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貧血
(醫學術語)
鎖定
貧血是一種常見的血液疾病,其主要特徵是體外周血中紅細胞數量減少,導致組織和器官供氧不足。貧血的診斷標準因人羣不同而異,除了受到年齡、性別、海拔等因素的影響,也由臨牀醫生進行具體判斷。全球貧血患病率高達24.8%,影響16.2億人身體健康。貧血的病因可以歸結為:紅細胞生成減少或不足、紅細胞破壞過多和失血等,並且可能受到飲食習慣、長期大量接觸化學物質、病毒感染、慢性疾病或惡性腫瘤等因素的影響。
貧血的主要症狀表現為乏力,且會引發多器官和系統的不同症狀,包括頭痛、耳鳴、暈厥、肌肉無力、氣短、心悸、消化不適、月經不調、性功能減退等。因貧血症狀多樣,故在就醫時,需要詳細的病史採集和體格檢查,以幫助醫生做出準確診斷。
貧血疾病分類
細胞計量學分類
依據細胞計量學分為大細胞性貧血,正常細胞性貧血及小細胞低色素性貧血。
類型 | 平均紅細胞體積(fl) | 平均紅細胞血紅蛋白含量(pg) | 紅細胞平均血紅蛋白濃度(%) | 常見疾病 |
---|---|---|---|---|
>100 | >32 | 32~35 | ||
正常細胞性貧血 | 80~100 | 26~32 | 32~35 | |
小細胞低色素性貧血 | <80 | <26 | <32 |
貧血的嚴重程度分類
依據血紅蛋白(Hb)濃度將貧血分為輕度、中度、重度、極重度貧血,在海平面地區,成年男性<120g/L,成年女性<110g/L,孕婦<100g/L考慮貧血。
- 輕度:血紅蛋白濃度≥90g/L,但小於正常值;
- 中度:血紅蛋白濃度60~89g/L;
- 重度:血紅蛋白濃度30~59g/L;
- 極重度:血紅蛋白濃度<30g/L。
病因和發病機制分類
- 紅細胞生成減少;
- 紅細胞破壞增加(溶血性貧血);
- 失血。
貧血病因
貧血並不是一種獨立的疾病實體,而是繼發於多種疾病的臨牀綜合徵,其病因和發病機制可概括為以下三類:紅細胞生成減少或不足、紅細胞破壞過多和失血。
貧血發病原因
- 紅細胞生成不足或減少
造血細胞異常導致貧血
- 造血幹/數量減少或質量缺陷,骨髓無效造血。
- 腫瘤放射或化學治療造成造血細胞損傷。
- 各種腫瘤的骨髓轉移均可造成骨髓有效造血細胞減少。
造血微環境及調節因子異常導致貧血
造血微環境為造血幹細胞分化、發育、增殖和成熟提供必需的條件和場所,但因其模擬的複雜性,目前無法知曉其在貧血中的確切意義。
目前已知各種造血調節因子如促紅細胞生成素(EPO)、腫瘤壞死因子、干擾素、鐵代謝調節因子hepcidin的分泌增多或減少均可導致貧血。
造血物質缺乏
葉酸和(或)維生素B12缺乏引起巨幼細胞貧血,葉酸和(或)維生素B12的缺乏導致細胞內DNA合成障礙。
鐵缺乏導致缺鐵性貧血。
缺鐵的病因主要有:鐵攝入減少,如飲食不足,吸收障礙。鐵丟失過多,如胃腸道出血、消化性潰瘍等各種導致慢性失血的疾病。鐵需求增加,如妊娠、哺乳及嬰幼兒。
- 紅細胞破壞過多
此類疾病共同特點是紅細胞壽命縮短,稱為溶血性貧血。主要由紅細胞內在缺陷或外在因素導致。
- 失血
包括急性和慢性失血。急性失血主要造成血流動力學的變化,而慢性失血才是貧血最常見的原因。
貧血誘發因素
貧血症狀
