陰部潰瘍

陰部潰瘍的病因：

一、感染

1.病毒：早期認為病毒為其發病原因，後經流行病學，組織培養、血清學、動物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進一步證實。洗染報告認為發病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關;還有些報告發現HSV-1與本病發生關係的證據，如患者血中抗HSV-1與本病發生關係的證據，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周圍血淋巴細胞同源的DNA。

2.鏈球菌：由於一些患者常發扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認為發病與這些病灶中的細菌有關。研究發現病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高;從病人口腔內分離的菌株中以鏈球菌關係最密切，而特別是血鏈球菌(s.sanguinis)，以其菌體成分進行皮內試驗及巨噬細胞遊走抑制試驗均可得到陽性結果;鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗能引起皮膚超敏反應和系統性症狀。這些研究主要在日本學者中進行，雖認為在發病中有重要作用，但並未獲得一致結論。

3.結核菌：自1964年，在中國有認為發病與結核菌感染有關的病例報告，即在Behct病初發損害之前已患有結核病，如肺結核、淋巴結核等多種結核病灶。可以是陳舊性病灶，而以活動性病灶居多。OT試驗大都為強陽性;抗結核藥物治療，不但對原發病灶有明顯效果改善Behcet病的有關損害，因而認為是結核菌的一種過敏性表現。結核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發生有關。

二、微量元素

少數報告發現患者病變組織如血管內皮細胞、巨噬細胞、腓腸神經以及房水、血清和中性粒細胞內多種微量元素含量增高，研究較多的是有機氯，有機磷和銅離子，其中以後者含量最高，這可能是由職業或環境因素所致。

三、遺傳因素

本病有地區性發病傾向，如多見於地中海沿岸國家;有血緣性家族性發病病例，可見於2、3或4代，且發病以男性為多。HLA-B5(+)是免疫遺傳性的標誌，其陽性率可達67%～88%，表明發病與HLA-B5有關，而與HLA-D，特別是HLA-DR也有一定關係。Behcet病易感性基因位於染色體6位臂上，在HLA-B與TNF-beta位點之間，這可能為以後研究基因治療提供方向。Behcet病無一定遺傳方式，可能系統染色體隱性遺傳。

四、免疫異常

患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動脈壁抗體;另外，血清中尚存在複合物，其陽性可達60%，並與病情活動有關;除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時IgE升高;DIF檢查發現血管壁特別是細靜脈壁內存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗中這些患者的淋巴細胞轉化試驗值一般偏低，DNCB皮膚試驗多為陰性，T-細胞和TH細胞值均降低;結節性紅斑樣損害中浸潤的細胞主要是T細胞，而特別是TH和NK細胞，而眼球組織內浸潤細胞主要是CD4淋巴細胞和巨噬細胞，很少B細胞和NK細胞，這些CD4淋巴細胞與巨噬細胞是HLA-DR(+)的。以上事實説明本病有體液免疫與細胞免疫常表現，但一般傾向認為細胞免疫異常與本病發生關係更為密切。

五、其他

本病病因雖未明確，但發病與免疫異常是有關的，在免疫調節和炎症反應過程中，細胞成分發生改變及所產生的多種活性物質，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高;以及中性粒細胞的趨化性增強;腫瘤壞死因子(TNF-beta)、IL-2和IL-6等產生，這些在病變的發展中可能也有一定作用。

六、性激素

曾測定21例男性和排卵前期女性性激素，如睾酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經統計學處理，男性睾酮和女性孕酮值比對照組低，其p值分別為。

陰部潰瘍的檢查診斷：

尚無特異性的血清學、病理學診斷方法，主要為臨牀診斷。具有口、眼、生殖器損害(三陪在症)或加上皮膚損害(四聯症)者可確定診斷。針刺皮膚過敏試驗陽性有助於診斷。對不完全型或不典型者，應結合系統表現加以綜合分析。

陰部潰瘍易混淆的症狀鑑別：

會陰部牽引痛：急性前列腺炎是指前列腺非特異性細菌感染所致的急性炎症，主要表現為尿急、尿頻、尿痛、直腸及會陰部痛，多有惡寒發熱等。

會陰部撕裂感：會陰Ⅲ度裂傷或稱會陰完全裂傷，包括陰道口裂傷、會陰裂傷及肛門括約肌的裂傷，嚴重者破裂可伸展到直腸壁，引起大便及氣體失禁。發生原因多由於分娩過程處理不當，偶有外傷致成。由於新法接生的大力推行，接生員恰當地保護會陰，使會陰Ⅲ度裂傷的發生率大大降低。

陰部皮膚潮紅：會陰部自覺潮濕，發熱，發紅。患者有自覺症狀和實驗室檢查發現生殖器有單純皰疹病毒，即可診斷。

1.秋水仙鹼：此藥有抗趨化作用，用於防止潰瘍、虹膜炎、滑膜炎及靜脈炎。每次0.5mg，每日2～3次。毒性反應有骨髓受抑制、噁心嘔吐、食慾不振，腹瀉與便秘等。

2.腎上腺皮質激素：一般用強的松30～40mg，每日1次口服，對重症可靜脈滴注氫化考的松或地塞米松。待症狀緩解後改為口服。腎上腺皮質激素雖可使口腔潰瘍及關節炎症狀緩解，但減量或停藥後病情往往復發。對中樞神經系統損害多難治癒。

3.免疫抑制劑：免疫抑制劑對重症色素膜炎50mg，每日3次或200mg，靜脈注射，每日或隔日1次。使用時應注意白細胞下降，消化道不良反應及脱髮等副作用。近年來試用環孢黴素A(CycosyrinA)對眼疾患有一定療效。對其他系統損害療效不夠明顯。每次125～300mg，每日工1次，3個月為1療程。雷公藤甙，每次30mg，每日3次。有白細胞下降、血小板減少、食慾不振，閉經、精子減少等副作用。也可用瘤克寧，氨甲喋呤等免疫抑制劑。

4.其他療法：對有結核病者給予抗結核藥物。