色素異常

色素異常色素異常的發生機理較為複雜。有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起；有些則因繼發因素所致；有的則原因尚未明確。本章按其病因分類有幾種解釋。

一、黑素細胞活性增加的色素沉着

色素異常1．酪氨酸經氧化形成多巴，繼而去氫生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成過程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需經過若干中間反應過程並需還原鋼的參與。任何影響酪氨酸酶及其反應過程的因素，均可引起黑素的合成與代謝的異常。如皮內硫氫基缺乏，酪氨酸酶活性增高，使黑素形成增加。如炎症後色素沉着的機理認為與此有關。

2．感光過敏作用：皮膚黑素有吸收紫外線的能力，以防止紫外線對組織的損傷。皮膚在日曬或照射紫外線後，其保護性地使黑素形成增加。如雀斑除遺傳基因外，感光作用促進色素形成增加。

3．神經因素對黑素的影響：如丘腦產生的促黑素細胞激素抑制因子發生障礙或垂體分泌促黑素細胞激素增加，刺激黑素細胞活性增高，使黑素增多。如肢端肥大症。

4．內分泌對黑素的影響：性腺分泌雌素、求偶素，可使黑素增多。如妊娠時出色素改變。腎上腺皮質激素有抑制促黑素細胞激素的作用，可使黑素減少，當腎上腺皮質功能減退時，皮膚黑素可增加州阿狄森病。甲狀腺具有促進黑素細胞生成黑素的作用，因此甲狀腺功能亢進時，皮膚色素可加深。

二、以黑素細胞數目增加的色素性皮膚病

其發生機理大多原因不明。可與遺傳或先天因素有關。有的在出生時即有，如咖啡斑、蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等。

三、內源性非黑素色素沉着

1.含鐵血黃素沉着是由於不同程度的皮膚出血斑。在吸收恢復過程中，含鐵血黃素沉着真皮內，表現為褐黃色。有時因局部因素刺激伴有黑素沉着，如色素性紫癜性皮膚病。

2.黃色素沉着胡蘿蔔素血癥系食胡蘿蔔及橘類過多，血中胡蘿蔔素含量升高。由於胡蘿蔔素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現黃色。黃疽系由血中膽紅素增高使皮膚黃染。藥物阿的平等可使皮膚染成黃色。黃褐病的發病機理系由苯丙氨酸與酪氨酸代謝異常。

四、外源性色素沉着

金屬色素沉着的發生機理，是因皮膚或部膜內有金、銀、秘等金屬的沉着。異物色素沉着系由外來色素或異物進人皮膚，可由不同的異物顏色形成不同的色素沉着。

五、色素減退或色素脱失

其發生機理不相同。由遺傳因素引起的白化病，結節性硬化的色素脱失，系酪氨酸酶活性降低或缺陷。其表皮黑素細胞結構無明顯改變，但因缺乏酪氨酸酶使合成黑素的能力受抑制。苯丙酮尿症由於苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。

白癜風和斑駁病的色素脱失是由於表皮黑素細胞的缺失。其黑素細胞的缺陷前者病因仍不明確，後者系常染色體顯性遺傳。關於白癲風的發生機理一般認為可能有遺傳背景；有認為系自身免疫或黑素細胞自身破壞；亦有提出神經化學因子假説。根據其臨牀、病理、生理、生化、免疫等方面的研究，很難用一種因素來解釋。

炎症後色素減退，白色糠疹的色素減退，是由於皮損處的表皮細胞接受黑素細胞轉移來的黑素顆粒的能力降低。銀屑病皮損的色素減退可能系其表皮細胞增殖很快，黑素細胞來不及轉移黑素所致。花斑癬發生的色素減退斑，認為是病原菌阻止紫外線或釋放某種毒素干擾黑素細胞的活性。

麻風引起的色素減退斑，一般認為可能是細胞浸潤干擾了黑素細胞的功能，神經營養功能障礙，局部血流減少及麻風桿菌抑制了多巴的活性造成黑素細胞的競爭性影響，使黑素合成障礙的綜合結果。