貧血的臨牀表現主要取決於血液攜氧能力降低、總血容量改變的程度和速率,以及呼吸循環系統的代償能力,其最常見的全身症狀是乏力。貧血可引起多器官和系統的不同表現。
- 不同系統的貧血症狀
皮膚粘膜及其附屬器
皮膚粘膜蒼白是貧血最常見的體徵。
神經肌肉系統
- 肌肉無力、易疲勞等肌肉組織缺氧的症狀。
- 感覺異常是惡性貧血常見症狀。
呼吸循環系統
- 呼吸、心率加快,活動後心悸、氣短。
- 重度貧血時安靜狀態下也可出現氣短、呼吸困難。
- 長期貧血可導致貧血性心臟病。
食慾缺乏、噁心、腹脹、腹部不適、便秘或腹瀉。
- 少尿、多尿、低比重尿。
- 育齡期婦女出現月經週期紊亂、月經量增多、減少或閉經。
- 嚴重貧血可出現性功能減退。
- 長期貧血會影響甲狀腺、性腺、腎上腺、胰腺功能。
- 機體免疫功能低下,易感染。
其他
貧血患者有時伴發低熱,如無病因可尋,則可能與貧血的基礎代謝升高有關。
- 不同病因的貧血症狀
除上述貧血典型症狀外,不同病因貧血可有各自典型症狀。
缺鐵性貧血
- 指甲可呈反甲或匙狀甲。
- 缺鐵可影響小兒生長髮育,導致心理行為障礙,如易激惹、注意力不集中等。
巨幼細胞貧血
- 可同時出現白細胞和血小板減少。
- 肢端麻木、深感覺障礙、共濟失調。
溶血性貧血
- 慢性溶血表現為貧血、皮膚黃染(黃疸)、脾腫大。
再生障礙性貧血及血液惡性腫瘤
多數患者有發熱(感染所致),及不同程度的皮膚、黏膜、內臟出血。
貧血就醫
詳盡的病史採集、全面有序的體格檢查及貧血發病機制檢查能有效幫助做出完整貧血診斷。
貧血就診科室
可首先就診於血液科,完善相關檢查,明確病因後再分診至不同專科。
- 血液系統原發疾病就診於血液科。
- 消化系統疾病如消化性潰瘍、消化系統腫瘤所致貧血就診於消化內科。
- 自身免疫性疾病如系統性紅斑狼瘡等疾病所致貧血就診於風濕免疫科。
- 腎臟疾病導致的貧血就診於腎內科。
- 腫瘤轉移所致貧血就診於各原發腫瘤專科或腫瘤科。
貧血相關檢查
血常規檢查中血紅蛋白濃度(Hb)可判斷貧血嚴重程度,紅細胞參數(MCV、MCH、MCHC)提供形態學信息,有助於初步確定貧血病因。
- 貧血的發病機制檢查
溶血性貧血
測定網織紅細胞計數、肝腎功、乳酸脱氫酶、尿常規、骨髓檢查。其中骨髓檢查通常包括骨髓塗片及骨髓活檢,塗片反應骨髓細胞增生程度、細胞成分、比例和細胞形態變化;活檢反映造血組織的結構、增生程度、細胞成分和形態變化。
失血性貧血
缺鐵性貧血
鐵代謝檢查:測定血清鐵、總鐵結合力、轉鐵蛋白飽和度、血清鐵蛋白、骨髓鐵染色等,有消化系統症狀的患者必要時應完善胃腸鏡、糞便潛血等檢查。
巨幼細胞貧血
測定葉酸、維生素B12濃度,必要時行骨髓檢查和胃腸鏡等檢查。
貧血鑑別診斷
低血糖的頭暈、乏力、心悸等表現類似於貧血的症狀,補充糖分後症狀可迅速緩解,症狀發作時血糖低於正常(正常人≤3.0mmol/L,糖尿病患者≤4.0mmol/L)。
低血糖的臨牀表現
- 出汗、飢餓、心慌、顫抖、面色蒼白等自主(交感)神經過度興奮的表現。
- 精神不集中、思維和語言遲鈍、頭暈、嗜睡、躁動、易怒、行為怪異等精神症狀。
- 嚴重者出現驚厥、昏迷甚至死亡。
貧血治療
貧血病因不同,治療原則不同。針對貧血病因治療、根除病因是貧血治療的關鍵。
貧血一般治療
休息,糾正貧血狀態。
- 改善患者一般情況及有效控制感染和出血等。
