泌乳素瘤

泌乳素瘤由垂體泌乳素細胞瘤分泌過量泌乳素所致，明確的發病機制不詳，一方面可能與下丘腦調節垂體PRL細胞方面的功能紊亂有關，另一方面也可能與垂體PRL分泌細胞原發性內在缺陷有關。

泌乳素瘤引起的高PRL血癥的臨牀症狀因性別、年齡、高PRL血癥持續時間及腫瘤大小的差異而有所不同。多見於女性，常表現為溢乳-閉經綜合徵。腫瘤大小與患者血清PRL濃度呈正相關。

見於20～30歲女青年，常為微腺瘤。典型臨牀表現為閉經-乳溢-不育三聯徵。主要症狀在青春期前女性表現為青春期延遲、生長髮育遲緩及原發性閉經，青春期後女性表現為經期縮短、經量稀少或過多、月經延遲、性慾減退或缺如、性感喪失、性高潮缺如、交媾痛、流產、不孕等。體徵可見乳腺萎縮，陰毛脱落，外陰萎縮、陰道分泌物減少等。

男性泌乳素瘤較大，多向鞍上發展，相對少見。主要臨牀表現為完全性或部分性性功能減退，如性慾減退、陽痿、男性乳腺發育、男性不育症、精子數目減少等。症狀進展緩慢，不易引起重視，就診時已為晚期，影像學檢查多為大腺瘤，神經壓迫較明顯。體格檢查發現青少年患者可出現青春發育停滯、體態異常、乳腺發育和觸發泌乳、睾丸細小，成年人可出現鬍鬚稀疏、乳腺發育和觸發泌乳、陰毛稀少、睾丸鬆軟。

3.腫瘤壓迫症候羣

晚期PRL瘤及其他類型垂體腺瘤、下丘腦及鞍旁腫瘤因瘤體巨大向鞍上擴展，阻斷PIF，引起高PRL血癥者，常見的局部壓迫症狀是頭痛、視覺異常。頭痛的原因為大腺瘤引起的顱內壓增高，伴噁心、嘔吐。男性PRL瘤患者頭痛發生率較女性患者高。有些微腺瘤的佔位病變不大，也可出現頭痛，其原因尚不清楚。

4.骨質疏鬆

長期高PRL血癥的PRL瘤患者，有時首診症狀為骨質疏鬆。經過治療恢復正常泌乳素水平和性腺功能後，骨密度能夠得到改善，但有時不能完全恢復正常。

5.急性垂體卒中

生長較快的PRL瘤，若發生瘤內出血，出現急性垂體卒中，表現為突發劇烈頭痛、噁心、嘔吐及視力下降等顱神經壓迫症狀，甚至昏迷和眼球突出，需緊急搶救。患者在搶救成功後可出現垂體功能減退症。

1.實驗室檢查

（1）基礎PRL測定血清標本可考慮早上10點左右抽取，採血前病人安靜休息半小時。血PRL基礎濃度通常小於20μg/L。

結果分析要考慮生理性、藥物性因素的影響。血PRL在20μg/L以下：可排除高泌乳素血癥；20～40μg/L：需要重複測定；20～200μg/L：可見於PRL瘤，但亦可見於其他原因引起的泌乳素升高；大於200μg/L：PRL瘤的可能性很大。

（2）其他激素測定除測定PRL外，高度懷疑PRL瘤者，還應檢測其他垂體激素軸，包括FSH、LH、睾酮、雌激素、TSH、FT₃、FT₄、GH、IGF-1、ACTH、血F等。

2.其他輔助檢查

在詳細詢問病史、體格檢查及常規肝、腎功能檢查並逐一排除藥物性、應激性、神經源性及系統性疾病可能，尤其要排除原發性甲狀腺功能減低症之後，對病理性高PRL血癥患者，應做X線、CT或MRI檢查，以明確診斷。

（1）蝶鞍區X線平片正常鞍結節角約為110°，隨着PRL瘤增大，此角可漸變為鋭角，據此也可推斷垂體瘤的存在。垂體瘤增大到一定程度可造成蝶鞍局部骨質破壞的X線表現，由此推測垂體瘤的存在，但無法確定腫瘤大小，也無法發現垂體微腺瘤。氣腦造影或腦動脈X線檢查，屬有創性檢查且伴有一定的風險，己被CT和MRI所替代。

（2）蝶鞍區CT及MRI檢查蝶鞍CT和MRI顯像是普遍使用的影像檢查方法，尤其MRI優於CT而應用更多。

根據女性有閉經-乳溢-不育、男性性功能減退或不育、血清PRL水平明顯升高、CT或MRI顯像有垂體瘤存在，可作出PRL瘤的診斷。應與下列疾病鑑別：垂體非PPL瘤、原發性甲狀腺功能減退症、特發性高PRL血癥、下丘腦腫瘤、鞍區垂體外腫瘤、顱咽管瘤、生殖細胞瘤、腦膜瘤等。

泌乳腺瘤的治療取決於兩個因素：腫瘤大小和高PRL血癥是否引起症狀。藥物治療（多巴胺激動劑）為首選，國內主要是溴隱亭治療，國外有卡麥角林治療。若藥物效果差或有藥物抵抗時，可考慮經蝶竇手術治療。即使大腺瘤合併腦神經壓迫症狀時也可先試用多巴胺激動劑治療，有時治療效果可以很快出現。放療僅作為輔助治療。無論何種治療方案，必須定期監測PRL。

1.藥物治療

首選藥物治療。溴隱亭經過20多年的臨牀觀察，表明它在降低血清PRL水平、縮小腫瘤、改善視野缺損及腦神經受壓症狀、恢復性腺功能等方面，取得顯著的療效。目前有多種新型多巴胺D2受體激動劑問世，如培高利特、喹高利特、卡麥角林等。

2.手術治療

手術治療主要為經蝶竇手術，經口腔或鼻-蝶竇途徑，進行選擇性腺瘤組織切除，保留垂體正常組織。但部分患者可能不能完全切除乾淨，術後可能出現腦脊液鼻漏、尿崩症、顱內感染、視覺系統損傷以及腺垂體功能減退等。手術可以減少藥物治療的需求量，患者術後對藥物的抵抗性有所改善。

3.放射治療

放射治療僅為一種輔助手段，可防止腫瘤增大；但其降低PRL水平慢，恢復排卵性月經不滿意，常用於外科術後未能獲得痊癒者。垂體放療的併發症有下丘腦功能不全、腺垂體功能減退、視覺系統損害、腦血管意外、腦壞死、繼發性腦部惡性或良性腫瘤等。

有症狀的病人首先選擇藥物治療，抑制泌乳，糾正高泌乳素血癥，恢復月經，預防腺瘤形成或瘤體增大，減輕骨質疏鬆，停用引起PRL水平升高的各種藥物，定期隨訪。