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異位ACTH綜合徵
鎖定
- 中醫病名
- 異位ACTH綜合徵
- 外文名
- ectopic ACTH syndrome
- 就診科室
- 內分泌科
- 多發羣體
- 男性
- 常見症狀
- 色素沉着、高血壓、水腫等
異位ACTH綜合徵病因
異位ACTH綜合徵臨牀表現
本綜合徵有兩種類型。一種類型主要為小細胞肺癌患者,多見於男性。由於病程短,病情重,消耗嚴重,不出現向心性肥胖、紫紋等Cushing綜合徵症狀,而主要表現為明顯的色素沉着、高血壓、水腫,嚴重低血鉀伴肌無力,糖尿病伴煩渴、多飲、多尿、體重減輕。
另一類型為肺、胰、腸類癌等。病程較長,病情較輕,且類癌體積常較小。因而臨牀上可表現為較典型的Cushing綜合徵,需和垂體性Cushing病相鑑別。有明顯的低血鉀性鹼中毒。類固醇性糖尿病常見,色素沉着較垂體性Cushing病多見。
異位ACTH綜合徵診斷
異位ACTH綜合徵鑑別診斷
與垂體性庫欣綜合徵相鑑別,異位促腎上腺皮質激素(ACTH)綜合徵患者血漿ACTH水平較垂體腫瘤高,同時由於其垂體ACTH分泌受到抑制,由垂體外腫瘤產生的ACTH一般不被大劑量地塞米松抑制,甲吡酮抑制皮質醇合成時,垂體ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的異位腫瘤不出現此種反應,促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)可刺激大多數垂體腺瘤患者的ACTH釋放,但在異位ACTH綜合徵患者則無此作用,異位分泌ACTH腫瘤檢測常依賴於胸腹部CT及MRI,依賴垂體ACTH的庫欣病患者,垂體附近ACTH濃度較被稀釋的周圍靜脈中ACTH高,故亦可用兩者比值(IPS/P)對兩種疾病鑑別。
異位ACTH綜合徵治療
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