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小兒抽動穢語綜合徵
鎖定
小兒抽動穢語綜合徵（Gilles de la Tourette Syndrome，GTS），又稱Tourette綜合徵，其發病可能與遺傳因素、神經生理、心理因素和環境因素等多方面有關。小兒抽動穢語綜合徵的發病率為（0.5～1）/10萬，患病率0.005‰～0.8‰。多起病於2～15歲，平均起病年齡為7歲，男性發病率較高。
小兒抽動穢語綜合徵的特徵主要為不自主的、突發的、快速的、重複的、無節律性的多部位、形式多樣的運動性抽動，伴一種或多種爆發性的、不自主的發聲和穢語。抽動症狀可在緊張、焦慮、生氣、驚嚇、興奮、疲勞、被人提醒或伴發感染時加重。該病可引發心理行為障礙，常見的有強迫症和注意缺乏與多動障礙。
小兒抽動穢語綜合徵的治療原則是藥物治療和心理行為治療並重，注重個體化治療。如果患兒開始用藥，則需遵循醫囑，注意藥物不良反應。經多種藥物治療無效的患兒，可考慮接受重複經顱磁刺激和腦電生物反饋等神經調控療法。同時進行心理調節和疏導，對患兒進行支持性心理諮詢，消除病恥感。
- 中醫病名
- 小兒抽動穢語綜合徵
- 外文名
- Gilles de la Tourette Syndrome
- 別 名
- Tourette綜合徵，多發性抽動穢語綜合徵，慢性多發性抽動
- 就診科室
- 兒科、神經內科、心理科
- 多發羣體
- 2～15歲的兒童，男性比女性易患
- 常見病因
- 遺傳因素，神經生理，心理因素，環境因素
小兒抽動穢語綜合徵病因
小兒抽動穢語綜合徵（GTS）的病因和發病機制尚未完全明確，其發病可能與遺傳因素、神經生理、心理因素和環境因素等諸多方面有關。
小兒抽動穢語綜合徵症狀
小兒抽動穢語綜合徵（GTS）特徵表現為不自主的、突發的、快速的、重複的、無節律性的多部位、形式多種多樣的運動性抽動，伴一種或多種爆發性的、不自主的發聲和穢語。有些患兒在不自主抽動後，逐漸產生語言運動障礙，部分患兒還可產生模仿語言、模仿動作、模仿表情等行為。
該病還可引起心理行為障礙等併發症，以強迫症和注意缺乏與多動障礙多見。
- 前驅症狀
40%～55%可有前驅症狀，年長兒多見，表現為某些感覺異常或難以形容的不適感，常見有：
眨眼前的眼部燒灼感；
噴鼻前的鼻阻塞感和清嗓音；
發出呼嚕聲前的乾燥感和咽喉痛；
扭動肩膀前的瘙癢感；
需要通過伸展頸部或點頭才緩解的頸部肌肉緊張或痛性痙攣；
伸展手臂或腿才能緩解的肢體緊縮感。
- 運動性抽動
小兒抽動穢語綜合徵（GTS）的症狀首先表現為運動性抽動或發聲性抽動，可同時或先後出現，主要表現為反覆多部位、不自主、無目的、快速的、突發性的肌肉抽動。
一般頭面部先出現，如眨眼、噘嘴、點頭、聳鼻等，逐漸發展到頸部、肩部、肢體和軀幹，可出現投擲動作、踢腿、腹肌收縮等。
眨眼是多發性抽動症最常見的首發症狀。抽動形式從簡單到複雜，一天可出現抽動十幾次至數百次，發作頻繁。
- 發聲性抽動
發聲抽動通常較運動抽動晚1～2年出現，多為簡單發聲抽動，複雜發聲抽動較少，約15%患兒存在穢語，多表現為清嗓子、吼叫聲、嘿嘿聲、犬吠聲等爆發性異常喉音，或強迫性地説出一些污言穢語。
以上症狀在注意力集中、精神放鬆、情緒穩定時減輕，睡眠時消失，緊張、焦慮、生氣、驚嚇、興奮、疲勞、被人提醒或伴發感染時加重，患兒可短暫地控制抽動發生。
- 心理行為障礙
OCD表現為不自主地反覆出現並且持續存在的不切實際的想法或衝動行為，或重複行為，如不停洗手等，或腦中不斷出現一些曾經見過的影像。這些症狀不受控制地反覆出現，造成思維中斷，患兒因此感到非常痛苦和煩惱。
ADHD表現為患兒很難長時間將注意力集中在某些相關的事情上，在沒有干擾的情況下，患兒也容易被其他無關的事情分散注意力，導致難以完成學習任務，造成學習成績差。
此外，小兒抽動穢語綜合徵（GTS）常表現為焦慮、易怒、驚恐、抑鬱、襲擊和反社會行為等其他情緒和行為異常。
小兒抽動穢語綜合徵就醫
患病期間家長應密切觀察患兒的病情變化，及時到醫院就診。
小兒抽動穢語綜合徵就診科室
