紅斑狼瘡

紅斑狼瘡具體病因尚不明確，遺傳、激素、免疫和環境等多重因素對發病都有影響。紅斑狼瘡的確切病因尚不明確，目前認為，本病的發病與如下因素密切相關。

紅斑狼瘡發病具有家族聚集性，患者親屬較一般人患病率明顯升高。同卵雙胞胎都發病的概率遠遠高於異卵雙胞胎。這些現象提示，紅斑狼瘡的發病與遺傳基因有關。

紅斑狼瘡大多數類型多見於育齡期婦女，且妊娠、服用含雌激素藥物（如避孕藥）可誘發疾病加重。動物實驗也證明，雌激素可使患狼瘡的動物病情加重，而雄激素可使病情緩解。由此可見，人體雌激素含量與紅斑狼瘡的發病密切相關。

紅斑狼瘡的症狀多種多樣，可輕可重，早期症狀往往不典型。

患者可出現包括皮膚、心臟、肺、腎、血液或神經系統的問題，具體症狀取決於受累器官和嚴重程度。紅斑狼瘡可累及全身多器官，根據病情輕重不同，可出現多種複雜情況，早期症狀往往缺乏典型特徵。

因可以出現多個器官受累，症狀多樣且複雜。

包括蝶形紅斑，伴瘙癢感的融合性斑疹、丘疹，紫癜或瘀斑、大皰。伴有臟器損傷，時還可有發熱、乏力、納差、口腔潰瘍、關節痛等症狀，以及肺間質纖維化、心包積液、胸腔積液、腹水、腎病等各種複雜症狀。

有覆蓋鱗屑，大小不一的紅斑、斑塊或丘疹，以及高於皮膚表面的環形、多環形或弧形紅斑。合併乾燥綜合徵時，還可出現口乾、眼乾症狀，合併腎臟損傷時，可出現血尿、少尿、血壓升高、水腫等症狀。

根據臨牀特點，可分為6類，表現各不相同：

如果出現皮膚、心臟、肺、腎、血液或神經系統的問題，例如持續或嚴重的皮疹、關節痛、乏力等，均建議就醫評估。

如果已確診紅斑狼瘡，但最近有出現新的症狀，或者已有症狀不斷加重時，建議及時就醫。

紅斑狼瘡的診斷主要分為以下幾步：

紅斑狼瘡的診斷需依賴症狀、病史、輔助檢查結果等多個方面，由於不同類型的紅斑狼瘡診斷依據各不相同，且診斷及分型均較為複雜，確診及分型有一定難度，患者很難自行判斷是否患病，應在醫生指導下綜合多方面情況後進行評判。

多就診於風濕免疫科、皮膚科、腎內科等科室，就診科室取決於紅斑狼瘡的類型、嚴重程度和受累臟器。

系統性紅斑狼瘡患者應就診風濕免疫科，以進行疾病的長期管理。

只有皮膚受累可以就診於皮膚科。

醫生對紅斑狼瘡的查體，主要通過眼睛觀察、手觸摸等方式檢查皮疹外觀、性質和分佈；醫生還會對全身進行視觸叩聽等體格檢查，初步判斷全身其他部位受損害情況。

部分系統性紅斑狼瘡和皮膚型紅斑狼瘡患者患者會出現紅細胞、白細胞或血小板的減少。

部分系統性紅斑狼瘡和皮膚型紅斑狼瘡患者會有腎臟受損，可出現尿異形紅細胞、管型尿，以及尿蛋白異常增多。

系統性紅斑狼瘡患者可能出現的異常包括抗核抗體（ANA）、抗雙鏈DNA（dsDNA）抗體、可提取核抗原（ENA）抗體，還有抗磷脂抗體、抗組織細胞抗體陽性。

多數急性皮膚型紅斑狼瘡患者可能出現抗核抗體（ANA）、抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性。

多數亞急性皮膚型紅斑狼瘡患者可出現ANA、抗SSA抗體、抗SSB抗體陽性。

各種影像學檢查主要用於發現紅斑狼瘡對各臟器的損害。

主要用於發現紅斑狼瘡引起的心包積液、心肌及瓣膜病變、肺動脈高壓等。

可用於發現紅斑狼瘡對腦血管及腦實質引起的早期病變；胸部高分辨率CT還有助於肺間質病變的發現與隨訪。

與CT一樣，主要用於監測腦血管及腦實質的早期病變。

是一種用針從腰部刺入脊髓腔，抽取腦脊液的常規診斷方法，部分情況下也可用於治療。系統性紅斑狼瘡合併中樞神經系統損害時，腰椎穿刺可抽取腦脊液用於化驗，幫助診斷，另外，此時腦脊液壓力常升高，腰椎穿刺也可及時發現。

是採集少量病變組織，在顯微鏡下分析、觀察的檢查方法，可明確診斷皮膚型紅斑狼瘡，並可明確分類，指導治療和預測疾病預後。

狼瘡腎炎是系統性紅斑狼瘡最主要的系統性損害之一，腎病理學檢查對確診合併腎炎的紅斑狼瘡很關鍵。初治的活動性狼瘡患者，如無禁忌應儘早行腎穿刺活檢以明確病理類型，有利於評價狼瘡病情活動性、估計預後和指導治療。

