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急性單核細胞性白血病
鎖定
急性單核細胞性白血病,簡稱急性單白血病,屬法美英協作組分類法中的M5型,由Scirllling氏等於1913年首先描述,故又稱急性單核細胞白血病Schilling型。
- 中文名
- 急性單核細胞性白血病
- 外文名
- acute monoblastic and monocytic leukemia
急性單核細胞性白血病簡介
骨髓或血塗片中白血病性原單核細胞,幼單核細胞和單核細胞之和≥80%,中性粒細胞系細胞<20%。AM0L包括急性原單核細胞白血病和急性單核細胞白血病兩個亞型,前者白血病性單核系細胞中原單核細胞≥80%,常見於年輕患者;後者白血病性單核系細胞中主要為幼單核細胞,常見於成年患者。此行相當於原FAB分型中的AML-M5。細胞化學染色NAE陽性氟化鈉抑制試驗陽性和NBE陽性更有助於確定單核系細胞。
少數急性單核細胞白血病發病相對較慢,部分由MDS中CMML轉化而來。起病以乏力、蒼白、納差、盜汗、體重減輕為主,器官組織浸潤多較輕。
急性單核細胞性白血病免疫表型
白血病性原幼細胞可表達造血細胞早期抗原CD34和CD117,幾乎所有病例HLA-DR陽性;同時可表達髓系標誌,一般至少表達兩種單核系分化的標誌。通常原單核細胞白血病很少表達MPO,而單核細胞白血病MPO可陽性
急性單核細胞性白血病臨牀症狀
起病急緩不一。起病隱襲和數週至數月內逐漸進展,或起病急驟。臨牀症狀和體徵由骨髓衰竭或白血病細胞浸潤所致。
一、 貧血
常見面色蒼白、疲乏、睏倦和軟弱無力,呈進行性發展,與貧血嚴重程度相關。
二、 出血
半數以上患者有出血,程度輕重不一,部位可遍及全身,表現為瘀點、瘀斑,鼻出血,牙齦出血和月經過多、眼底出血等,出血主要是血小板明顯減少,血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細胞浸潤、細菌毒素等均可損傷血管而引起出血。急性早幼粒細胞白血病常伴有彌散性血管內凝血(DIC)而出現全身廣泛出血。
三、 發熱
多數患者診斷時有程度不同的發熱。白血病本身可以低熱、盜汗,化療後體温恢復,較高發熱常提示繼發感染,主要與成熟粒細胞明顯減少相關。常見的感染是牙齦炎、口腔炎、咽峽炎、上呼吸道感染、肺炎、腸炎、肛周炎等,嚴重感染有敗血症等。最常見的致病菌為大腸桿菌、克雷伯菌屬、金黃色葡萄球菌、銅綠假單胞菌、不動桿菌屬、腸球菌屬、腸桿菌屬等細菌感染,以及真菌、病毒、原蟲等感染。
四、 浸潤
3、皮膚和粘膜病變 急單和急性粒-單核細胞白血病較常見。特異性皮膚損害表現為瀰漫性斑丘疹、紫藍色皮膚結節或腫塊等。急非淋相關的良性皮膚病變有Sweet綜合徵和壞疽性膿皮病,激素治療有效。白血病細胞浸潤可出現牙齦增生、腫脹。
4、中樞神經系統白血病隨着白血病緩解率提高和生存期延長,中樞神經系統白血病(CNSL)成為較突出的問題。以急淋較急非淋常見,急性早幼粒細胞白血病也較多見。常無症狀,可表現為頭痛、頭暈、煩躁,嚴重時出現嘔吐、頸項強直、視神經乳頭水腫和腦神經、脊髓癱瘓等。
5、綠色瘤 又稱粒細胞肉瘤(granulocyticsarcoma)或髓母細胞瘤(myeloblastoma),見於2%~14%的急非淋,由於白血病細胞大量的髓過氧化物酶在稀酸條件下變成綠色,故稱為綠色瘤(chloroma),常累及骨、骨膜、軟組織、淋巴結或皮膚,但以眼眶和副鼻竇最常見。可表現為眼球突出、複視或失明。M1、M2型多見。
急性單核細胞性白血病突出表現
①齒齦增生、腫脹、出血、潰瘍及壞死明顯,這是急性單核細胞白血病M5最具特徵性的表現。
④急性單核細胞白血病(M5)還突出表現為關節疼痛與腫脹。
急性單核細胞性白血病治療方法
- 參考資料
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- 1. 什麼是急性單核細胞性白血病 .995健康網站[引用日期2012-07-31]