唇齶裂

唇齶裂是口腔頜面部最常見的先天性畸形，平均每生600-1000個嬰兒中就有1個患唇齶裂。唇齶裂不僅嚴重影響面部美觀，還因口、鼻腔相通，直接影響發育，經常招致上呼吸道感染，併發中耳炎。小孩因吮奶困難導致明顯營養不良，在兒童和家長的心理上造成嚴重的創傷。

這種先天性畸形主要是在懷孕第4周到第10週期間，由於某些致病因素導致胎兒面部發育障礙所致。目前醫學認為可能的致病因素有：

①遺傳因素：部分患兒直系或旁系親屬中有類似畸形發生。大約有20%左右唇齶裂患兒可查詢出有遺傳史。②感染和損傷：懷孕初期(2個月左右)的母親感染過病毒，如流感、風疹或受過某種損傷可能成為唇齶裂的致病原因。

③母體懷孕期間患有如貧血、糖尿病、嚴重營養障礙等慢性疾病。

④懷孕期間服用某些藥物：如鎮靜藥、抗癲癇藥及激素類藥等。

⑤懷孕期間母體接受過大劑量X線照射。

⑥營養因素在實驗動物研究中發現小鼠缺乏維生素A、維生素B及泛酸、葉酸等食物成分時，可以產生包括F裂在內的各種崎形，而人類是否也會因缺乏此類物質而導致先天性唇齶裂畸形的發生還不十分明確。但有人曾調查生過唇齶裂患兒的母親，有的在懷孕早期因妊娠性嘔吐或偏食而有明顯的鈣、磷、鐵及維生素B、維生素C、維生素D等缺乏的情況。所以妊娠早期的營養缺乏可能是發病誘因之一。

⑦藥物和化學因素當今人類應用大量的化學物質，如藥物、食物添加劑、調味品、化妝品等；還有人類生活環境中如大氣層和水中日益嚴重的工業污染，均有可能影響人類的生活環境，損害人類的健康，更嚴重的可誘發人類胚胎髮育畸形。目前認為，與先天性唇齶裂畸形發生有關的藥物包括六大類:激素類、抗痙攣藥、烷化劑、抗生素類、維生素類和鎮靜劑。

⑧感染和損傷因素母體在妊娠初期催患病毒感染，可能影響胚胎的發育而發生唇齶裂或面裂畸形。已有研究表明，風疹病毒可明顯地導致唇齶裂崎形。另外，母體在妊娠初期如遭受某種損傷，特別是能夠引起子宮及其附近部位的損傷者，都能影響胚胎的發育而成為唇齶裂發生的可能誘因。

因此，唇齶裂的預防關鍵在於懷孕早期。

唇齶裂是口腔頜面部最常見的先天性畸形，平均每生600-1000個嬰兒中就有1個患唇齶裂。唇齶裂不僅嚴重影響面部美觀，還因口、鼻腔相通，直接影響發育，經常招致上呼吸道感染，併發中耳炎。小孩因吮奶困難導致明顯營養不良，在兒童和家長的心理上造成嚴重的創傷。

嚴重的兔唇患兒會影響到吃奶，不能正常哺乳，會導致患兒營養不良。患兒在生長髮育期間説話時吐字不清，會影響到語言的發育。此外，由於自身外觀上存在的缺陷，在進入學齡期後受到周圍小夥伴的嘲笑，會讓孩子形成自卑感，從而引起心理嚴重障礙。

唇齶裂的治療是一項系列性治療，缺一不可。治療目的是為了恢復上唇正常形態和正常的語言功能。為獲得滿意的手術效果，整復手術的時間選擇非常重要。唇齶裂分為：單側唇齶裂和雙側唇齶裂。目前國內外公認唇裂最佳手術時間為生後3個月就是指單側唇齶裂的嬰兒。齶裂為生後12個月則為雙側唇齶裂的嬰兒治療的最佳時期。唇裂術後往往伴有不同程度鼻畸形，即裂側鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，應在8歲時做鼻畸形矯正術。另外唇齶裂小孩常有上頜牙齒排列不齊，出現反合即地包天。應在12歲左右進行牙齒正畸治療。

唇齶裂的治療為綜合性治療，需要口腔科、外科、整形外科、兒科以至心理醫師的通力合作。家長在配合治療的同時，作好患兒的餵養、語音訓練以及心理矯治，這三方面的配合對治療患唇齶的孩子來説缺一不可。

