原發性硬化性膽管炎

原發性硬化性膽管炎的確切病因不明，可能有以下因素參與：①由於與潰瘍性結腸炎（一種自身免疫性疾病）關係密切，提示原發性硬化性膽管炎可能存在自身免疫過程；②慢性或反覆的細菌進入門脈循環可以誘發肝臟及膽管的炎症反應；結腸細菌或慢性病毒感染造成毒性膽汁酸積聚，也可以導致肝臟損傷；③亦可能發生膽管的缺血性損傷。免疫學介導的膽管損傷可能是原發性硬化性膽管炎發病的主要機制。總體而言，原發性硬化性膽管炎被認為是一種多因素參與的疾病，可能在環境因素刺激下導致具有遺傳背景的個體中發病。也有學者認為原發性硬化性膽管炎是臨牀表現相似的一類疾病。

原發性硬化性膽管炎多見於年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關。其起病一般呈隱匿性、進行性的緩慢過程，可有漸進性加重的乏力、瘙癢和梗阻性黃疸。可以出現右上腹疼痛、發熱伴寒戰，往往提示膽管梗阻繼發的細菌性膽管炎。該病後期呈門脈高壓、肝衰竭等肝硬化失代償表現。另外可以出現骨質疏鬆等脂溶性維生素缺乏的表現。

早期患者物理檢查往往沒有異常發現。後期可以出現黃疸、肝大、脾大和抓痕。

肝功能化驗提示膽汁淤積，以血清鹼性磷酸酶升高最為顯著。可以出現高球蛋白血癥，包括血清IgM升高，以及自身抗體。部分患者血IgG4水平升高。

MRI等影像學檢查可見膽管壁增厚、擴張以及狹窄。

對於以膽汁淤積為主的肝功能異常患者，尤其合併有炎症性腸病時，需要考慮原發性硬化性膽管炎的診斷。膽管造影下特徵性的膽管改變，併除外繼發因素後可以診斷原發性硬化性膽管炎。經皮肝穿刺活檢可以支持診斷，但是通常並不需要。

長期膽道梗阻、感染和炎症導致膽管破壞的繼發性硬化性膽管炎（SSC），以及繼發性膽汁性肝硬化。

原發性硬化性膽管炎的治療目標為：減緩、逆轉疾病進程，處理進展性疾病及其併發症。目前尚無治療原發性硬化性膽管炎的有效藥物。對於有明顯膽管狹窄或膽管炎者可以考慮在有經驗的內鏡中心接受內鏡治療。經過積極治療仍反覆發作膽管炎者，可以考慮予以長期預防性抗生素。肝移植可以用於原發性硬化性膽管炎終末期肝病的治療手段。

大多數患者最終發展為肝硬化、門靜脈高壓和肝功能失代償等終末期肝病。部分患者在疾病的發展過程中可合併膽囊癌、結腸癌，需進行監測。