可到兒科、神經內科及行為發育專科門診就診，必要時到心理科進行心理疏導。
小兒抽動穢語綜合徵相關檢查
醫生主要依靠發病年齡、多發運動性抽動伴發聲性抽動等特徵性臨牀表現作出診斷，電生理及神經影像學檢查排除腦部其他器質性疾病，一般無神經系統陽性體徵。
- 實驗室檢查
無特異性，即一般都表現為正常。
- 電生理檢查
少數病例可見非特異性腦電圖異常。
- 神經影像檢查
小兒抽動穢語綜合徵鑑別診斷
- Huntington病
表現為慢性進行性加重的舞蹈樣動作、精神異常和智力減退，實驗室檢查可見胞嘧啶⁃腺嘌呤⁃鳥嘌呤（CAG）三核苷酸重複序列＞35。
- 肝豆狀核變性
由銅代謝障礙引起，有肝損害、錐外體系體徵及精神障礙。可見角膜K-F環，血漿銅藍蛋白降低，尿銅增高等特徵。
- 風濕性舞蹈症
以舞蹈樣異常動作為特徵，無發聲抽動，有2～6個月前A族溶血鏈狀球菌感染證據，實驗室檢查可見紅細胞沉降率增快、抗鏈球菌溶血素O及黏蛋白測定結果增高。
- 肌陣攣
發生於任何年齡，有多種病因，是癲癇的一種發作類型，每次發作持續時間短暫，症狀與運動抽動相似，但症狀出現時必有癲癇樣腦電發放，腦電圖檢查有助診斷。抗癲癇藥物治療可控制發作。
- 舞蹈棘紅細胞增多症
有嘴角抽動、唇部咬動、痙攣和（或）異常聲音等表現，實驗室檢查可見＞15%紅細胞中出現神經棘紅細胞，血清肌酸激酶上升。
- 精神發育遲緩
表現出語言、社交及認知等功能發育遲緩等特徵。
小兒抽動穢語綜合徵治療
治療原則是藥物治療和心理行為治療並重，注重治療的個體化。
小兒抽動穢語綜合徵一般治療
健康教育
針對患兒、患兒父母、老師及其他與患兒有較多接觸的人員，告知抽動以及行為障礙是一種疾病，是患兒自己無法控制的，並非品行問題，不要過分關注患兒的抽動症狀。健康教育方式包括個體指導、口頭講解、書面卡片提示、電話諮詢、科普宣傳、專門網站等。
- 面對患兒：要幫助患兒認識到自己的病是可以治療改善的，消除自卑感，增強治療疾病的信心，鼓勵他們多與人交往。
- 面對父母：應告知父母對患兒的關愛和理解的重要性，增進親子接觸和交流溝通，避免父母過多的責備、懲罰和忽視。如果患兒開始用藥，要遵循醫囑，注意藥物不良反應，有問題及時就醫。
- 面對老師：應告知老師有關的醫療知識，並通過老師教育其他同學不對患兒的怪異行為作出譏諷、嘲弄或歧視，同時老師要對患兒更加愛護，幫助其解決生活和學習上的不便。
小兒抽動穢語綜合徵藥物治療
根據每個患兒不同靶症狀選擇相應的治療方法，一般分為對三類症狀相關的治療：抽動、強迫症（OCD）和注意缺陷多動障礙（ADHD）。
- 抽動的藥物治療
抗精神病藥
中樞性α2腎上腺素能受體激動劑
治療輕至中度抽動的一線用藥，推薦作為首選，可選擇可樂定。
作用於γ-氨基丁酸（GABA）系統的藥物
- OCD的藥物治療
三環類抗抑鬱藥
氯丙咪嗪是治療強迫症最有效的藥物，因其副作用不推薦首選，建議分別用兩種5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRIs）類藥物無效時考慮使用。
5-羥色胺再攝取抑制劑（SSRIs）
- ADHD的藥物治療
中樞興奮劑
哌甲酯和苯丙胺是治療ADHD的一線用藥，但可能引起或惡化抽動症狀，不推薦單獨使用。
α2腎上腺素能受體激動劑
可樂定和胍法辛療效較好，同時具有抗抽動和改善注意力的作用，推薦治療抽動+ADHD單獨用藥首選。
小兒抽動穢語綜合徵手術治療
該疾病一般無需手術治療。
小兒抽動穢語綜合徵中醫治療
該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。
小兒抽動穢語綜合徵其他治療
- 神經調控治療
經多種藥物治療無效，藥物難治性的患兒，可行重複經顱磁刺激、腦電生物反饋和經顱微電流刺激等神經調控療法。
- 心理行為治療
主要是進行心理調節和疏導，對患兒進行支持性心理諮詢，消除病恥感；對家長進行支持性指導和行為療法，以幫助合理安排患兒正常生活。
小兒抽動穢語綜合徵預後
GTS預後相對良好，大部分患兒至青春期後症狀逐漸好轉，也有部分患兒症狀持續到成年，甚至終生。智力和壽命一般不受影響。
併發症
