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庫欣病
鎖定
- 外文名
- Cushing’s Disease
- 常見病因
- 體細胞的單克隆突變
- 常見症狀
- 庫欣綜合徵
- 西醫學名
- 庫欣病
庫欣病概念
庫欣病病因
庫欣病臨牀表現
主要為垂體ACTH依賴性庫欣綜合徵。病程數月至10年不等,平均3~4年,多為青壯年,女性多於男性。脂肪代謝紊亂和分佈異常,體重指數超重(>0.24)者達80%以上,呈明顯的向心性肥胖;滿月臉,水牛背,鎖骨上脂肪墊,脂肪還堆積在軀幹的胸、腹、臀部,四肢相對瘦小,動脈粥樣硬化。
庫欣病病人的面部及軀體改變:
皮膚菲薄,毛細血管擴張,呈現多血質。出現紫紋,多見於腋部、下腹、下腰背、臀和大腿部。毛細血管脆性增加,易出現紫癜。骨質疏鬆,腰背跳痛,易致病理性脊柱壓縮性骨折和肋骨骨折。肌無力,肌萎縮。傷口不易癒合及易感染。
性腺功能影響:
過多皮質醇抑制垂體促性腺激素,多數女性性慾減退,月經稀少,閉經,溢乳,不孕。約20%男性性慾減退陽萎,精子減少,睾丸萎縮。繼發於過多ACTH刺激腎上腺男性素增加可出現痤瘡(多見於面部、前胸後背),女性體毛增多,長鬍須,喉結增大。
其他:
可出現胰島素抵抗和糖耐量低減,高血壓,皮膚黑色素沉着等。有的精神異常,以憂鬱症多見,亦有欣快、情緒激動、甚至狂躁等。青春期前發病者會嚴重影響生長髮育,以矮胖多見。晚期常因併發心血管病、腦血管病、呼吸道和感染性疾病(抗感染能力低下)而死亡。
內分泌學檢查
對疑診ACTH腺瘤病人可測定血漿ACTH(正常人上午8~10時平均值為22pg/m1,晚10~11時為9.6pg/m1),ACTH很不穩定,進入血漿中很快分解,含量甚微;測血漿皮質醇(正常值為20~30/ug%);測尿遊離皮質醇(UFC)(正常值為20-80ug/24小時),>100ug有診斷意義。
庫欣病治療
垂體ACTH腺瘤術後可降低血漿ACTH和皮質醇及尿遊離皮質醇(UFC),從而恢復改善臨牀症狀體徵。
3)藥物治療:尚不理想,可分作用於腎上腺和中樞兩大類藥物。
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