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瑞氏綜合徵
鎖定
- 中醫病名
- 瑞氏綜合徵
- 外文名
- Reye Syndrome
- 別 名
- Reye綜合徵
- 就診科室
- 兒科
- 常見病因
- 病因不明,可能與感染、服用水楊酸類藥物、中毒、遺傳等有關
- 常見症狀
- 不停地嘔吐,腹瀉、疲倦、精神欠佳,疾病加重變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇,甚至昏迷
瑞氏綜合徵病因
1.感染
多數患兒病前1-7天常有病毒感染的表現,如呼吸道感染、消化道感染,也曾從Reye綜合徵病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分細菌感染後也可出現Reye綜合徵如化膿性腦膜炎,細菌性痢疾等。但是目前尚無證據證明本病是由於直接感染所致。
2.藥物
大量臨牀報道發現患兒病毒感染時服用水楊酸鹽(阿司匹林),發生本病的可能性大。鑑於此英、美等國家減少或停止兒童應用水楊酸製劑的應用。2000年Casteels-VanDaeleM等報道美國密歇根州Reye綜合徵的發病率隨阿司匹林的應用減少而下降。研究發現系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎等長期應用阿司匹林的患兒易患Reye綜合徵,減少使用後發生率明顯下降。以上研究均提示阿司匹林與此病相關,但是目前尚不明確阿司匹林與Reye的關係。此外,其他藥物的應用也可引起與Reye綜合徵相同的症狀如抗癲癇藥物丙戊酸鈉。
3毒素
4.遺傳代謝
部分患兒有家族史,提示此病可能與遺傳因素有關。
瑞氏綜合徵臨牀表現
本病症狀可能在患病毒性疾病期間表現出來,但更多的時候還是在一兩週後出現。最初患兒通常不停地嘔吐。其他早期症狀包括腹瀉、疲倦、精神欠佳等。
隨着疾病加重,並影響到大腦,患兒可能會變得不安、過度亢奮、神志不清、驚厥或癲癇,甚至昏迷。
瑞氏綜合徵檢查
1.血常規
白細胞計數大多明顯增高,分類以中性粒細胞增高為主。
2.肝功能檢查
血清丙氨酸轉氨酶增高,凝血酶原時間延長。
3.血生化檢查
4.腦脊液檢查
除壓力升高頭痛外,細胞數和蛋白多在正常範圍之內。
5.腦電圖檢查
顯示重度瀰漫性異常。
6.影像學檢查
7.肝臟活檢
瑞氏綜合徵診斷
依據病史、臨牀表現和輔助檢查可確診。
瑞氏綜合徵鑑別診斷
瑞氏綜合徵治療
1.治療原則
2.重症監護
對具有重度以上腦病者必須予以心肺和顱內壓監護,及時發現異常。由於本病變化迅速,常可由輕症突然變為重症,故對病情較輕者也應密切觀察。
3.腦部病變的治療
控制腦水腫是治療本病的重點。在降低顱內壓的同時,還要維持腦的灌注壓。①降低顱內壓:用滲透性利尿劑,20%甘露醇靜注,開始時每4~6小時一次。速尿和地塞米松可同時應用。②監測顱內壓:可用蛛網膜下或硬膜外的測壓計,使顱內壓維持在20mmHg以下。③監測血氣:保持呼吸道通暢,防止低氧血癥和高碳酸血癥,以避免加重腦水腫。④維持正常血壓:以保證腦內灌注壓在50mmHg以上。腦灌注壓=平均動脈壓-顱內壓,如果腦灌注壓過低,則引起腦缺氧,加重腦水腫。腦水腫時常須限制液體入量。
4.降低血氨
可給以食醋灌腸,每次10~20ml,再加2倍無菌生理鹽水稀釋後保留灌腸。口服50%乳果糖混懸液。供給足夠熱量(30~40cal/kg)。有條件者也可用腹腔透析,新鮮血液或血漿置換療法以降低血氨。精氨酸滴注、新黴素口服或灌腸以減少產氨,瓜氨酸可使氨轉變為尿素。穀氨酸鈉液加於葡萄糖液中靜脈注射,可糾正高血氨。保護肝功能和加強支持療法,有人採用換血療法取得了一定效果。
5.防治出血
6.糾正低血糖
7.糾正代謝紊亂
8.其他
由於瑞氏綜合的病情兇險,不同的患兒可能會出現不同的多臟器受損的症狀和併發症。應及時給予必要的對症和支持治療。
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