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表皮鬆解性角化過度魚鱗病
鎖定
表皮鬆解性角化過度魚鱗病又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病,是一種常染色體顯性遺傳病。
- 外文名
- epidermolytic hyperkeratosis ichthyosis
- 別 名
- 先天性魚鱗病樣紅皮病
- 拼 音
- biǎo pí sōng jiě xìng jiǎo huà guò dù yú lín bìng
表皮鬆解性角化過度魚鱗病疾病分類
皮膚性病科
表皮鬆解性角化過度魚鱗病疾病概述
診斷要點:1、出生時即有。2、皮損在屈側較重,特別在腋部、腹股溝區、腕肘等皺褶處更明顯,甚至出現灰棕色疣狀鱗屑。3、全身覆蓋盔甲樣鱗屑,鱗屑脱落後出現粗糙潮濕的表皮,可見鬆弛性大皰,其上再度出現鱗屑,如此反覆。4、皮損可遍及全身,也可呈限局性及線狀等其他異型,如豪豬狀魚鱗病即為以疣狀增殖和鱗屑為主的一種異型。5、慢性病程,但病情隨年齡增長有逐漸減輕趨勢。6、組織病理示表皮明顯角化亢進,可有乳頭瘤樣增生,顆粒層細胞內水腫,致角朊細胞鬆解,顆粒變性。
治療要點:1、可系統應用氨甲喋呤。2、外用維甲酸霜,適用於疣狀增殖性損害。3、外用10%甘油和3%乳酸溶液,適用於濕潤性損害。
表皮鬆解性角化過度魚鱗病疾病描述
這是一種常染色體顯性遺傳病,過去又稱大皰性魚鱗病樣紅皮症。
表皮鬆解性角化過度魚鱗病症狀體徵
出生時即有,皮膚增厚如角質樣,有鎧甲狀鱗屑覆蓋於整個身體上。出生後鱗屑即脱落,留下粗糙的潮濕面,可有鬆弛性大皰,其上可再度形成鱗屑。在四肢屈側和皺襞部如腹股溝、腕、腋和肘部有灰棕色厚的或疣狀鱗屑。其它部位的皮膚也可波及,但較輕。隨年齡增長,本病有減輕傾向。有時因皮損擦爛可繼發感染引起敗血症而死亡。
這型魚鱗病可以斷斷續續出現大皰,或只在屈側有皮損,或波及全身,或呈侷限性線狀疣狀損害(豪豬狀魚鱗病)等其它異型的損害。
表皮鬆解性角化過度魚鱗病疾病病因
為常染色體顯性遺傳病。
表皮鬆解性角化過度魚鱗病病理生理
可有明顯的角化過度、細胞內水腫,致表皮細胞鬆解,故病理改變呈表皮鬆解型。也可見網狀空泡化。顆粒層可明顯增厚。在棘細胞層中常見雙核細胞。電鏡檢查可見核周有空暈形成。其表皮細胞的分裂率也明顯增加,細胞到達表皮的時間可明顯縮短而較快脱落,並可有水分丟失增加。真皮可水腫伴淋巴及組織細胞浸潤。電鏡可見張力絲排列紊亂及橋粒接觸不良。透明角質顆粒大小不一。
表皮鬆解性角化過度魚鱗病治療方案
有人用甲氨喋呤治療收效。局部外用0.1%維A酸霜也有效。對濕潤的皮膚可用10%甘油3%乳酸水溶液。有些患者用鹽水洗澡繼以外用10%食鹽羊毛脂軟膏也可有效。有感染者應加抗生素治療。
表皮鬆解性角化過度魚鱗病特別提示
表皮鬆解性角化過度魚鱗病(先天性魚鱗病樣紅皮病)為常染色體顯性遺傳病,過去稱為大皰性魚鱗病樣紅皮病。
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