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門靜脈高壓症
鎖定
- 中醫病名
- 門靜脈高壓症
- 常見症狀
- 脾大、脾功能亢進
- 病 因
- 由門靜脈壓力持久增高引起
門靜脈高壓症病因
門靜脈高壓症病因各異,發病原因未完全闡明,門靜脈血流受阻是其發病的根本原因,並非惟一原因。現引用Bass&Sombry分類法進行介紹。
1.原發性血流量增加型
(1)動脈-門靜脈瘻(包括肝內、脾內及其他內臟)。
(2)脾毛細血管瘤。
(3)門靜脈海綿狀血管瘤。
2.原發性血流阻力增加型
(2)肝性 發病率佔90%。①竇前性 早期血吸蟲病、先天性肝纖維化、特發性門靜脈高壓、早期原發性膽汁性肝硬化、膽管炎、肝豆狀核變性、砷中毒、硫唑嘌呤肝毒性、骨髓纖維化(早期)、結節病、骨髓增生性疾病等。②竇型/混合 肝炎肝硬化、酒精性肝硬化、脂肪肝、不完全間隔性纖維化、肝細胞結節再生性增生、維生素A中毒、氨甲喋呤中毒、晚期血吸蟲病及膽管炎等。③竇後性 肝靜脈血栓形成或栓塞,肝竇阻塞。
門靜脈高壓症臨牀表現
門靜脈高壓症主要由各種肝硬化引起,在我國絕大多數是由肝炎後肝硬化所致,其次是血吸蟲性肝硬化和酒精性肝硬化。本病多見於中年男性,病情發展緩慢,主要臨牀表現有:脾臟腫大、腹水、門體側支循環的形成及門脈高壓性胃腸病,以門體側支循環的形成最具特徵性。這些臨牀表現常伴有相應的併發症,如脾功能亢進、原發性腹膜炎、消化道出血、肝性腦病及低蛋白血癥等。
1.脾大、脾功能亢進
充血性脾大是本病的主要臨牀表現之一,也是臨牀最早發現的體徵。
脾大伴脾功能亢進時患者白細胞計數減少、增生性貧血和血小板減低。易併發貧血、發熱、感染及出血傾向。有脾周圍炎時脾臟可有觸痛。門靜脈高壓症往往伴有脾大、脾功能亢進。脾臟的大小、活動度、質地與病程病因相關,如大結節性肝硬化者比小結節性肝硬化者脾大明顯,血吸蟲性肝硬化比酒精性肝硬化者脾大更為突出。
2.腹腔積液
肝硬化晚期出現門靜脈壓力增高時,常伴發腹腔積液,其量往往超過500毫升,多在1~4升,有時達5~6升以上,最多時可達30升。腹腔積液可突然或逐漸發生,前者常有誘因,如上消化道大出血、感染、酗酒等,致肝功能迅速惡化,血漿白蛋白明顯下降,去除誘因後,腹腔積液較易消除;後者常無明顯誘因,先有間歇性腹脹,數月後腹腔積液持續增加,不易消除。腹腔積液量少時僅有輕度腹脹感,隨着量的增多,腹脹加重,並有食慾不振、尿少,甚至因過度腹脹引起腹肌疼痛或呼吸困難、心功能障礙及活動受限。
體徵方面:直立時下腹飽滿,仰卧時蛙狀腹,臍至劍突距離增大,臍至恥骨聯合距離縮短;腹壁可有妊娠樣白紋,甚或紫紋;腹壁、下肢或全身性凹陷性水腫,甚或陰囊水腫;胸膝卧位叩診可發現300毫升腹腔積液,如有移動濁音或波動感,腹腔積液已超過1000毫升,大量腹腔積液時腹壁變薄,血管顯露或怒張,可併發臍疝、股疝、切口疝、膈疝甚或胸腔積液。
3.門體側支循環的形成
門體側支循環的建立和開放是門靜脈高壓症的獨特表現,不僅是診斷門靜脈高壓症的重要依據,而且具有重要的臨牀意義。
(1)出血出血是門體側支循環形成靜脈曲張後破裂引起的,是嚴重的併發症。
(2)門體分流性腦病有10%~20%的肝硬化患者,肝細胞代償功能尚佳,但腸道產生的毒性物質未經肝臟代謝,經肝外門體側支循環分流直接進入體循環,引起自發性門體分流性腦病,是肝性腦病的一種類型,病人多在攝入大量蛋白質後出現神經精神症狀,限制蛋白質攝入病情常可自行緩解。
4.門靜脈高壓性胃腸血管病
門靜脈高壓性胃腸血管病是指長期門靜脈壓力增高所導致的胃腸黏膜血管病變,其發病部位依次為胃、小腸、大腸和直腸。根據其發病部位分為:
