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過敏性紫癜
鎖定
過敏性紫癜又稱為IgA血管炎或亨-舒綜合徵，是一種常見的血管變態反應性疾病。病因尚不明確，可能涉及感染、免疫紊亂、遺傳等因素。該疾病以2～6歲的兒童最為易患，男女發病率之比為1.2：1。疾病的發生與季節有關，主要發生於秋、冬、春季，夏季極少發生。疾病可根據病變部位分為：單純型、腹型、關節型、腎型和混合型過敏性紫癜。
- 中醫病名
- 過敏性紫癜
- 外文名
- anaphylactoid purpura
- 別 名
- IgA血管炎、亨-舒綜合徵
- 就診科室
- 兒科、皮膚科、風濕免疫科
- 多發羣體
- 2～6歲的兒童
- 常見發病部位
- 皮膚、關節、腸道和腎臟小血管
- 常見病因
- 感染、免疫紊亂、遺傳等因素
過敏性紫癜病因
由於各種刺激因子如感染源、過敏原等激活具有遺傳易感性患者的T細胞，使其功能紊亂，B細胞在此基礎上大量增殖分化，分泌大量免疫球蛋白A等炎症因子，引起異常免疫反應，導致系統性血管炎，造成組織和臟器損傷。
過敏性紫癜感染因素
- 細菌：主要為B-溶血性鏈球菌，以呼吸道感染最為常見；
- 其他：寄生蟲感染，以蛔蟲感染多見。
過敏性紫癜藥物因素
- 抗生素：如青黴素及頭孢菌素類抗生素等；
- 其他藥物：如磺胺類、阿托品、異煙肼及噻嗪類利尿藥等。
過敏性紫癜遺傳因素
過敏性紫癜其他因素
花粉、塵埃、疫苗接種、蟲咬及寒冷刺激等。
過敏性紫癜誘發因素
- 飲食因素：辣椒、葱、蒜、酒等刺激性食物和乳類、蛋類、魚、蝦、蟹及蛤等動物蛋白；
- 生物因素：花粉、動物羽毛、蚊蟲叮咬等；
- 環境因素：粉塵、寒冷刺激；
- 個人因素：生氣、焦慮、情緒激動、疲勞、感冒等。
過敏性紫癜症狀
過敏性紫癜起病較急，各種症狀出現的先後順序可能不同。首發症狀以皮膚紫癜為主，少數患者首先出現腹痛、關節炎或腎臟症狀。發病前1～3周常有上呼吸道感染史，同時伴有低熱、食慾缺乏、乏力等全身症狀。
過敏性紫癜典型症狀
過敏性紫癜的經典四聯徵包括：皮膚紫癜、關節症狀、胃腸道症狀和腎臟損傷。
皮膚紫癜
所有患者出現不同程度的紫癜，多數位於四肢及臀部，兩側對稱。因疾病不能行走的兒童，皮疹常出現在面部、軀幹和上肢。
皮疹初期為紫紅色丘疹，高出皮膚表面，按壓後不褪色，可能伴有瘙癢但很少疼痛，數日後轉變為暗紫色，最終呈棕褐色消退，少數重症患者皮疹可融合成大皰。一般4～6周後皮疹自動消退，部分患者間隔數週、數月後復發。
關節症狀
大部分患者可出現關節的症狀。主要表現為下肢關節（膝、踝、髖）發生腫脹，也可發生在上肢關節（手、腕和肘），以單個關節為主，活動受限。
關節腔內有漿液性積液，一般無出血，可在數日內消失，不留後遺症。關節症狀可能先於皮膚紫癜出現，但通常不超過1～2天。
胃腸道症狀
約半數患者會出現胃腸道症狀。主要表現為腹痛，多位於臍周和下腹部，同時伴有噁心、嘔吐的症狀。嚴重時併發消化道出血、腸缺血、腸壞死、腸套疊和腸穿孔，但消化道大出血罕見。
胃腸道症狀可以和皮膚紫癜同時出現，通常在皮膚紫癜發生的8天內出現。
腎臟損傷
部分患者出現腎臟損害，年長兒童與成人更為普遍，多發生在起病的1個月內，症狀輕重不一。
多數患者表現為血尿、蛋白尿和管型尿，伴有血壓增高及水腫，可持續數月甚至數年，但大多數能完全恢復，少數發展為慢性腎炎，最終導致尿毒症。
過敏性紫癜伴隨症狀
中樞和周圍神經系統
少數患者神經系統受到侵犯，最常表現為頭痛，也可出現抽搐、癲癇、舞蹈症、運動失調、失語、蛛網膜下腔出血。大部分症狀是暫時的，很少出現後遺症。
呼吸道症狀
過敏性紫癜就醫
當患者身體出現可疑皮疹或既往紫癜復發時，及時前往醫院就診，配合醫生完善病史，並進行必要的相關檢查。儘早診斷，早期治療。
過敏性紫癜目前沒有特異性的診斷方法，醫生通常需要根據觀察的症狀和詢問的病史，結合實驗室和影像學的相關檢查，進一步診斷疾病和併發症。當患者滿足可觸性皮疹（必要條件），並伴以下任何一條，可診斷為過敏性紫癜。
