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銅藍蛋白
鎖定
- 中文名
- 銅藍蛋白
- 外文名
- ceruloplasmin
- 又 稱
- 銅氧化酶
- 分子量
- 12萬-16萬
銅藍蛋白簡介
銅藍蛋白反應
CER具有氧化酶的活性,對多酚及多胺類底物有催化其氧化之能力。最近研究認為CER可催化Fe2 氧化為Fe3 。對於CER是否是銅的載體存在不同看法。血清中銅的含量雖有95%以非擴散狀態處於CER,而有5%呈可透析狀態由腸管吸收而運輸到肝的,在肝中滲入CER載體蛋白(apoprotein)後又經唾液酸結合,最後釋入血循環。在血循環中CER可視為銅的沒有毒性的代謝庫。細胞可以利用CER分子中的銅來合成含銅的酶蛋白,例如單胺氧化酶、抗壞血酸氧化酶等。
銅藍蛋白作用
CER也屬於一種急性時相反應蛋白。
血漿CER在感染、創傷和腫瘤時增加。其最特殊的作用在於協助Wilson病的診斷,即患者血漿CER含量明顯下降,而伴有血漿可透析的銅含量增加。大部分患者可有肝功能損害並伴有神經系統的症狀,如不及時治療,此病是進行性和致命的,因此宜及時診斷,並可用銅螯合劑-青黴胺治療。血漿CER在營養不良、嚴重肝病及腎病綜合徵時亦往往下降。婦女妊娠期、口服避孕藥時其含量有明顯增加。
銅藍蛋白主要影響
免疫擴散法:
新生兒:10~300mg/L (1~30mg/dl)。
6個月~1歲: 150~500mg/L (15~50mg/dl)。
1~12歲: 300~650mg/L (30~65mg/dl)。
>12歲: 150~600mg/L (15~60mg/dl)。
尿液:6~40μg/24h。
血漿銅藍蛋白(CP)臨牀意義
(1)升高:
⑥在生理情況下妊娠,口服避孕藥,CER亦可升高。
⑦慢性肝炎和肝硬化時銅藍蛋白的變化規律尚無一致看法,從理論上講,肝細胞受損害時血中濃度應降低,但RUSSO等測定54例慢性活動性肝病患者血清銅藍蛋白無一例降低,反而有近一半病例升高,與肝豆狀核變性時截然不同。
(2)降低:
③原發性膽汁性肝硬化、原發性膽道閉鎖症等。
④新生兒、未成熟兒。
⑤見於嚴重的低蛋白血癥,腎病綜合徵等。
⑥診斷肝豆狀核變性:該病時銅藍蛋白顯著降低,可能由於銅過高地沉積於肝及基底核或是銅藍蛋白合成障礙所致。