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繼發性系統性澱粉樣變
鎖定
繼發性系統性澱粉樣變是指繼發於某些病變，如自身免疫病慢性炎症、慢性局部或系統性細菌感染、惡性腫瘤等的系統性澱粉樣變。
澱粉樣變是指一種均勻無結構、呈特殊反應的澱粉樣蛋白沉積於組織或器官，導致相應組織器官發生不同程度的形態改變和功能障礙的疾患。澱粉樣蛋白是一組蛋白質和黏多糖複合物，因其具有與澱粉類似的化學反應（如與碘反應等）而被命名。澱粉樣變病是蛋白質生化代謝障礙性疾病，臨牀上有多種不同的類型，分類方法不盡一致。簡單地可以根據其病因分為原發性和繼發性，而各自又按發生部位和範圍的差異分為侷限性和系統性。
- 外文名
- Secondary Systemic Amyloidosis
- 就診科室
- 風濕免疫科
- 多發羣體
- 自身免疫病慢性炎症、慢性細菌感染、惡性腫瘤等病患者
- 常見發病部位
- 肝、脾、腎、腎上腺和皮膚等器官
- 常見病因
- 慢性炎症，慢性細菌感染，惡性腫瘤
- 常見症狀
- 肝脾腫大、蛋白尿、繼發性腎炎和尿毒症，小腿丹毒樣損害、蕁麻疹、Schonlein-Henoch紫癜、結節性血管炎等
- 中文名
- 繼發性系統性澱粉樣變
繼發性系統性澱粉樣變病因
引起繼發性系統性澱粉樣變病的原發疾病主要有三大類：
1.慢性炎症
2.慢性細菌感染
3.惡性腫瘤
繼發性系統性澱粉樣變臨牀表現
繼發性系統性澱粉樣變檢查
1.實驗室檢查
累及不同的器官可出現不同的化驗異常，如肝功能異常、蛋白尿、氮質血癥等。
2.組織病理
受累臟器的間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積，久之實質細胞被澱粉樣蛋白所代替。皮膚活檢應包括皮下脂肪層，澱粉樣蛋白沉積在真皮下部或脂肪組織、附屬器、小血管周圍。
繼發性系統性澱粉樣變診斷
根據多臟器損害、病理上澱粉樣蛋白沉積等表現做出診斷。
繼發性系統性澱粉樣變鑑別診斷
要注意查找原發疾病，並與原發性系統性澱粉樣變病鑑別。
繼發性系統性澱粉樣變治療
以控制原發病為主，同時注意保護重要臟器功能。體外實驗二甲基亞碸（DMSO）有溶解澱粉樣蛋白的作用，但試用於本病效果並不滿意。秋水仙鹼對家族性地中海發熱性澱粉樣變有效，可阻止病情的發展和防止腎功能衰竭。
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