(1)門靜脈高壓性胃病患者常發生胃黏膜炎症、糜爛和潰瘍,總發生率約為90%,也是本症患者併發上消化道出血的重要原因之一。目前被公認為門靜脈高壓性胃病(PHG)。患者不思飲食、腹脹和噯氣,上腹部不適或疼痛,潰瘍形成後也不出現典型的消化性潰瘍症狀,診斷依靠內鏡檢查。
(2)門靜脈高壓性腸病(PHC)臨牀有門靜脈壓力增高的表現,常伴有下消化道急、慢性出血的潛在因素。瀰漫性櫻桃紅斑點可能因門靜脈壓力升高引起,而血管擴張和直腸靜脈曲張與門靜脈壓力升高無關。長期藥物治療可減輕肝硬化患者直腸黏膜瀰漫性櫻桃紅斑點,同時降低門靜脈壓力。
門靜脈高壓症檢查
1.實驗室檢查
2.腹腔穿刺
腹腔穿刺抽取腹水,對腹水行常規、生化、培養及瘤細胞檢查。
3.超聲顯像
可行實時成像、二維超聲和彩色多普勒血流成像相結合進行檢查。①腹部B型實時超聲;②內鏡超聲檢查;③脈衝超聲多普勒;④彩色超聲多普勒。其超聲徵象具有顯着的特徵性,二維超聲檢查顯示曲張靜脈呈蜂窩狀、網絡狀或葡萄狀無回聲結構,而在曲張靜脈的異常結構中檢測到紅藍相間的彩色血流信號及連續性低流速帶狀門脈樣血流頻譜。
CT掃描對肝內性及肝外性門靜脈高壓的診斷均有十分重要的意義。CT掃描不僅可清晰顯示肝臟的外形及其輪廓變化,還顯示實質及肝內血管變化,並可準確測定肝臟容積。CT掃描圖像可明確提示門靜脈系有無擴張及各側支血管的形態變化,注入造影劑之後可顯示有無離肝血流。
磁共振成像可清晰顯示門靜脈及其屬支的開放情況,對門-體側支循環的檢出率與動脈-門靜脈造影符合率高。磁共振顯像可以比較清晰地顯示門靜脈及其屬支的血栓及門靜脈的海綿狀變形,對肝外門靜脈高壓的診斷具有重要意義。
7.核素掃描
核素掃描不僅可以確定有無分流,而且還可以區分是肝內分流還是肝外分流,並可進行定量,區別肝硬化性與非肝硬化性門靜脈高壓。
8.血管造影
9.內鏡檢查
10.壓力測定
門靜脈壓力測定;食管曲張靜脈壓力測定(EVP)
11.血流量測定
全肝血流量測定;肝動脈和門靜脈血流分數的測定
12.肝組織活檢
門靜脈高壓症診斷
門靜脈高壓症鑑別診斷
門靜脈高壓症治療
門靜脈高壓症是肝硬化發展至一定程度後必然出現的結果。起初可能無任何症狀,但門靜脈高壓症發展到一定的階段可因食管、胃底靜脈曲張破裂,引起上消化道大出血,促發肝性腦病、肝腎綜合徵、腹水、水電解質及酸鹼平衡紊亂等一系列併發症,是造成肝硬化病人全身代謝和血流動力學紊亂的重要原因。因此對門靜脈高壓症進行有效的治療並防治併發症尤為重要。治療本症的原則:早期、持續和終身治療。
1.一般治療
2.降低門靜脈壓的藥物治療
3.內鏡治療
隨着胃鏡的廣泛開展,特別是急診內鏡臨牀應用研究的深入,不僅對門靜脈壓力增高所致的食管胃底靜脈曲張的診斷及曲張靜脈破裂出血的緊急救治取得了顯着療效,而且由於內鏡治療技術的不斷髮展,可有效的預防出血。內鏡下套扎加小劑量硬化劑聯合治療優於單純使用硬化劑,且副作用小;再在胃底的曲張靜脈延伸部分注射組織黏合劑,效果更好。
4.介入治療
主要有:①經頸靜脈肝內門體靜脈支架分流術(TIPSS);②經皮肝穿刺門靜脈分支栓塞術(PIE);③經皮經肝門靜脈栓塞術(PTO);④經回結腸靜脈栓塞術(TIO);⑤脾動脈栓塞術;⑥經氣囊導管閉塞法逆行性靜脈栓塞術(B-RTO);⑦雙重氣囊閉塞下栓塞治療術(DBOE);⑧經腸繫膜上動脈灌注垂體後葉素治療術。
5.三腔二囊管壓迫止血法
6.外科治療
對門靜脈高壓症的外科治療選擇必須考慮到本病的發病原因、病理生理、血流動力、肝臟功能等諸多因素的影響,以選擇合適的外科治療方式。目前我國的門靜脈高壓症仍主要是由肝硬化引起的,其外科治療的目的則主要考慮解決食管胃底靜脈曲張而引起破裂出血,其次是要解決脾大及脾功能亢進。