複製鏈接
請複製以下鏈接發送給好友

黑棘皮病

鎖定
黑棘皮病,也被稱為黑色棘皮症,是一種以皮膚過度角化、色素沉着和乳頭瘤樣增生為主要特徵的皮膚疾病。該疾病可能與遺傳內分泌、藥物以及腫瘤等因素有關。主要的症狀包括在皮膚皺褶部位,如頸部腋窩乳暈等處,出現灰褐色或黑色的增厚,粗糙,疣狀和小乳頭狀的皮損,觸摸時像天鵝絨。也可能影響到口腔黏膜,例如舌面、口唇和齶部。
關於黑棘皮病的傳染性,目前沒有明確的證據顯示黑棘皮病具有傳染性。
治療方法包括系統治療,如維生素A,也可能包括對併發症的積極處理。在惡性黑棘皮病中,去除腺癌通常會使皮膚症狀消退。局部可以外用中等濃度的角質溶解劑,如10%的硫黃煤焦油軟膏。在對待肥胖者時,由於假性黑棘皮病的症狀可隨體重減輕而消退,因此控制飲食、減輕體重、恢復正常體重,以及適當的運動可以提高治療效果。
預後方面,多種類型的黑棘皮病,其預後各不相同。良性黑棘皮病通常臨牀症狀輕微,青春期後病情可能會趨於平穩,甚至消退。而惡性黑棘皮病的臨牀特徵一般較顯著,四肢和口腔黏膜常見受累,其預後通常與內臟腫瘤的惡性程度有關。
中醫病名
黑棘皮病
別    名
黑色角化病
就診科室
皮膚科
多發羣體
青少年、成年、肥胖者
常見發病部位
皮膚皺褶部位,如頸部,腋窩,腹股溝,乳頭下臍窩等
常見病因
遺傳、內分泌、藥物、腫瘤等因素
常見症狀
皮膚灰褐色或黑色,增厚,粗糙,疣狀和小乳頭狀,觸之似天鵝絨狀,可能伴有瘙癢
傳染性
是否遺傳
相關藥物
維生素A,硫黃煤焦油軟膏

黑棘皮病病因

黑棘皮病的病因尚不明確,一般與多種因素有關,包括遺傳,肥胖,原發疾病如糖尿病腫瘤等,服用煙酸類、激素類藥物等。

黑棘皮病遺傳缺陷

黑棘皮病屬於常染色體顯性遺傳性疾病,遺傳缺陷為發病基礎,大部分黑棘皮病患者有家族遺傳史。

黑棘皮病誘發因素

  • 自身免疫力低下
若本身患有惡性腫瘤、糖尿病等疾病,自身免疫力低下,抵抗力弱可導致黑棘皮病的產生。
  • 藥物
服用煙酸類如阿昔莫司激素類藥物潑尼松等,可導致黑棘皮病的發生。
  • 肥胖
如果本身比較肥胖,也容易導致黑棘皮病的產生。

黑棘皮病症狀

黑棘皮病各型有共同臨牀表現,僅皮損的受累範圍、分佈和嚴重程度有所不同。常見的症狀包括皮膚褶皺處出現色素沉着、絨毛狀或乳頭狀贅生物、天鵝絨樣增厚、角化過度等。
  • 皮膚顏色加深
最初表現為灰色、棕黃色,隨後黑色素加深,與周圍皮膚邊界不清楚。
  • 皮膚乾燥、粗糙
整個皮膚可出現明顯的乾燥、粗糙。
  • 皮膚疣狀贅生物
皮膚褶皺處可發生天鵝絨狀乳頭瘤樣皮損,污灰到黑色增生可導致雞冠樣皮嵴,呈不同程度的角化過度,最終出現疣狀贅生物。
  • 皮膚瘙癢
當皮損發生浸潤時,患者可出現瘙癢症狀,多見於惡性黑棘皮病,有時非常嚴重。