貧血藥物治療
- 補充造血所需元素或因子
缺鐵性貧血、維生素B12或葉酸缺乏導致的巨幼細胞貧血在補充相應造血元素後,可迅速改善病情。
以下為缺鐵性貧血的補充內容:
治療性鐵劑
治療性鐵劑分為無機鐵和有機鐵,按應用途徑分為口服鐵和靜脈鐵。
- 口服鐵劑中無機鐵以硫酸亞鐵為代表。
- 有機鐵包括右旋糖酐鐵、葡萄糖酸亞鐵、山梨醇鐵、富馬酸亞鐵、琥珀酸亞鐵和多糖鐵複合物等。
- 除以上鐵劑外,傳統中醫中藥如健脾生血片/顆粒,其中元素鐵含量20mg/片 (袋),對胃腸道刺激小。
妊娠期鐵缺乏的治療
- 孕婦鐵缺乏和輕、中度貧血者以口服鐵劑,進食富含鐵的食物為主。
- 不推薦在早孕期靜脈補鐵。
- 重度貧血者口服鐵劑或靜脈鐵劑治療,還可以少量多次輸注濃縮紅細胞。
- 極重度貧血者首選輸注濃縮紅細胞,待Hb達到70g/L、症狀改善後,可改為口服鐵劑或靜脈鐵劑治療,治療至Hb恢復正常後,應繼續口服鐵劑3~6個月或至產後3個月。
- 造血生長因子或造血刺激藥物
腎性貧血是紅細胞生成素治療的適應證。雄激素對慢性再生障礙性貧血有效。
- 發病機制與免疫相關的貧血
糖皮質激素、抗胸腺細胞球蛋白或抗淋巴細胞球蛋白、環孢素、環磷酰胺、黴酚酸酯均是常用免疫抑制劑。單克隆抗體:抗人CD20單克隆抗體可用於自身免疫性溶血性貧血的二線治療。抗人補體蛋白C5單克隆抗體顯著提高經典型陣發性血紅蛋白尿患者的療效。
貧血手術治療
- 異基因造血幹細胞移植
適用於骨髓造血功能衰竭或嚴重遺傳性貧血。
- 脾切除
貧血中醫治療
以病因機制和臨牀症候為依據,中醫防治在貧血方面具有獨特優勢。氣血同補,健脾助運,補不礙滯,是中醫調理血虛的基礎,也是現代中醫改善貧血的總則,貫徹於治療的始終。
缺鐵性貧血總體為虛,虛在脾胃與氣血。因此,應遵照《靈樞·經脈篇》“虛則補之”治療理論,以健脾和胃、雙補氣血為主。但在治療過程中,除調理脾胃、補益氣血外,還要診斷導致缺鐵性貧血的病因對應治療,並適當補充有利於血液化生的中醫或具有現代化補鐵效果的血肉有情之品,如血紅素鐵、阿膠、龜板膠、鹿角膠等。
貧血其他治療
基因治療:遺傳性因素所致貧血,基因治療是有潛力的治療方法。
貧血預後
貧血是一類臨牀綜合徵,不同病因所致貧血預後有較大差異。對大多數缺鐵性貧血患者而言,補充鐵劑治療可使血紅蛋白較快恢復正常,但其長期預後取決於能否根治原發病。
巨幼細胞貧血及時診斷和治療,多數患者恢復快,預後良好,維生素B12缺乏導致的神經系統損傷恢復較慢。
再生障礙性貧血如治療得當,非重型再生障礙性貧血患者多數可治療緩解甚至治癒,少數進展為重型再生障礙性貧血(SAA)。SAA以往病死率極高(>90%);近10年SAA的預後明顯改善,但仍有1/3死於感染和出血。
血液系統惡性腫瘤所致貧血預後均較差,如急性淋巴白血病,不經治療平均生存期僅有3個月,基因突變類型可提示的血液系統惡性腫瘤的預後。
妊娠合併貧血對母體、胎兒和新生兒均會造成近期和遠期影響,對母體可增加妊娠期高血壓疾病、胎膜早破、產褥期感染和產後抑鬱的發病風險;對胎兒和新生兒可增加胎兒生長受限、胎兒缺氧、羊水減少、死胎、死產、早產、新生兒窒息、新生兒缺血缺氧性腦病的發病風險。
- 參考資料
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