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肝肺綜合徵
鎖定
- 外文名
- hepatopulmonary syndrome,HPS
- 就診科室
- 內科
- 多發羣體
- 肝肺
- 常見病因
- 各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動脈低氧血癥
- 常見症狀
- 直立位型呼吸困難、低氧血癥、發紺
- 中文名
- 肝肺綜合徵
肝肺綜合徵病因
引發低氧血癥的肝病病因:各種急、慢性肝病均可伴有肺血管異常和動脈低氧血癥,最主要的是慢性肝病導致的肝硬化,特別是隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原發性膽汁性肝硬化。門靜脈高壓可能是肝肺綜合徵的主要發病因素,並未發現其與肝硬化嚴重程度具有相關性。肝肺綜合徵的發生發展是多種因素作用的結果,不能單純用門脈高壓或肝功能不全來解釋。
肝肺綜合徵臨牀表現
1.原發肝病臨牀表現
由於肝細胞功能損害程度及併發症不同有很大差別,最常見的有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹腔積液、消化道出血、肝功能異常等。肝肺綜合徵與肝病病因及程度無關,部分肝病穩定的患者也可出現肺功能進行性減退表現。肺血管擴張(肺蜘蛛痣)常在有皮下蜘蛛痣的肝病患者中發現,易發生低氧血癥,皮下蜘蛛痣被認為是有肝外侵犯的標誌。
2.肺功能障礙的臨牀表現
患者無原發性心肺疾病,多數在肝病基礎上逐漸出現呼吸系統表現,如發紺、呼吸困難、杵狀指(趾)、直立性缺氧、仰卧呼吸等。進行性呼吸困難是肝肺綜合徵最常見的肺部症狀,發紺是惟一可靠的臨牀體徵,仰卧呼吸、直立性缺氧是本症最具特徵性表現。肺部檢查一般無明顯陽性體徵。
肝肺綜合徵檢查
1.肺功能測定
可測定肺活量、最大通氣量、功能殘氣量、肺總量、呼吸儲備容積、R/T、一秒鐘用力呼氣容積量、肺一氧化碳彌散量等。在無明顯胸、腹腔積液的肝肺綜合徵患者雖然肺容量及呼氣量可基本正常,但仍有較明顯的彌散量改變,即使校正血紅蛋白後仍明顯異常。
動脈血氣分析:肝肺綜合徵時肺泡氧分壓下降,小於70mmHg;SaO2下降,小於90%。直立位和仰卧位時PaO2下降,大於10mmHg;A-aPO2梯度上升15~20mmHg。呼吸室內空氣和100%氧氣時PaO2測定也有重要價值。A-aPO2較PaO2更靈敏,可作為肝肺綜合徵的主要診斷依據。
2.超聲心動掃描
3.肺血管造影
Ⅰ型——瀰漫性前毛細血管擴張:瀰漫分佈的蜘蛛樣影像,瀰漫分佈的海綿狀或污漬樣影像,吸100%氧氣可以使PaO2升高。Ⅱ型——斷續的局部動脈畸形或交通支:孤立的蚯蚓狀或團狀影像,吸100%氧氣對PaO2無影響。
4.CT檢查
5.胸部X線
肝肺綜合徵診斷
符合下列條件的可以診斷為肝肺綜合徵:
2.無原發性心肺疾病,X線胸片正常或有間質結節狀陰影。
3.肺氣體交換異常,有或無低氧血癥,A-aPO2梯度大於15mmHg。
4.對比增強超聲波心動掃描和(或)肺灌注掃描、肺血管造影存在肺血管擴張和(或)肺內血管短路。
肝肺綜合徵治療
1.一般治療
2.吸氧及高壓氧艙
適用於輕型、早期肝肺綜合徵患者,可以增加肺泡內氧濃度和壓力,有助於氧彌散。
3.栓塞治療
適用於孤立的肺動靜脈交通支的栓塞,即肺血管造影Ⅱ型的肝肺綜合徵患者。
4.經頸靜脈肝內門體分流術(TIPS)
可改善肝肺綜合徵患者的氧合作用,PaO2和肺泡動脈氧分壓差均可明顯改善,患者呼吸困難的症狀好轉。
5.原位肝移植
是肝肺綜合徵的根本性治療方法,可逆轉肺血管擴張。肝肺綜合徵合併的進行性低氧血癥可作為肝移植的適應證。
6.肝肺綜合徵的藥物治療
進展緩慢,療效不滿意。奧曲肽為強效的血管擴張神經肽抑制物,被認為可通過阻斷神經肽、血管活性肽、抑制胰高血糖素等環節,減少肝肺綜合徵患者的肺內動靜脈分流。烯丙哌三嗪能改善慢性阻塞性肺病的通氣/血流比例,能使缺氧肺血管收縮,從而改善肺通氣/血流比例。亞甲藍臨牀應用可以增加肺血管阻力和體循環血管阻力,改善肝肺綜合徵患者的低氧血癥和高動力循環。目前藥物治療均未得到公認。
肝肺綜合徵預後
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