一、以黑色素增加為主的色素沉着

（一）遺傳因素

雀斑雀斑、遺傳性對稱性色素異常症、種族性黑皮病、着色於皮病等。

（二）內分泌因素

妊娠、黃褐斑、阿狄森病、甲狀腺功能亢進、肢端肥大症、庫欣綜合徵、黑棘皮病等。

（三）物理、機械、化學性刺激

曬斑、温熱、機械性刺激引起的色素沉着斑、焦油黑變病、瑞爾黑變病、砷劑黑變病、藥物性色素沉着等。

（四）炎症的色素沉着

扁平苔燕、慢性濕疹產經性皮炎、皮膚澱粉樣變、固定性藥疹、紅斑狼瘡、癌疹樣皮炎、天疤瘡、角層下膿皮病、色素性等麻疹、化妝皮炎。

（五）全身性疾病

1．慢性感染：瘧疾、黑熱病、血吸蟲病、結核等。

2．腫瘤性疾病：淋巴瘤、惡痛質、異位ACTH綜合徵、黑素瘤等。

3．神經系統疾病：間腦及黑質受累的疾病、肝豆狀核變性、室管膜瘤、精神分裂症等。

4．結締組織病：系統性硬皮病、皮肌炎、系統性紅斑狼瘡。

5．慢性肝、腎疾病，貧血可表現色素沉着。

6．維生素缺乏：維生素A缺乏、維生素B；和葉酸缺乏、落酸缺乏、維生素C缺乏。

二、以黑色素細胞數目增加為主的色素沉着

（一）遺傳因素

黑皮病抵啡斑、肢端色素沉着、黑子、口周黑子病等。

（二）病類

色德良性幼年黑素瘤、先天性色瘟神經皮膚黑變病、藍病、獸皮德等。

（三）先天性或原因不明

Albright辦綜合徵、蒙古斑、太田病伊藤痣、惡性雀斑樣清、黑色素瘤。

三、內源性非黑素色素沉着

（一）血原性色素沉着紫癲、紅細胞自身敏感、進生性色素性紫攤

性皮膚病、色素性紫癲性苔薛樣皮膚病、紅組病、肢端青紫症、網狀青斑。

（二）黃色素沉着

胡蘿蔔素血癥、褐黃病、黃疽。

四、外源性色素沉着

（一）金屬色素沉着

金、銀、鉛、汞化合物引起的色素沉着斑。

（二）異物色素沉着

文身、爆炸粉粒沉着症。

五、黑色素減退

（一）黑色素細胞數目減少

白癲風、斑駁病、老年性白斑、Waardenburg綜合徵。

（二）酪氨酸酶異常

白化病、苯丙酮尿症。

（三）黑素細胞活性減退

炎症後色素減退斑、白色糠疹、麻風、限局性硬皮病、特發性點狀色素減少症、貧血痣。

色素異常一、病史

一般項目與其他章節一樣，要詳細瞭解病史。如發病時間、年齡、部位、範圍、色素異常的發展情況；有無局部症狀或全身症狀；發病因素是原發或繼發；既往治療，效果如何；有無家族史，遺傳史等內容。

二、體格

檢查色素異常的部位，明確色素異常的顏色。如發生於面部的黃褐色斑見於黃褐斑；紅褐色見於面頸部毛囊紅斑黑變病；青褐色見於太田病；淡黑色見於瑞爾黑變病；瓷白色見於白癲風；淡白色表面有細糠狀鮮屑見於白色糠疹。如發生於軀幹的色素異常，棕褐色斑見於咖啡斑；藍褐色見於蒙古斑；淡褐色見於色素性等麻疹；四肢暴露部位的色素沉着多與接觸過敏及光敏感有關。限局性高出皮面的色素異常見於痣類。泛發性色素沉着見於全身性疾病。如系統性硬皮病、皮肌炎、阿狄森病、皮膚黑熱病等。泛發性皮膚變白見於白化病，限局性白色斑見於白癲風等。

三、實驗室檢查

組織病理檢查對診斷色素異常有重要意義。尤其色素性損害短期內變大變黑，更須做病理檢查以防惡變。全身性疾病引起的色素異常對原發病可做相應的實驗室檢查。

一、面部為主的色素沉着

1.黃褐斑由內分泌等因素引起，有些原因不明。好發於青年女性，日曬後加重，多見於顴部、前額上唇及眼眶周圍。為多數片狀邊緣較清的淡褐色斑，略對稱，無自覺症狀。

2．瑞爾黑變病與某種接觸物有關，亦可因光敏感或病因不明。中年女性多見，與日曬關係不太明顯。好發於前額、領部、耳周及頸側為重，面部中央色淡，為片狀淡褐色或淺黑色斑，邊界不太清，表面輕度角化或細薄鱗屑，無自覺症狀。