- 瀰漫性腹痛；
- 任何部位活檢示IgA沉積；
- 關節炎/關節痛；
- 血尿和/或蛋白尿。
對於典型皮疹急性發作的患兒，排除相關疾病可以臨牀診斷。對於紫癜不典型或未見急性期發作的患者，仍需嚴格按標準診斷，必要時行皮膚活檢。
過敏性紫癜就診科室
成人患者前往皮膚科或風濕免疫科就診。
合併併發症的患者前往相應科室治療，如紫癜性腎炎的患者前往腎內科就診，腸套疊的患者前往消化外科或普通外科就診。
過敏性紫癜相關檢查
醫生詢問病史，可能包括以下內容。
- 身體出現的症狀和體徵，初次出現的時間和症狀持續的時間；
- 既往是否患有過敏性紫癜，以及過敏性紫癜的家族史；
- 近期的患病史、服藥史、疫苗接種史；
- 是否存在可疑的誘因：飲食、蚊蟲叮咬、個人的精神狀態等。
醫生查體
醫生通過查體觀察皮疹的形態和分佈情況，判斷有無水腫，是否存在關節、消化道和腎臟的症狀。
血常規
血細胞計數可以幫助醫生初步判斷是否存在感染等。一般情況下，過敏性紫癜的患者血常規表現為白細胞正常或增加，中性粒細胞增高，血小板計數正常，反應蛋白升高，凝血功能正常。
尿常規
尿常規可以幫助醫生判斷病變是否侵犯腎臟，有助於儘早診斷並治療紫癜性腎炎。鏡下血尿和蛋白尿是腎臟損害最常見的表現。尿常規需要取清潔新鮮尿液，同時避免尿液污染和防止時間過長。
免疫學檢查
部分過敏性紫癜的患者可出現血清免疫球蛋白A（IgA）升高，有助於疾病的診斷。
影像學檢查
超聲檢查
超聲檢查對過敏性紫癜消化道損傷的早期診斷和鑑別診斷起重要作用，腹部超聲是排除腸套疊的首選檢查。
X線及CT檢查
過敏性紫癜侵犯胃腸道時，腹部X線和CT可有明顯的特徵性改變。CT檢查多在腹部X線及B超檢查有疑問時使用。
內鏡檢查
過敏性紫癜患者胃腸黏膜呈紫癜樣改變、糜爛和潰瘍，消化道內鏡能直接觀察紫癜患者消化道的改變，嚴重腹痛或胃腸道大出血時可考慮內鏡檢查。
病理學檢查
對於皮膚紫癜不典型或疑似的患者，可行皮膚活檢協助診斷。典型病理改變是血管發生炎症反應，周圍可觀察到白細胞碎片，同時中性粒細胞和嗜酸粒細胞大量聚集。
過敏性紫癜鑑別診斷
原發性免疫性血小板減少症
過敏性紫癜的皮疹應與原發性免疫性血小板減少症的皮疹相鑑別。
前者皮疹高於皮膚表面，呈對稱分佈，輔助檢查結果提示血小板和凝血功能正常。
後者皮疹不隆起於皮膚表面，分佈不規則，多為散在針尖大小的出血點，輔助檢查結果提示血小板計數減少，出血時間延長。
風濕性關節炎
過敏性紫癜的關節症狀應與風濕性關節炎的關節症狀相鑑別。
前者多發生在兒童中，以單個關節為主，並伴有明顯的紫癜皮疹。
後者可發生於任何年齡段，女性多於男性，關節症狀主要表現為急性遊走性、不對稱性關節炎，呈明顯的紅、腫、熱及觸痛，一般無皮膚紫癜的表現。
急腹症
過敏性紫癜的腹痛應與急腹症腹痛相鑑別。
前者腹痛雖然劇烈，但位置不固定，壓痛輕，無肌緊張和反跳痛。
後者除腹痛外，通常伴有肌緊張和反跳痛，但沒有皮膚紫癜和關節的症狀。
感染性疾病
過敏性紫癜的皮疹應與敗血症、腦膜炎雙球菌感染等感染性疾病的皮疹相鑑別。
前者為紫紅色丘疹，中心部位沒有壞死，血細菌培養結果多為陰性。
後者多見於金黃色葡萄球菌、大腸桿菌等細菌感染，起病急，全身中毒症狀重，表現為發熱、畏寒、寒戰、乏力，皮疹以瘀點為主，中心可有壞死，輔助檢查結果提示白細胞明顯增高，皮疹處可檢查出細菌，血和骨髓細菌培養為陽性。
過敏性紫癜治療
過敏性紫癜的治療原則包括尋找致病因素，去除誘發因素，控制患者的急性症狀，積極防治合併症。
絕大多數患者可自行恢復，因此臨牀主要給予支持治療。單純性皮疹通常不需要治療干預，但如果出現急性關節痛、腹痛及腎臟損害，則應積極對症治療。
過敏性紫癜急性期治療
- 急性期患者應卧牀休息，禁止任何體力活動。積極尋找和去除致病因素；
- 採用優質低蛋白飲食，並注意補充維生素；
- 若有感染，應予以抗生素治療。
過敏性紫癜一般治療
避免過敏原
積極尋找致病因素，避免過敏原是治療該病的關鍵。
