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海綿腎
鎖定
- 外文名
- medullary sponge kidney
- 別 名
- 髓質海綿腎
- 多發羣體
- 男性
- 常見發病部位
- 腎
- 常見病因
- 先天性常染色體隱性缺陷
海綿腎疾病介紹
海綿腎(Medullary Sponge Kidney)是先天性、良性腎髓質囊性疾病,雖不是遺傳性疾病,但有家族發病的報道,被認為可能有常染色體顯性遺傳或隱性遺傳。該病於1944年由Cacci及Ricei描述並正式命名。事實上病腎外觀與海綿毫無相類似之處,僅見腎增大。Hamburger認為使用腎盞前小管擴張症這一名詞較為適宜。臨牀上不常見,一般在20歲以上才被發現。患者可無症狀或表現為反覆尿路結石形成和尿路感染。一般預後較好。
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海綿腎流行病學
該病發生率在1/5000~1/20000之間。Palubinskas統計了2465例連續尿路造影,發現14例海綿腎,發病率為0.5%。尿路結石患者中,該病發生率為3.5%~13%。男女發病比例為2∶1,但也有報道男女發病率沒有差別。該病第1次就診的年齡為10~80歲,最多為30~60歲。
[1]
海綿腎疾病病因
海綿腎發病機制
1、在無併發症病例,腎臟一般正常或中度增大。病變侷限於錐體,皮質不受侵犯。
4、腎其餘部分結構和發育正常,但鄰近病變的腎組織多有慢性炎症。
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海綿腎臨牀表現
因該病發展甚慢,故早期無任何臨牀症狀。常見症狀為反覆發作的肉眼或鏡下血尿、尿路感染症狀、腰痛、腎絞痛及排石史,個別表現為無痛性肉眼血尿。臨牀症狀系因擴張小囊中尿液滯留繼發感染、出血或結石所致。患者常有泌尿道感染,合併感染時,可有膿尿。雖然腎小球濾過率下降,腎濃縮功能減低,尿酸化功能不足或有腎小管酸中毒,但腎功能一般尚屬正常,很少發展到終末期腎功能衰竭。亦有發展至晚期時,出現貧血,鈉鹽丟失,出現氮質血癥。
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海綿腎疾病診斷
海綿腎鑑別診斷
腎盂腎盞憩室伴鈣乳:可有腰痛和鏡下血尿。KUB平片上顯示腎臟一極侷限性多發粟粒狀鈣化灶,隨體位改變呈規則圓形或半圓形。尿路造影示腎小盞周圍圓形、邊緣光滑的囊腔,內有小結石陰影,造影劑排空遲緩,偶可見有細小管道與腎盞相通。B超和CT檢查可發現腎實質內單發囊腫,內有多發小結石。
壞死性腎乳頭炎:腎乳頭壞死癒合後,KUB平片和B超可發現多發腎乳頭部位的鈣化灶。但多有糖尿病、尿路感染、過敏、口服非那西汀等既往史,且起病急,有嚴重的全身症狀,尿液中可發現壞死脱落的乳頭組織。
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海綿腎併發症
約59%海綿腎患者有吸收性高鈣尿症。腎排泄鈣增多所致的高鈣尿症僅佔18%,海綿腎與腎結石患者有相同的代謝異常。Thomas等(2000年)調查103例海綿腎患者,61例(59.22%)有高鈣尿症,66例(64.08%)有高草酸尿,41例(39.81%)同時伴有高鈣尿症及高草酸尿症,但無1例甲狀旁腺功能亢進者。Laube(1995年)統計374例海綿腎患者結石發生率為8.5%,高於正常對照組人羣1.5%。
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海綿腎疾病檢查
IVU:顯示腎盂腎盞正常或腎盞增寬,杯口擴大突出,於其外側見到造影劑在擴大的腎小管內呈扇形、花瓣狀、葡萄串狀和鑲嵌狀陰影,囊腔間不相連。由於結石密度不均勻,邊緣不整齊,環繞於腎盂腎盞周圍的多數囊腔似菜花狀。腎功能不佳者可行大劑量靜脈點滴尿路造影,能更清晰地顯示上述特徵。逆行腎盂造影對診斷的作用不大。
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海綿腎疾病治療
腎結石治療:尚無法防止囊腔結石形成。應多飲水,保持每天尿量超過2000ml,以減少鈣鹽沉着。可用中西醫方法排石,達到充分引流,保護腎功能的目的。高鈣尿症患者應長期服用噻嗪類利尿藥;尿鈣正常的結石患者,口服磷酸鹽類藥物。有報道應用ESWL術治療結石者,Deliveliotis等(1996年)對24例患者行ESWL治療,結石清除率與非海綿腎結石患者無差別。
預防治療感染:適當選用敏感抗生素。
手術治療:由於病變常為雙側性,故少用手術治療。確診單側或節段性病變,對側腎功能正常時,可考慮腎切除或腎部分切除。
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- 參考資料
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- 1. 海綿腎介紹(火罐網)
- 2. 海綿腎發病原因(火罐網)
- 3. 海綿腎臨牀表現(火罐網)
- 4. 海綿腎檢查(火罐網)
- 5. 海綿腎治療(火罐網)
- 6. 沒完沒了的結石 罪魁禍首竟是“海綿腎” .湖北網絡廣播電視台官方網站[引用日期2023-11-01]
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