黑棘皮症

黑色棘皮症簡稱黑棘皮症，主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀，觸之似天鵝絨狀。口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害，但乳頭瘤樣贅生物也可發生，也可發生在口唇和齶。 良性黑棘皮病。由於黑棘皮瘤作為遺傳性綜合徵的一部分，臨牀表現是短暫的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的症狀可隨體重減輕而消退。惡性黑棘皮病的臨牀特徵，一般較顯著，四肢和口腔黏膜常受累。

組織病理：各型黑棘皮病組織病理改變相同，表皮呈中等程度角化過度及乳頭瘤樣增生，基底細胞層色素增多是其典型特徵。組織圖像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。

惡性黑棘皮病，約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展，約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年。黑棘皮症引起的併發症主要有肝豆狀核變性、Bloom綜合徵、狼瘡性肝炎、肝硬化、紅斑狼瘡、皮肌炎和硬皮病、腎上腺皮質增生和糖尿病等。需要注意的是，在治療本病的時候應注意積極處理併發症。 ^[3] 

1.皮損好發於頸部、腋部、外生殖器、腹股溝、肛周、臍窩、乳暈及面部等處。

2.主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色，增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀，觸之似天鵝絨狀。臨牀因病因不同病情各異。

3.惡性型 中老年發病，皮損嚴重，色深，廣泛，有掌蹠角化，消瘦，常伴內臟惡性腫瘤。

4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 與遺傳有關，幼年發病，皮損輕而限局，青春期後可緩解；(2)假性黑棘皮病多伴肥胖，皮損限於皺褶處，體重恢復正常後皮損可消退。另外，某些綜合徵，及服用煙酸、皮質類固醇激素等藥物亦可發生此病，但皮損較輕，停藥後可消退。

5.組織病理示表皮角化亢進，乳頭瘤樣增生，基層色素增加。

各型黑棘皮病的外觀是一致的，其嚴重程度有差別，呈對稱性，皮膚受累區域依次是腋窩、頸部的屈側和餐巾區，外陰、大腿內側、面部、肘窩、膕窩、肚臍、手背、乳暈、足、眼瞼和鼻前庭。

主要的症狀系疣狀、乳頭樣增生，角化過度和色素加深。最初的變化表現為污黃色、灰色或棕黃色，隨後黑素加深，與周圍皮膚界限不甚清楚。皮膚皺紋和皺褶處發生天鵝絨狀乳頭瘤樣疣狀皮損，污灰到黑色增生常致雞冠樣皮嵴，呈不同程度的角化過度。最終可發生疣狀贅生物。受累區域既可侷限也可廣泛，如整個腋窩。最嚴重的乳頭瘤樣角化過度增生見於皮損中央，趨於邊緣皮損減輕，被黑素加深區包圍。浸漬發生在指間區域，反過來又刺激增殖形成，在惡性型，掌蹠特別容易受累。整個皮膚明顯的乾燥和粗糙。

口腔黏膜變化主要表現為舌面天鵝絨狀外衣式損害，但乳頭瘤樣贅生物也可發生，也可發生在口唇和齶。

當皮損發生浸漬時，黑棘皮病患者可產生一些主觀症狀和瘙癢，瘙癢多見於惡性黑棘皮病，有時非常嚴重。

根據皮膚皺褶部位色素增加，伴疣狀增殖，組織病理顯示乳頭瘤樣增生，應考慮診斷本病。重要的是區分良惡性。惡性黑棘皮膚病通常在成年發病，損害嚴重，四肢與黏膜常受累，色素沉着顯著，皮損逐日嚴重，且伴瘙癢。

良性黑棘皮病作為遺傳綜合徵的一種。呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，良性黑棘皮病和獲得內分泌疾病：除外遺傳形式，良性黑棘皮病可伴隨垂體、腎上腺和卵巢腫瘤發生，發病常在青少年時期。肥胖不一定存在。

惡性黑棘皮病：本病幾乎均與內臟腫瘤相關。約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展，約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年，約20%病人惡性腫瘤是原發的，皮膚症是繼發的。 ^[1] 

發病機制還不清楚。良性黑棘皮病，呈不規則的常染色體顯性遺傳，與內臟疾病無關，惡性黑棘皮病，約60%病人皮膚症狀與內臟惡性程度同步進展，約20%病人皮膚症狀先於惡性腫瘤數年，約20%病人惡性腫瘤是原發的，皮膚症是繼發的。

系統治療，維生素A 5萬U，3次/d，數週或數月。在惡性黑棘皮病，去除腺癌通常皮膚症狀消退。腫瘤復發，皮膚症狀也常復發。

局部外用中等濃度角質溶解劑如10%硫黃煤焦油軟膏，對繼發性細菌或真菌感染可以適當的治療。

多種類型，預後各不相同。良性黑棘皮病臨牀症狀輕微，青春期後病情平穩，甚至趨於消退。由於黑棘皮瘤作為遺傳性綜合徵的一部分，臨牀表現是短暫的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的症狀可隨體重減輕而消退。惡性黑棘皮病的臨牀特徵，一般較顯著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明顯，瘙癢嚴重。在腫瘤去除以前，疾病可持續進展。一般來講，腫瘤惡性程度較高，經常短期內致人死亡。

低熱卡、低脂、較高碳水化合物及纖維素飲食有助於增進胰島素敏感性，改善高胰島素血癥。肥胖者控制飲食後，體重減輕，機體胰島素敏感性有所提高。 ^[2] 

適當的運動可增加能量消耗，防止體重增加，促進葡萄糖的利用，增強胰島素的效應。

黑棘皮症 - 臨牀特點

a 可發生於任何年齡，中年以後發病者約50%合併腫瘤，

b 病因不明，可能與遺傳、內分泌、藥物、腫瘤等因素有關，

c 多發生於皮膚皺褶部位，如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處，

d灰棕色或黑色色素沉着，表面乾燥、粗糙，逐漸增厚成細小乳頭，如絨毛狀，亦可進展成疣狀或疣狀贅生物，天鵝絨狀改變為其特徵皮損，

e 可累及粘膜，常有甲板損害，

f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、綜合徵型及藥物型等五種類型，

惡性型黑棘皮病併發惡性腫瘤，最常見的為腹部惡性腫瘤，

真性良性型可發生於新生兒、兒童或青年，損害為單側且較輕，

假性黑棘皮病好發於成人黑皮膚肥胖者，

綜合症型為一些綜合症中的皮損表現，如Bloom綜合症，Crouzon綜合症等，

藥物型可發生於任何年齡，停藥後皮損可逐漸消退，

惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者，尚可累及粘膜，口腔粘膜呈較細的皺摺，似天鵝絨狀。

臨牀鑑別診斷

融合性網狀乳頭瘤樣病

阿狄森病別名 黑色角化病 (Keratosis nigricans)

乳頭狀色素性營養不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)