唇齶裂疤痕修復手術具體方法是將異位的口輪匝肌復位，恢復肌肉的連續性，達到功能性修復。注意唇裂疤痕修復的正常高度，人中居中，上唇兩側對稱。唇裂者常伴有鼻部畸形，應同時矯正鼻小柱偏斜，增加鼻小柱高度，矯正鼻翼塌陷，恢復鼻孔基本對稱。

唇齶裂疤痕修復的基本步驟為：定點設計、切開和縫合。

1.定點設計是唇裂疤痕修復的第一步

先找出唇紅緣的點，在健側唇紅緣找出唇峯點D和人中最低點C，然後按CB=CD，定出B點。在患側唇紅緣最厚處定B點。做唇裂疤痕修復時最後將B、B兩點對縫，即形成患側之唇峯點。 測量兩個基本數據 自鼻翼根部至鼻小柱根部，分別測量正常鼻孔底部與患側鼻孔底部的寬度，得到兩者相差的數目為X。自健側鼻底中點至D點測出h，為正常唇高，唇裂疤痕修復後應恢復的上唇高度。 定出其他各點，劃線 唇裂疤痕修復,要在患側鼻底裂隙兩側分別定點A、A。使AA等於兩鼻孔底部寬度的相差數X，使AA兩點相縫合後，兩側鼻孔等大。連接AB。以正常唇高h減去AB而得y，此為患側需增加的唇高。於B點，作BE大約=y並與下唇唇紅緣近於平行。以A作圓心AB作半徑，B作圓心y(需增加的唇高)作半徑，分別作弧而交於B(最好BB近於與唇紅緣垂直)。又以BB兩點分別作圓心，以BE作半徑，作弧交於E。連接AB、BE及EB各線(注意不要劃出BB線，此處不作切口)。校正各點後，以皮下針頭蘸美藍刺入皮內，劃出線，以碘酒固定。

2.切開、縫合是唇裂疤痕修復重要步驟

做唇裂疤痕修復時要求細緻、輕巧、減少創傷、切開準確、縫合整齊。 切開時先用手指捏緊切口外側的上唇，以減少出血。依次按設計線切開AB、BE、AB、BE及EB。切開後，健側上唇即可下降，在BE處敞開形成三角形裂隙。將在患側形成之BEB三角形組織瓣插入此裂隙之中。AB線的創緣則與AB相對。依次分層縫合。 做唇裂疤痕修復根據情況採用嵌入或Z形對偶三角瓣法，以增加唇紅的豐滿度。鼻崎形者，一般主張推遲到13歲以後進行根治唇裂疤痕修復術。