黑棘皮病就醫

若皮膚褶皺部位出現顏色加深、皮膚乾燥等相關症狀時,應及時到醫院就診,以明確病因,對症治療。

黑棘皮病就診科室

皮膚科

黑棘皮病診斷依據

根據患者黑棘皮病家族史,皮膚褶皺部位出現顏色加深、疣狀贅生物等症狀,組織病理檢查可見乳頭瘤樣增生可明確診斷。

黑棘皮病相關檢查

  • 體格檢查
可見皮膚顏色加深,呈灰色、棕黃色,皮膚乾燥,粗糙,增厚,表面有許多細小乳頭狀突起,呈天鵝絨樣,觸之柔軟。
  • 組織病理學檢查
組織病理顯示乳頭瘤樣增生,表皮角化過度,基底色素加深。
  • 影像學檢查
腹部B超CT等,可觀察腹部是否出現惡性腫瘤

黑棘皮病鑑別診斷

融合性網狀乳頭瘤病和黑棘皮病都會出現皮膚顏色加深的症狀,需加以鑑別:
  • 融合性網狀乳頭瘤病:多見於青春期的青少年,好發於胸部、腹部或後背肩胛間區,皮損為扁平疣狀色素性角化丘疹,部分融合成網狀,病程長,不能自愈。
  • 黑棘皮病:任何年齡都可發生,中年以後發病者約50%合併腫瘤。好發於皮膚皺褶部位,如頸、腋窩、等處。主要表現為患病處皮膚顏色加深,形成乳頭狀贅生物,少數患者可伴有皮膚瘙癢。

黑棘皮病治療

導致黑棘皮病的病因不同,治療方法也不同,常見的治療方法包括病因治療、藥物治療和對症治療,常用藥物如維生素A魚肝油等。局部皮損者,可用激光、手術、電灼治療。

黑棘皮病一般治療

  • 肥胖者應控制飲食,增強活動,糾正肥胖。
  • 藥物性黑棘皮病患者,需停藥。

黑棘皮病藥物治療

  • 維生素A
口服,需長期服用。
  • 維A酸凝膠
可用0.05%~1%的維A酸凝膠塗抹患處,改善皮損症狀。
  • 硫酸煤焦油軟膏
外敷於患處,可以減輕疣狀增生性損害的嚴重程度。
  • 氫醌霜、魚肝油軟膏
外敷於患處,能滋潤皮膚,減輕色素沉着斑。

黑棘皮病放療

惡性黑棘皮瘤需進行放療和化療,根據病因選擇相應的放療和化療藥物。

黑棘皮病手術治療

惡性黑棘皮瘤患者,應積極探查內臟惡性腫瘤,及早進行手術治療。

黑棘皮病中醫治療

該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持,但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀,建議到正規醫療機構,在醫師指導下治療。

黑棘皮病其他治療

局部皮損可用激光、電灼治療。

黑棘皮病預後

黑棘皮病的預後和疾病類型有關。良性黑棘皮病患者經藥物治療後,預後良好;因內臟腫瘤導致的惡性黑棘皮病患者,腫瘤的惡性程度越高,預後越差;因肥胖性、藥物因素導致的黑棘皮病患者在消除病因後,一般可自愈,預後良好。
併發症
黑棘皮病可併發2型糖尿病、脂肪肝高甘油三酯血癥、高膽固醇血癥等。
參考來源: [1-7] 
參考資料
  • 1.    劉輔仁.《實用皮膚科學》[M].北京:人民衞生出版社.2005,5(03):788-789
  • 2.    陳洪鐸,馬聖清,王家璧.《臨牀診療指南.皮膚病與性病分冊》[M].北京:人民衞生出版社.2006,6(01):162-163
  • 3.    靳培英,陳志強,曹元華.《皮膚病藥物治療學》[M].北京:人民衞生出版社.2009,7(02):322-323
  • 4.    張建中,高興華.《皮膚性病學》[M].北京:人民衞生出版社.2015,6(01):330-331
  • 5.    朱小美,王小坡,孫建方.惡性黑棘皮病1例[J].臨牀皮膚科雜誌.2019.48(10):626-627
  • 6.    温健,胡吉.黑棘皮病——兼具代謝綜合徵與腫瘤特徵的疾病[J].醫學綜述,2012,18(3):438-440
  • 7.    譚翠霞,王椿.肥胖並黑棘皮病20例[J].現代臨牀醫學.2008.34(02):104-105