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肺淋巴管肌瘤病
鎖定
- 中文名
- 肺淋巴管肌瘤病
- 外文名
- pulmonary lymphangiomyomatosis,PLAM
肺淋巴管肌瘤病一、病理特徵
肺淋巴管肌瘤病病因不清,好發於育齡期女性。臨牀常見症狀為反覆發作的氣胸、進行性呼吸困難、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有縱隔淋巴結腫大、腎血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔異常。以支氣管、細支氣管、肺泡間隔和肺血管、淋巴管周圍的不典型平滑肌細胞進行性浸潤為主要病理特徵。
肺淋巴管肌瘤病二、鑑別診斷
(一)小葉中心型肺氣腫:
在HRCT上多發低密度區,但無明確囊壁,且分佈不均,另外小葉中心型肺氣腫由於低密度區在肺小葉中央,因此低密度區之中可見肺血管影,即小葉中央動脈,而PLAM囊狀影有明確均勻囊壁,病變分佈均勻,血管影位於囊狀影邊緣處,結合發病年齡、性別等臨牀因素有助於鑑別。
(二)郎罕細胞組織細胞增生症:
(三)結節性硬化症(TSC):
具有典型臨牀“三聯徵”即精神遲緩、抽搐和麪血管神經瘤。當它侵犯肺時,與PLAM在影像學及病理上有共同之處,有報道認為淋巴管肌瘤病是結節硬化症的一種頓挫型。但其主要累及血管平滑肌而較少累及淋巴管,故乳糜胸罕見。
(四)支氣管囊狀擴張:
肺淋巴管肌瘤病三、CT檢查
臨牀常見症狀為反覆發作的氣胸、進行性呼吸困難、乳糜胸、咳嗽、咯血、胸痛等。PLAM患者中常伴有縱隔淋巴結腫大、腎血管平滑肌脂肪瘤、淋巴腺病、淋巴管肌瘤病、乳糜腹等腹和盆腔異常。以支氣管、細支氣管、肺泡間隔和肺血管、淋巴管周圍的不典型平滑肌細胞進行性浸潤為主要病理特徵。