3．焦油黑變病因長期接觸瀝青、石油及其石油類產品，成年男性較多，與日曬有關。表現為面部及暴露部位瀰漫性淡褐色或深褐色斑。可伴有痤瘡樣皮損。

4．雀斑遺傳因素，常在兒童期發病日曬後加重。表現為面部針頭至米粒大黃褐色或黑褐色斑點，無自覺症狀。

5．太田瘦又稱眼上跨部褐青色清。為遺傳或先天性因素，幼年或青年時發病，與日曬無關。表現為領、上下眼瞼及顴部，邊緣清楚淡青色或藍黑色斑。多為單側，有的同側鞏膜藍染，無自覺症狀。

6．口周黑子病又稱色素沉着一息肉綜合徵。遺傳因素，自幼發病，與日曬無關。多在唇部尤以下唇、口腔效膜有褐黑色斑點。也可發生在面部、手、足部，可以伴有腸道息肉牀可引起痙攣腹痛、腹瀉、伴發潰瘍可有出血，少數病人可發生癌變。還可伴有斑禿，甲營養不良，桿狀指、鼻息肉等。

7．着色於皮病系遺傳因素，自幼發病，日曬後加重。常在面部或頸部，手足暴露部位發生褐色斑點，伴毛細血管擴張及萎縮，疣狀增生及角化過度性皮疹。可發生癌變。

8．化妝品皮炎是指由於面部化妝品皮炎引起的色素沉着。多見於演員。為面部邊緣清楚的淡褐色、紅褐色或淺黑色斑，或呈瀰漫片狀或網狀。部分病人伴有或以前有皮炎和疾癢。

9．良性幼年黑素瘤又稱梭形細胞病。是來自黑素細胞的良性腫瘤。常見於兒童少數見於青年人。表現為頰部、耳部也可見於四肢、軀幹一個堅實的結節。開始生長很快，但直徑不超過2cm，表面呈紅褐色色素沉着，成年發展成皮內德。

10．固定性藥疹為口唇周圍多見橢圓形色素沉着斑。亦可見於陰部及其他部位。

11．接觸性皮炎多發於面部或其他接觸部位，與接觸致敏物有關。在反覆皮炎後形成色素沉着斑。

12．藥物性色素沉着大劑量服用氯丙酸在面部或暴露部位出現青灰色色素沉着斑。長期使用二甲胺環素，可在面部痤瘡損害處或前臂小腿及暴露部位發生藍黑色、藍灰色或棕色的色素沉着斑。胺碘酮色素沉着系長期大量服用後在面部及日光照射部位發生藍灰色斑。與銀質沉着斑相似。

13．事故性粉塵沉着症由於爆炸事故或職業性損傷皮膚，使一些帶色的粉狀物質進人皮膚而造成皮膚持久性色素斑。常見於面部及暴露部位。

14．惡性雀斑樣瘦又稱黑變性雀斑。病因不明，多發於4O歲以上婦女，為面部或暴露部位開始為褐色斑，漸擴展經過多年，部分病人可惡變成黑色素瘤。

二、軀幹四肢為主的色素沉着

1．遺傳性對稱性色素異常症遺傳因素，幼年發病，青春期明顯，持續終身。表現為手足背對稱性多數豆大色素沉着斑，伴有色素脱失斑，無自覺症狀。

2．肢端色素沉着顯性遺傳，嬰兒或兒童期發病。表現為指（趾）背側皮膚瀰漫性色素沉着，在四肢的關節屈側也有色素加深。

3．黑皮病顯性遺傳。出生時或嬰兒時皮膚色素增加，瀰漫分佈，後色素漸加深。以面部及皺格部色素最重，毛髮深黑，可伴有多發黑痣.