由於系統性紅斑狼瘡可累及全身多系統，因此，醫生需要對每個系統的臨牀表現是由該系統的疾病引起還是由系統性紅斑狼瘡引起進行鑑別。

另外，其他結締組織病以及服用藥物引起的藥物性狼瘡都可能產生與系統性紅斑狼瘡類似的多系統受累表現，但由於系統性紅斑狼瘡具有特有的自身抗體異常，因此醫生可由此對其他疾病進行鑑別。

而皮膚型紅斑狼瘡需要與各種有類似皮損表現的疾病進行鑑別：

不過，雖然醫生需要鑑別的疾病很多，但這些疾病或是病因、或是病史、或是病理，總會有較明顯的區別，因此，在完善病史採集、化驗以及病理檢查後，一般不難區分。

紅斑狼瘡的治療目標是改善症狀、控制病情，保證長期生存、預防器官損傷，儘可能降低疾病的活動度和減少藥物不良反應，提高患者生活質量並指導患者管理疾病。

紅斑狼瘡的治療應根據患者的症狀、疾病嚴重程度和合並症情況針對性的進行個體化治療，如果患者有多器官系統受影響，可能需要進行多學科診療。

同時還需要注意定期隨訪，由專科醫生定期檢測病情變化，使治療達到最佳效果，從而實現治療目標。

通常情況下，系統性紅斑狼瘡主要通過應用糖皮質激素聯合免疫抑制劑進行治療；皮膚型紅斑狼瘡治療以外用和口服具有免疫抑制作用的藥物治療為主。

系統性紅斑狼瘡和皮膚型紅斑狼瘡的一般治療大多類似。

對於輕症系統性紅斑狼瘡，醫生主要通過給患者口服非甾體抗炎藥對症治療，以及聯合口服抗瘧藥和糖皮質激素控制狼瘡的活動，如效果不佳，還可加用免疫抑制劑。

對於合併重要臟器損害（如腎、肺、心臟、肝臟、中樞神經系統、血液系統等）的系統性紅斑狼瘡，往往需要聯合應用糖皮質激素和免疫抑制劑，如效果不佳，醫生還可能會大劑量靜脈注射免疫球蛋白或使用生物製劑進行治療。

需要注意的是，系統性紅斑狼瘡的治療通常是終生的，當狼瘡活動控制較為理想後，醫生會逐漸減少藥物劑量，並用小劑量長期維持治療，以鞏固療效。

藥物治療的常見不良反應包括骨質疏鬆、易感染、肥胖等。

皮膚型紅斑狼瘡的藥物治療採取階梯式治療原則。

如發病，醫生可在一般治療基礎上加用外用劑型的糖皮質激素、鈣調磷酸酶抑制劑、維A酸類藥物；如療效欠佳，醫生還可在上述治療基礎上，加用口服羥氯喹；如仍療效欠佳，還可在上述治療基礎上，加用口服的糖皮質激素/沙利度胺/維A酸類/氨苯碸等藥物；如療效仍欠佳，則在上述治療基礎上，加用免疫抑制劑；相應的，當某一級治療效果良好，在持續一段時間後，醫生可能會降級治療方案，以最低級別的治療方案維持療效。

該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。

紅斑狼瘡表現多樣，病情輕重不一，可累及皮膚、心臟、肺、腎、血液或神經系統，嚴重者有生命危險。

另一方面，系統性紅斑狼瘡的藥物治療也可能引起不良反應，尤其是糖皮質激素和免疫製劑，因此應在專科醫生指導下，權衡利弊，選擇最適宜的個體化治療方案。

紅斑狼瘡主要有兩類併發症。一類是系統性紅斑狼瘡合併多內臟損害時出現的相關併發症，包括但不限於腎臟受累所致的狼瘡性腎炎、心血管疾病等等；另一類是治療引起的併發症，包括但不限於感染、骨質疏鬆等。

皮膚型紅斑狼瘡較少出現併發症。

紅斑狼瘡往往需終生治療，絕大部分紅斑狼瘡患者經適當治療後可進入臨牀緩解期，但需要嚴格遵醫囑進行藥物維持治療，以防復發。

為患者提供舒適、温曖的休息環境，保持空氣流通，每天定時開窗通風。

紅斑狼瘡患者要注意避光，室內用窗簾遮擋陽光。外出時需要戴寬邊帽子、穿長袖衣褲遮擋陽光，陽光強烈時儘量不要外出，如需外出時可用傘遮擋，必要時使用避光劑。

宜清淡飲食.禁忌食用海鮮、蘑菇及辛辣等食物，必須要戒煙、酒，禁忌飲用咖啡、濃茶等。避免食用光敏食物，如香菜、芹菜、韭菜等。對於系統性紅斑狼瘡伴有腎臟損害的患者由於大量的蛋白質從尿中丟失，會引起低蛋白血癥，需要補充足夠的優質蛋白質食物，如牛乳、雞蛋、瘦肉等。對於長期服用糖皮質激素的患者要低糖飲食，避免引起糖尿病及庫欣綜合徵；且需控制鹽的攝入，因為應用糖皮質激素或有腎臟損害的患者易導致水鈉瀦留，引起水腫；適當地補充鈣質以防止骨質疏鬆。

