿液中分泌蛋白質而產生的蛋白尿。尿蛋白一般<0.5g/天，很少>1g/天。

（2）腎小球濾過膜由腎小球毛細血管內皮細胞、基底膜和髒層上皮細胞構成，濾過膜屏障作用包括 ①分子屏障 腎小球濾過膜僅允許一定大小的分子通過；②電荷屏障 內皮及上皮細胞膜含涎蛋白，而基底膜含硫酸類肝素，共同組成了腎小球濾過膜帶負性電荷，通過同性電荷相斥原理，阻止含負電荷的血漿蛋白（如白蛋白）濾過。上述任一屏障的損傷均可引起蛋白尿，腎小球性蛋白尿常以白蛋白為主。光鏡下腎小球結構正常的MC天患者大量蛋白尿（白蛋白為主）主要為電荷屏障損傷所致；當分子屏障被破壞時，尿中可出現除白蛋白外更大分子的血漿蛋白，如免疫球蛋白、C3等，則提示腎小球濾過膜有較嚴重的結構損傷。

離心後尿沉渣鏡檢每高倍視野紅細胞超過3個為血尿，1L尿含1毫升血即呈現肉眼血尿。腎小球源性血尿常為無痛、全程血尿，可呈鏡下或肉眼血尿，無凝血，也可伴蛋白尿、管型尿。如伴較大量蛋白尿和（或）管型尿（特別是紅細胞管型），提示腎小球源性血尿。

可用以下兩項檢查幫助區分血尿來源：

（1）新鮮尿沉渣相差顯微鏡檢查 變形紅細胞血尿為腎小球源性，均一形態正常紅細胞尿為非腎小球源性。

（2）尿紅細胞容積分佈曲線 腎小球源性血尿常呈非對稱曲線，其峯值紅細胞容積小於靜脈峯值紅細胞容積；非腎小球源性血尿常呈對稱性曲線，其峯值紅細胞容積大於靜脈峯值紅細胞容積。

腎小球源性血尿產生的主要原因為腎小球基底膜（GBM）斷裂，紅細胞通過該裂縫時受血管內壓力擠出時受損，受損的紅細胞其後通過腎小管各段又受不同滲透壓和pH作用，呈現變形紅細胞血尿，紅細胞容積變小，甚至破裂。

腎性水腫的基本病理生理改變為水鈉瀦留。腎小球病時水腫可基本分為兩大類：

（1）腎病性水腫 主要由於長期、大量蛋白尿造成血漿蛋白過低，血漿膠體滲透壓降低，液體從血管內滲入組織間隙，產生水腫；此外，部分患者因有效血容量減少，刺激腎素-血管緊張素-醛固酮活性增加和抗利尿激素分泌增加等，可進一步加重水鈉瀦留、加重水腫。近年的研究提示，某些原發於腎內的鈉、水瀦留因素在腎病性水腫上起—定作用，這種作用與血漿腎素-血管緊張素-醛固酮水平無關。

（2）腎炎性水腫 主要是由於腎小球濾過率下降，而腎小管重吸收功能基本正常造成“球-管失衡”和腎小球濾過分數（腎小球濾過率/腎血漿流量）下降、導致水鈉瀦留。腎炎性水腫時，血容量常為擴張，伴腎素-血管緊張素-醛固酮活性抑制、抗利尿激素分泌減少，因高血壓、毛細血管通透性增加等因素而使水腫持續和加重。腎病性水腫組織間隙蛋白含量低，水腫多從下肢部位開始；而腎炎性水腫（如急性腎小球腎炎）組織間隙蛋白含量高，水腫多從眼瞼、顏面部開始。

腎小球病常伴高血壓，慢性腎衰竭患者90%出現高血壓。持續存在的高血壓會加速腎功能惡化。腎小球病高血壓的發生機制：

（1）鈉、水瀦留 由於各種因素導致鈉、水瀦留，使血容量增加，引起容量依賴性高血壓；

（2）腎素分泌增多 NS腎實質缺血刺激腎素-血管緊張素分泌增加，小動脈收縮，外周阻力增加，引起腎素依賴性高血壓；

（3）腎實質損害後腎內降壓物質分泌減少 腎內激肽釋放酶-激肽生成減少，前列腺素等生成減少，也是腎性高血壓的原因之一。腎小球病所致的高血壓多數為容量依賴型，少數為腎素依賴型。但兩型高血壓常混合存在，有時很難截然分開。

急進性腎小球腎炎常導致急性腎衰竭，部分急性腎小球腎炎患者可有一過性腎功能損害，慢性腎小球腎炎及蛋白尿控制不好的腎病綜合徵患者隨着病程NS進展至晚期常發展為慢性腎衰竭。

（1）目前治療仍以激素或激素加細胞毒藥物為主線，原則上應在增強療效的同時最大限度地減少副作用。在激素存在禁忌證情況下，必要時可考慮單獨使用細胞毒藥物。應結合患者的腎小球疾病病理類型、年齡、腎功能和有否相對禁忌證等情況，有區別地個體化地制訂治療方案。

（2）根據不同病理類型及其病變程度制定治療方案：各種病理類型的治療反應、腎功能損害進展及緩解後復發的差異甚大，按不同病理類型及其病變輕重為主要依據制定治療方案，是現代腎臟病學腎小球疾病治療領域中的重要進展。

（3）治療不僅要減輕、消除患者的臨牀症狀，並要努力防治和減少感染、血栓栓塞、蛋白質及脂肪代謝紊亂等重要併發症，調整水、電解質和酸鹼失衡。

（4）努力保護腎功能，防治或延緩腎功能的惡化是治療的重要目標。

（5）進入終末期腎衰患者則應接受血液淨化（血液透析、腹膜透析）或腎移植治療。

（1）對原發系統疾病的治療。

（2）針對原發病造成腎臟損害的治療。

（3）應注意其原發系統疾病治療和檢查時可能帶來的腎損害。