4．色素痣生後即有或青少年期發生。全身各處均可發生，幾個至數十個，絕大多數為良性，極少數交界痣可惡變。

5．藍疲幼年發病，單發或多發。好發於上肢，軀幹或面部，為藍色結節，質柔軟或堅實，邊界清楚。

6．色素性巨瘦又稱獸皮盛，生後即有，隨年齡而增大。好發於軀幹背部，為暗黑色斑，斑上有毛。皮膚增厚，表面有大小不等的結節，由於增厚可形成皮紋樣皺褶。

7．咖啡斑自幼發病，軀幹多見，呈淡褐色圓形或卵圓形斑，無自覺症狀。

8．蒙古斑初生即有，為良性藍色斑狀皮損。好發腰骰部，幾年後自然消退。

9．伊藤疲類似太田病的色素斑。好發於肩及上臂，亦有稱為肩峯三角肌褐青色痣。

10．惡性黑素瘤以中老年發病多，常發於面、頸、足底及甲下等部位。開始為藍黑色。黑色斑片或小結節。漸增大，可出現潰破出血等。本病惡性度高，一經確診及早手術切除。

11．黑棘友病好發於皺指部位、生殖器肛門區、面部肘膝部位。為褐色、黑褐色肥厚性色素沉着斑。兒童發病多為良性，成年發病者可伴有惡性腫瘤。

12．色素性蕁麻疹系肥大細胞增生所致。有少年型和成年型兩種。多自幼年發病，成年後亦可發病。皮疹以軀幹為多，初為軀幹。四肢不退的風團，漸變為黃褐色或灰褐色斑；亦可為斑丘疹、丘疹、結節、水癌等皮疹。經搔抓或劃痕後斑上又可出現風團為其特徵。組織病理檢查可見真皮內有大量肥大細胞浸潤。

13．阿狄森病系慢性腎上腺功能減退，全身皮膚瀰漫性色素沉着。表現為青銅色、褐黑色。以乳頭厚暈、生殖器區、面部及皺措部位明顯。

14．炎症後色素沉着為繼發性暫時性色素沉着。如慢性濕疹產經性皮炎脂溢性皮炎等皮膚病，愈後可遺留色素沉着斑。系由於慢性炎症刺激，機械性搔抓，或外用刺激性藥物綜合作用的結果。

三、非黑色素色素異常

1.血源性色素沉着如紫瞟等。為紅細胞血漿滲出皮膚血管外，引起皮膚顏色的改變。因紫癲發生的大小，部位的深淺和病期的長短，可表現為紅、紫、藍、棕或棕黃色不等。

2．胡蘿蔔素血癥為過食胡蘿蔔及橘類有關。使正常皮膚呈現黃色，但鞏膜顏色不變，應與黃疽鑑別。

3．褐黃病又稱黑尿病，遺傳因素系黑尿酸氧化酶缺乏。兒童發病僅見尿色變化，皮膚色素沉着斑在30－40歲以後發生。以面部、腋下、生殖器部為重。呈淡灰、淡青、淡褐色或黑褐色。常伴骨關節疾病。

4．紋身根據進人皮膚的顏料不同，表現顏色不同。如黑色、青色、藍色或紅色。系由人工造成各種不同的圖案。

四、色素減退或脱失

白癜風1．白癜風發生於任何年齡，以青少年多見。可發生在任何部位，表現為邊緣清楚的色素脱失斑。呈瓷白色，周邊色素稍深，大小、形態、數目不定，白斑上毛髮變白或不變白。

2．斑駁病為顯性遺傳，初生時或自幼發病。好發於額部，亦可發生於軀幹或四肢。不對稱，表現為白斑中間雜有正常皮膚，也可散佈色素加深的斑點。

3．由化病為隱性遺傳，自幼發病。表現全身皮膚變白，毛髮亦呈白色或淡黃色，眼缺乏色素，畏光。

4．斑狀白化綜合徵自幼發病，可發生在任何部位。表現為斑狀白化病，額部白髮，耳聾，兩內毗側移位，鼻根部增寬，虹膜異色症等。

5．老年性白點斑為中老年人的特發性點狀白斑，為皮膚退行性變。好發於軀幹、四肢，表現如粟粒至豆粒大圓形白點斑。

6．特發性點狀白斑病因不明，可發生於兒童或任何年齡段。面部、頸部在幹、四肢均可發生。為針至黃豆大的乳白色斑，邊緣清楚。

7．貧血病自幼發病，系該處血管組織發育缺陷。為皮膚色素減退的淺色斑，圓形、卵圓形或不規則形。特點是以玻片壓之與周圍之變白皮膚不易區分，摩擦局部周圍皮膚髮紅而白斑處不紅。

8．白色糠疹多見於兒童及青少年。多以面部，頸部或上臂肩部片狀色素減退的淡白色斑，表面有細薄的糠狀鱗屑。

9．侷限性硬度病點滴狀硬或斑狀硬斑病。可發生身體任何部位，表現為白色或象牙色斑點或斑片。光滑發硬，表面有不同程度的萎縮。

10．結核型麻風由麻風桿菌引起。各年齡均可發生，部位不定。表現為皮膚無知覺性白斑，邊緣較清楚，表面可見細薄鱗屑。結合病史及病理檢查確診。