1、患者手術前需空腹抽血查肝功、澳抗（6個月以下的小兒可查其母血）；檢查血常規、尿常規、照胸部X線片等。如有問題應治療後再入院手術。 　

2、患兒手術前應無發燒、咳嗽和流鼻涕等上呼吸道感染症狀，儘量排除各種不利因素對手術的影響。

3、小兒唇、齶裂手術前應使其習慣於湯匙或滴管進食，以免手術後因不適應而哭鬧，影響進食和傷口癒合。

4、手術做完了只是成功的一半，手術後的妥善護理是保證傷口正常癒合和手術成功的關鍵。

5、患兒行唇、齶裂手術後應鼓勵其進流食、多飲水，保證營養充足。術後一般給口服藥液，應確保每日三次全部攝入。

6、術後一週是傷口癒合的關鍵時期，應特別注意患兒的進食、保暖、傷口清潔；避免哭鬧，避免感冒、發燒、腹瀉和其他任何對傷口不 利的影響。

7、唇、齶裂手術後應以湯匙或滴管餵養，不能讓患兒吸吮奶頭或奶瓶，也不能用吸管吸流食。

8、術後應防止患兒用手搔抓傷口、拔掉唇弓或將手伸進口腔。必要時用小夾板使雙上肢制動。

9、唇裂修復術後，護士小姐每日用消毒棉籤清潔傷口，清除血痂和污物， 保持局部清潔。家長不應自己擦拭傷口。

10、齶裂患兒術後早期用全流食，禁吃熱的、硬的或有渣食物；流食中不宜放入過多的糖，應搭配一些鹹味的流食。

11、齶裂術後1－2周可開始進稀薄半流食，根據恢復情況逐漸增加；後6－8周可開始進普通食物，但仍應注意避免過硬食物對傷口的損傷。

12、唇裂修復術後6－7天拆線，小兒需在麻醉下進行。

13、齶裂修復術後5～7日拔除口內鬆弛切口填塞的紗條。拔除紗條後三小時禁食、水，齶部的縫線於術後早期不必拆除。

14、齶裂患者出院後除應繼續注意飲食，早期不宜大聲喊叫，不要用手指摳鼻腔和口腔。2－3個月後可開始語音訓練。

15、為了防止瘢痕增生，唇裂修復後可遵醫囑外用抑制瘢痕藥物，如膚康霜、瘢痕敵等。

我們知道，唇裂最佳手術時間為患兒出生後3個月，齶裂為患兒出生後18個月。唇裂修復術後往往伴有不同程度的鼻畸形，即裂側鼻孔扁平、塌陷、鼻尖歪等，應在8歲時做鼻畸形矯正術。另外，唇齶裂小孩常有上頜牙齒排列不齊，出現反頜即“地包天”，應在12歲左右進行牙齒正畸治療。但因為一些原因導致醫院和患兒家長未能注意患兒的最佳治療時機，很多醫院在唇齶裂患兒出生不久就實施修復手術，這樣既容易手術失敗，又可能對孩子造成傷害，甚至造成生命危險。剛出生不久的患兒嘴唇結構發育尚未徹底完成，很可能存在手術時對位不準確等情況；此外，抵抗力差，對手術藥物、麻醉劑等解毒能力都較弱，增加了手術風險。所以，患兒家長和醫院要注意：患兒切忌一出生就做修復手術，一定要把握好修復的最佳時機。

同時，患兒家長應知曉，對唇齶裂修復術後患兒的護理重點是防止再裂和感染。關於再裂，無論是做了唇裂的還是齶裂的修補手術後，如果護理不好均有可能發生危險。患兒術後應防止哭鬧，尤其是張口大哭，否則可能會導致傷口再裂。對於特別愛哭鬧的患兒可給予鎮靜劑，對稍大懂事的患兒應做好説教工作，講清哭鬧的利害關係。另外，患兒術後下地活動時，應注意不要摔倒，因為縫合傷口如碰到較硬的物品可再裂。術後還要注意防止傷口感染，手術傷口應保持清潔。唇裂修補術後，每次給患兒餵奶或進食後要用鹽水及75%酒精棉籤擦淨唇部傷口，動作要輕柔，一般5天拆線；齶裂修補術後，應教會小兒用淡鹽水或朵貝爾氏液漱口，保持口腔清潔，術後兩週可拆線。此外，患兒術前要加強營養，以增強抵抗力，避免着涼；術前數日還要清潔口腔，以預防術後感染。

1.營養平衡：媽媽是胎兒唯一的營養來源。在懷孕期，均衡而多元化的飲食是非常重要的。懷孕時吃和喝的一切都會對嬰兒造成影響，要多吃蔬菜和新鮮的水果，少吃含糖份、鹽份和經過加工的食物；

2.情緒穩定：當孕婦出現憂慮、焦急、暴躁、恐懼等不良情緒時，腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎某些組織的融匯作用，造成胎兒唇裂或齶裂；

3.疾病早治：有糖尿病、貧血、婦科病及甲狀腺功能減退疾病的孕婦，要儘早治療；

4.慎重用藥：懷孕期間應用激素或抗腫瘤藥物、抗組胺藥物，均可能導致胎兒畸形；

5.避免感冒：調查發現，很多唇齶裂兒母體在孕前期都感冒過，這也是導致唇齶裂的重要因素之一；

6.防範病毒：孕期婦女應特別注意預防風疹等病毒感染；

7.遠離放射：青年夫婦在決定懷孕前3個月，要儘量避免接觸放射用品，現在許多孕婦一直到生產都正常上班，許多辦公室都是開放性場所，堆滿電腦，幾十台手機同時使用，對胎兒健康十分不利；

8.戒除煙酒：墨西哥一項研究表明，“唇齶裂”是因為嬰兒在胚胎時期上唇和上齶的發育受阻，孕婦長期吸煙和酗酒導致胚胎髮育異常是其中一個原因；

9.掌握生育時機：醫生表示，20歲以下和35歲以上的父母產生畸形兒的可能性最大，因為20歲以下還沒完全成熟，而35歲以上已經開始老化，因此，女性最好在25歲至30歲之間生小孩；

10.重視婚檢產檢：結婚前最好通過婚檢進行第一次篩查，發現唇齶裂等遺傳疾病。此外，胎兒20到24周時有經驗的醫生就可以從超聲波檢查中看出胎兒是否存在肢體殘缺等較明顯的畸形

2023ACP世界大賽中國總決賽命題為《讓世界再多一個微笑》，旨在號召社會對唇齶裂患兒和家庭進行關注，進一步地擴大社會對於殘障人士的關注，提高影響力。 ^[1]