垂體腺瘤

垂體腺瘤多數為單個、瘤體可大可小，凡直徑小於10mm者稱微小腺瘤(Micro-adenoma)，大於10mm者稱大腺瘤(Ma-croadenoma)，表面光滑有完整包膜，可侵蝕和壓迫視神經交叉、下丘腦、第三腦室和附近腦組織及海棉竇。小腺瘤常隱藏於鞍內對蝶鞍及周圍組織無壓迫，臨牀上僅有內分泌症狀甚至可無症狀。腫瘤偶爾也可侵蝕蝶骨並破壞骨質而長入鼻咽部。

電鏡下發現生長素腺瘤及泌乳素腺瘤細胞內顆粒較大，可分為緻密型和稀疏型兩種，以泌乳素腺瘤細胞內顆粒最大，直徑為600～1200nm，呈多角型，在細胞膜間遠離血管處可見到分泌顆粒的錯位胞吐現象。生長素腺瘤細胞內顆粒次之，直徑為350～450nm，粗麪內質網豐富，高爾基複合體發達。促腎上腺皮質激素腺瘤細胞呈球形或多角形，核為圓形或卵圓形，粗麪內質網和核糖體皆豐富，高爾基複合體明顯，核周有7nm鞭毛積聚，伴Crooke透明變性，促甲狀腺激素腺瘤為緊密排列的多角型或稍長的細胞組成，顆粒不多，直徑最小為100～200nm，顆粒與包膜間有空暈，胞漿內有大量微管。促性腺激素瘤是顆粒稀少型未分化腺瘤，細胞染色體證明為卵泡刺激素腺瘤。混合瘤中以多種細胞同時存在為特徵。從電鏡形態上目前尚難以分別其分泌功能，僅可用免疫組織化學法鑑定結合電鏡發現，方可識別不同細胞的分泌功能。

1、確診有垂體瘤；

2、明確垂體腺瘤類型；

3、瞭解垂體功能和周圍組織受損情況。

根據臨牀表現、X線檢查發現(根據需要選擇頭顱正側位片及斷層攝影、CT、氣腦造影、腦血管造影等)和內分泌檢查確診。有內分泌功能的腺瘤則有各自的臨牀表現和內分泌特點；無功能者，需注意與鞍旁腫瘤和由身體其他部位轉移至垂體的癌瘤及結節病、嗜酸性肉芽腫、結核瘤等鑑別。顱咽鼓管瘤多在兒童發病，生長緩慢，鞍上鈣化點為其特徵。

垂體腺瘤早期，尤其是微小腺瘤，臨牀表現很少，逐步發展可出現內分泌障礙和神經壓迫等症狀表現。

由於腺瘤體積增大，瘤體以外的垂體組織受壓而萎縮，造成其他垂體促激素的分泌減少和相應周圍靶腺體的萎縮。臨牀表現大多為複合性，有時以性腺功能低下為主，有時以繼發甲狀腺功能減退為主，偶可有繼發性腎上腺皮質功能低下，有時腫瘤壓迫垂體後葉或下丘腦而產生尿崩症。由於各類垂體腺瘤所分泌的相應激素水平增高，因此，可出現垂體前葉功能亢進狀羣，如巨人症與肢端肥大症、皮質醇增多症、溢乳-閉經綜合徵等。

神經症狀由腫瘤壓迫引起，主要有：

1、頭痛：由於鞍隔被擴張而出現前額或雙顳部頭痛，少數患者可出現一側眼角或一側額頭痛，當腫瘤繼續增大，鞍隔破壞後，頭痛反而消失，晚期患者若產生顱內壓增高，可出現顱內高壓頭痛，極少見。

2、嘔吐：如有顱內高壓出現則可出現嘔吐。

3、視力減退、視野缺損和眼底改變：腫瘤向前上方生長，往往壓迫視交叉、視神經，有70%～80%患者可出現不同程度的視力減退、視野缺損和眼底改變。視力減退可為單側或雙側，甚至雙目失明；視野改變可有單側或雙顳側偏盲，少數可產生鼻側視野缺損。通常患者一眼的顳側上象限視野最先受損，然後向注視點伸展，並發展到顳下象限。眼底可見視神經色澤進行性變淡，視乳頭呈原發性程度不等的萎縮，少數可有視神經乳頭水腫。

4、其他壓迫症狀：腫瘤晚期可壓迫動眼神經、外展神經、三叉神經眼支、也可壓迫大腦足或大腦半球，引起一側或雙側錐體束症狀。

5、特殊症狀：垂體腺瘤患者有時可出現一些特殊症狀，這些症狀臨牀較少見。

(一)癲癇：患者可出現癲癇大發作，可能是內分泌紊亂的結果。

(二)顱神經癱瘓：當垂體腺瘤壓迫兩側海綿竇時，可引起一側或雙側動眼、外展和三叉神經眼支等神經損害(海綿竇綜合徵)，易在腫瘤出血時出現。

(三)腦脊液鼻漏：當腫瘤向下生長破壞鞍底或蝶竇時，可引起腦脊液鼻漏，還可併發腦膜炎。

(四)震顫麻痹綜合徵：腫瘤壓迫一側或雙側紋狀體，可引起震顫麻痹綜合徵。

(五)垂體卒中：垂體腺瘤是血運很豐富的腫瘤內發生廣泛壞死、血管破裂，導致蛛網膜下腔或腦內出血，這種情況稱為垂體卒中。少數患者可以出血作為第一症狀。

由於內分泌改變和神經系統病變，垂體腺瘤可出現精神障礙，腫瘤向上擴展影響到第三腦室則產生間腦腫瘤的特殊精神症狀。Hecean認為它是對神經外科臨牀具有重要性的少數精神症狀之一，表現為：對新近發生的事情或新學的東西不能記憶，前後顛倒，但對遠事記憶或其他認識能力保留很好，可出現明顯的虛構；腫瘤向前擴展影響額葉時可出現意識損害，智能衰退，精神和軀體活動遲緩，易激惹，抑鬱、欣快等情感障礙及不負責任、幼稚、缺乏自知力等人格改變；腫瘤向外擴展累及顳葉也可產生相應的精神症狀如顳葉癲癇等，White等曾指出垂體腫瘤的系列精神障礙：丘腦下部功能障礙伴嗜睡、侷限性遺忘狀態，人格衰退、癲癇發作、遲鈍、淡漠和被動等，而且有與顱內壓增高不相平行的精神活動遲緩，對病情不關心，情緒不穩、偏執等。

可採用手術治療。手術入路主要有經額開顱腫瘤切除術；微腺瘤可經口鼻蝶入路顯微切除。另外可以進行放射治療(包括γ刀技術)。藥物治療主要為溴隱亭(Bromocriptine)，該藥能刺激垂體細胞中多巴胺受體降低血漿催乳素，有恢復月經、抑制溢乳的功能。