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抗磷脂綜合徵
鎖定
- 外文名
- antiphospholipid syndrome
- 就診科室
- 風濕免疫科
- 多發羣體
- 女性發病率明顯多於男性
- 常見病因
- 由帶有陰性電荷磷脂催化的凝血瀑布反應
- 常見症狀
- 1.血管栓塞2.流產3.非特異性表現4.惡性抗磷脂綜合徵(CAPS)
- 中文名
- 抗磷脂綜合徵
抗磷脂綜合徵病因
由於在APL陽性的人羣中只有部分患者出現臨牀表現,故APS的發生還與其他因素有關。有研究提示這些抗體可抑制由帶有陰性電荷磷脂催化的凝血瀑布反應。這些反應包括因子X的激活,凝血酶原-凝血酶的轉換,蛋白C的激活,以及激活的蛋白C所致的因子Va的失活。APL抑制蛋白C激活或者中和對因子Va失活的作用,可使病人處於“血栓前狀態”。已經證明抗心磷脂抗體(ACL)與磷脂酰絲氨酸的交叉反應使之與血小板結合並激活血小板,也可引起血栓形成。其他可能的機理還包括血小板合成的血栓素增加,抑制前列腺環素的合成,以及刺激由內皮細胞產生組織因子。
在APL介導的血栓形成過程中,一種名為β2糖蛋白1(β2GP1)的血漿蛋白很受關注。目前認為APL可通過中和β2GP1的抗凝作用引起血栓形成。
自身免疫性APL通過結合β2GP1或其他磷脂結合蛋白而與帶負電荷的磷脂結合,為β2GP1依賴性APL。然而,梅毒、非梅毒螺旋體、伯氏疏螺旋體、人類免疫缺陷病毒(HIV)、鈎端螺旋體及寄生蟲等感染,以及藥物和惡性腫瘤誘導形成的抗磷脂抗體通常能與磷脂直接結合,為β2GP1非依賴性抗體。
抗磷脂綜合徵臨牀表現
APS的臨牀表現從無症狀APL陽性(無血栓史或病態妊娠史)到惡性APS(數天內發生廣泛血栓),程度不一。
1.血管栓塞
可以出現任何組織或器官的動、靜脈和小血管血栓。常常發生在少見部位、發病年齡輕、反覆發作。
2.流產
3.非特異性表現
4.惡性抗磷脂綜合徵(CAPS)
抗磷脂綜合徵檢查
狼瘡抗凝物、ACL、或抗β2GP1抗體陽性,有助於確診。
抗磷脂綜合徵診斷
2004年修訂的APS分類診斷標準(Sapporo):
1.臨牀標準
(1)血管栓塞 任何組織或器官的動、靜脈和小血管發生血栓≥1次。
(2)異常妊娠
1)≥1次發生於妊娠10周或10周以上無法解釋的形態學正常的胎兒死亡,或2)≥1次發生於妊娠34周之前因嚴重的先兆子癇、子癇或者明確的胎盤功能不全所致的形態學正常的新生兒早產,或3)≥3次發生於妊娠10周之前的無法解釋的自發性流產,必須排除母體解剖或激素異常以及雙親染色體異常。
2.實驗室標準
(1)狼瘡抗凝物至少2次陽性,間隔至少12周。
(2)中/高滴度IgG/IgM型ACL至少檢測2次,間隔至少12周。
(3)IgG/IgM型抗β2GP1抗體至少檢測2次,間隔至少12周。
診斷APS必須符合至少1項臨牀標準和1項實驗室標準。
APL持續陽性的治療建議 | |
臨牀表現 | 建議 |
無症狀 | 不治療或阿司匹林(81mg/d) |
華法林INR2.5不確定 | |
動脈血栓形成 | 華法林INR2.5不確定 |
反覆血栓形成 | 華法林INR3~4 +小劑量阿司匹林 |
妊娠 | |
初次妊娠 | 不治療或阿司匹林(81mg/d) |
1次流產(<10周) | 不治療或阿司匹林(81mg/d) |
妊娠全程預防性肝素+小劑量阿司匹林,至產後6~12周 | |
血栓,不論有無妊娠史 | 妊娠全程預防性肝素或小劑量阿司匹林,產後華法林 |
瓣膜贅生物或者畸形 | 無有效治療。如有栓子或心內血栓證據則全身抗凝 |
血小板減少(>50000/mm) | 不治療 |
血小板減少(<50000/mm) | 潑尼松,靜脈注射免疫球蛋白 |
惡性抗磷脂綜合徵 | 抗凝+糖皮質激素+靜脈注射免疫球蛋 白或血漿置換 |
抗磷脂綜合徵預後
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