告知患者紅斑狼瘡是一種免疫性疾病，可以通過藥物來控制疾病，緩解患者的焦慮情緒；此病為慢性疾病，治療過程漫長，患者要樹立對抗疾病的信心，保持樂觀情緒。患者精神緊張或應激狀態可通過神經內分泌系統引起免疫系統紊亂促發或加重紅斑狼瘡，保持心情愉快。同時家庭關懷和精神鼓勵對病情的穩定起着重要的作用。

要生活規律，動靜適宜，避免勞累，恢復期可適當地參加室外及體育活動，以增強機體抵抗力。

每天觀察患者皮損情況，如皮損的顏色、大小、有無新發皮疹等。對於系統性紅斑狼瘡患者可伴有多組織及多器官損傷，需觀察患者的生命體徵，有無發熱、乏力等。系統性紅斑狼瘡最早出現的症狀是關節、肌肉和骨骼損害，需觀察患者有無晨僵和關節疼痛。並且觀察患者有無口腔潰瘍、眼乾、咳嗽、呼吸困難、水腫、高血壓、心絞痛、偏頭痛、噁心、嘔吐等症狀。遵醫囑予以定期進行患者血常規、尿常規、肝腎功能等血液檢查。

保持皮膚清潔，洗澡時水温不易過熱，洗頭髮時不應用力搔抓頭皮，有皮損時不應使用沐浴露、洗髮水等刺激皮損。應穿棉質內衣褲，不穿絲質等化纖衣物。遵醫囑使用外用藥膏.做好患者皮膚護理，協助患者擦藥每天2次。向患者做好藥物宣教，如使用激素藥膏時，要注意塗抹均勻，不要過厚，如皮膚薄嫩處使用弱效或中效製劑，肥厚及疣狀皮損選用強效製劑，含有激素的藥膏不能塗抹在臉部。告知患者使用外用藥膏前先將皮損處清洗乾淨。使用藥膏前後觀察患者的皮損變化，如有異常或患者自覺有疼痛等不適主訴要及時通知醫生。

做好患者藥物宣教，告知患者及家屬禁止使用可誘發本病的藥物，避免服用光敏藥物，如四環素、磺胺藥、避孕藥等。告知患者長期使用糖皮質激素時可出現水鈉瀦留、毛髮增多、女性停經、血壓升高、血糖升高、電解質紊亂、消化道出血、骨髓抑制、骨質疏鬆、無菌性骨壞死、白內障、體重增加、水鈉瀦留等不良反應。囑患者清淡飲食，少食多餐，注意保暖，防止感冒，特別是使用大劑量的激素時觀察患者有無噁心、嘔吐、黑便等不適主訴。告知患者在糖皮質激素的治療過程中，不得自行減量或停藥，以免疾病復發或惡化，造成嚴重後果。由於系統性紅斑狼瘡患者免疫力低下，同時在服用激素中，抵抗力差?易發生上呼吸道感染。患者冬天要注意保暖，外出時最好戴口罩、帽子。長期使用羥氯喳可引起視網膜改變，用藥期間應每3個月進行眼底檢查。使用免疫抑制劑時，要密切觀察患者的不良反應，遵醫囑定期複查血白細胞及肝功能。計劃妊娠或妊娠期婦女禁用沙利度胺。育齡期女性患者慎用白芍總昔及雷公藤總昔。

在治療過程中育齡期婦女應避孕，有多臟器損傷者應停止妊娠。病情穩定1年以上，心腎功能正常者，可允許懷孕，但患者應在妊娠3個月以內停用一切除激素以外的免疫抑制劑。並在整個妊娠過程中，密切觀察病情變化和實驗室指標，在圍產期內請有經驗的風濕科和婦產科醫生指導，以免引起嚴重後果。

在13世紀，有一種皮膚侵蝕性潰瘍讓人聯想到“被狼咬傷”，因此命名為“狼瘡”。

19世紀，法國醫生卡澤納夫（Pierre Cazenave）在一次會議上第一次正式地應用了“紅斑狼瘡”這一術語。

到了21世紀的今天，從流行病學調查到發病機理研究，從診斷標準到治療用藥，我們對它的認識越來越深，“紅斑狼瘡”也從一個談“狼”色變的疾病，變成了可治之症。

2019年6月，屠呦呦團隊提出應對“青蒿素抗藥性”難題的切實可行治療方案，並在“青蒿素治療紅斑狼瘡等適應症”“傳統中醫藥科研論著走出去”等方面取得新進展，獲得世界衞生組織和國內外專家的高度認可。

參考來源： ^[1-16]