休息
發病期應卧牀休息，避免過早或過多的行走性活動。
飲食
禁止食用可能引起過敏的食物，輕度腹痛的患者可以進食少量易消化的食物，嚴重腹痛者應暫時禁食並給予胃腸外營養支持治療；紫癜腎炎的患者給予低鹽飲食。
體位和皮膚護理
抬高紫癜和水腫部位。保持皮膚清潔，避免摩擦、碰傷、抓傷；如有潰破及時處理，防止出血和感染。
過敏性紫癜藥物治療
患者可在醫生指導下使用以下藥物進行治療。
非甾體抗炎藥
能有效緩解輕中度的腹痛和關節痛，但活動性消化道出血和腎小球腎炎的患者禁止使用。常用非甾體抗炎藥包括對乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等。
糖皮質激素
具有較強的抗炎和調節免疫的功能，適用於嚴重關節腫痛、腹痛和腎病綜合徵型紫癜腎炎的患者。症狀得到有效控制後必須緩慢減量，通常需要4～8周，以防減量過快而誘發疾病發作。常用的糖皮質激素包括潑尼松、甲潑尼龍、地塞米松等。
免疫抑制劑
糖皮質激素治療效果不佳和治療依賴的患者，可加用或改用免疫抑制劑。
免疫抑制劑能夠有效改善胃腸道症狀（包括腹痛和腸出血）、關節炎症狀和皮疹的反覆發作。用藥期間需密切檢測肝腎功能，防止肝腎損害。常用的免疫抑制劑包括嗎替麥考酚酯、環磷酰胺、硫唑嘌呤、環孢素、他克莫司等。
抗過敏及抗組胺藥物
抗過敏及抗組胺藥物能有效緩解皮疹和水腫的症狀。
常用的抗過敏及抗組胺藥物包括維生素C注射液、葡萄糖酸鈣注射液、氯雷他定、孟魯司特鈉等。需注意的是，氯雷他定具有一定的中樞抑制作用，可引起頭暈、嗜睡，用藥期間應避免開車等精細操作。
抗凝劑
阿司匹林和雙嘧達莫可有效阻止血小板聚集和血栓形成。如果血液伴有明顯高凝狀態，可給予低分子肝素治療，用藥期間必須密切檢測凝血功能。
丙種球蛋白
丙種球蛋白僅用於嚴重過敏性紫癜常規糖皮質激素治療無效的患者，可以明顯改善紫癜壞死性皮疹、嚴重胃腸道症狀（包括腹痛、腸出血、腸梗阻）、腦血管炎（包括抽搐、顱內出血）的症狀。治療期間應密切檢測腎功能，防止誘發腎衰竭。
過敏性紫癜中醫治療
過敏性紫癜的中醫治療包括祛因和消斑兩方面，可標本同治，症因兼顧。
該疾病的中醫治療缺乏循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀，建議到正規醫療機構，在醫生指導下治療。
過敏性紫癜其他治療
血漿置換
血漿置換可以迅速、有效地清除血漿中相關性致病因子，降低血漿中炎性介質的濃度，從而緩解相關症狀，縮短總治療時間，達到較好的長期治療效果，改善患者預後。但治療費用較高，一般作為常規治療效果不佳，和反覆復發的難治性紫癜患者的治療選擇。
白細胞去除術
白細胞去除術有效改善患者皮疹和胃腸道的症狀，臨牀應用極少，僅適用於對於糖皮質激素和丙種球蛋白治療均無效的患者。治療期間可能出現低鈣血癥、感染、血容量失衡等不良反應。
過敏性紫癜預後
過敏性紫癜是自限性疾病，多數在8周內可以痊癒，但是一年內複發率大約有30％～40%。其中，腎炎患者、有急性炎症指標的患者（如紅細胞沉降率升高）以及接受糖皮質激素治療的患者，具有更高的復發風險。
過敏性紫癜患兒20％～60％發生紫癜性腎炎，遠期預後的效果與腎臟損傷的嚴重程度有關，總體發生終末期腎病的風險小於2％。
併發症
紫癜性腎炎
紫癜性腎炎是過敏性紫癜最常見的併發症，約有20％～60％的患者在起病的1～8周內發生紫癜性腎炎。
主要表現為血尿、蛋白尿、管型尿、高血壓及水腫，嚴重時可引起腎功能衰竭。紫癜性腎炎多數預後良好，但起病時表現為腎炎綜合徵、腎病綜合徵、腎炎型腎病的患者，約5％～20％最終發展為尿毒症。
腸套疊
腸套疊是過敏性紫癜少見但最嚴重的併發症，好發於5～6歲的兒童，發生率為1%～5%，多數患者為迴腸套疊。
主要表現為突發間歇性、重度腹部絞痛、嘔吐和果醬樣血便，病情進展可導致腸出血、腸壞死。發病在6小時內的患者，可通過低壓空氣灌腸或超聲監視下水壓灌腸復位；發病超過24h的患者灌腸復位率低，應及時手術介入治療。
