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魚鱗病
鎖定
- 中醫病名
- 魚鱗病
- 外文名
- ichthyosis
- 別 名
- 蛇皮癬
- 就診科室
- 皮膚科
- 多發羣體
- 兒童
- 常見病因
- 多系遺傳因素所致
- 常見症狀
- 主要表現為皮膚乾燥,伴有魚鱗狀脱屑
- 傳染性
- 無
魚鱗病病因
1.尋常型魚鱗病
2.性聯隱性魚鱗病
3.板層狀魚鱗病
6.迂迴性線狀魚鱗病
為常染色體隱性遺傳病,是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。
魚鱗病臨牀表現
1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病
本型為常見的輕型魚鱗病,親代一方或雙方患病則家中常有患者,但無性別差異。常自幼年發病,成年後症狀減輕或消失。皮損表現輕重不一,輕者僅冬季皮膚乾燥,無明顯鱗屑,搔抓後有粉狀落屑。常見者除皮膚乾燥外,尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑,中央固着,邊緣遊離。
本病多對稱分佈於四肢伸側及軀幹,尤以肘膝伸側為著。屈側亦可出現,手背常有毛囊性角質損害,伴有掌蹠過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重,夏季減輕。患者常有異位性體質,如枯草熱及哮喘等。
2.性聯遺傳尋常魚鱗病
較少見。由於本病的基因在X染色體上,故幾乎全部是男性,多於出生後3個月發病。皮損與上型略異,鱗屑大而顯著,呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀,皮膚乾燥粗糙,皮損可侷限或泛發,頸前部,四肢伸側,軀幹常受累,如面部受累,則僅限於耳前及顏面側面。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累,成人期膕窩可受累,頸部受累最重,軀幹部腹部較背部嚴重。一般不發生毛囊角化。掌蹠皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕,有時反而增劇。角膜後壁及後彈性層膜上可有小渾濁點狀,不影響視力。可有隱睾症,骨骼異常等。
3.表皮鬆解性角化過度魚鱗病
又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,臨牀少見。生時或生後幾小時,出現泛發性紅斑鱗屑,鱗屑脱落後全身紅皮,廣泛分佈的大皰,水皰癒合後無瘢痕。隨年齡增長,水皰和紅皮逐漸減輕消退,表現為疣狀角化過度,特別是肘窩、膕窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。
4.板層狀魚鱗病
系常染色體隱性遺傳,非常少見。出生後全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹,2~3周後該膜脱落,皮膚呈廣泛彌慢性潮紅,上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑,中央固着,邊緣遊離。往往對稱性發於全身軀幹四肢,包括皺褶部。掌蹠過度角化,病程經過遲緩,可終生存在,至成年期紅皮症可減輕,但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴重的瞼外翻,唇外翻。
5.迂迴性線狀魚鱗病
軀幹和四肢近端泛發性多環狀匍形性皮疹,外圍有增厚、變化緩慢的角質邊緣,膕窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發生鬆弛型角層下水皰,掌蹠多汗。大多數病例可見竹節發。本病常同時存在特應性皮炎。隨年齡增長,皮膚和毛髮逐漸好轉,但皮膚仍乾燥,脱細屑。
6.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病
出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內,活動受限,伴瞼外翻。24小時內出現裂紋和剝脱,10~14天后,出現大片角質板剝離,同時快速好轉。隨着膜的剝脱,見其下紅斑和鱗屑,通常為全身性,可累及面部,掌蹠部和屈側部:鱗屑較大,在腿部呈板狀,軀幹部、面部和頭皮則較細小。瘢痕性脱髮,甲營養不良和瞼外翻常見,並常伴有色素性視網膜炎。此外本病有發展成皮膚癌的可能,包括基底細胞癌和鱗狀細胞癌。
魚鱗病診斷
1.有家族史;
2.皮損表現;
3.組織病理改變
(1)顯性遺傳性魚鱗病 表皮中度角化過度,伴顆粒層變薄或消失;
(2)性聯尋常型魚鱗病 角化過度,顆粒層正常或稍厚;
(3)表皮鬆解角化過度魚鱗病 表皮鬆解性角化過度或顆粒變性。
魚鱗病治療
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