網狀青斑症

一、病因和發病機制

對於原發性網狀青斑症的原因不清楚.繼發性網狀青斑症可以繼發於許多疾病，如結節性動脈周圍炎，類風濕性血管炎、系統性紅斑狼瘡、風濕熱、皮肌炎等.但病因和發病機制目前尚不清楚.

2、病理改變

極少數病情嚴重和病程較長的患者，皮膚小動脈因長期痙攣而使內膜增生.細小靜脈增厚張力不易恢復，並見淋巴細胞浸潤，有些部位的小動脈肌膜亦見輕度增厚，血流緩慢，氧離合緩慢.個別病例見小動脈管腔閉塞，導致皮膚梗塞和潰瘍形成.

3、中醫病因病機

營衞不和，外感風寒，氣血凝滯，或衞陽不固，腠理不密，脈絡空虛，風寒乘襲，阻於絡脈.寒凝陽氣受阻，脈絡迂曲，氣血逆亂，而致網狀斑紋，或因情志抑鬱，失於疏泄，氣鬱化火，搏於血脈，絡脈淤阻而成.

4、病史

1．原發性網狀青斑症多發於正常兒童和青年女性.

2．繼發性網狀青斑症多繼發於結節性動脈周圍炎、類風濕性血管炎、系統性紅斑狼瘡等.也偶發於真性紅細胞增多症、血小板增多症、寒冷誘發蛋白血癥以及過敏性皮炎、過敏性血管炎、燒傷和輻射熱損傷等.

1.雲石狀皮：見於輕型，通常因呈色不同，如同“化妝品樣污點”，但受寒明顯，遇暖則趨向消失。這種類型十分常見，多伴雷諾氏病現象。

2.連續性特發性變異：呈持續性而分佈廣泛，受寒加劇，温暖不消褪。常見於年輕女性，嚴重的可合併皮膚潰瘍。

3.症狀性或繼發性網狀青斑：皮膚更為嚴重，常在閉塞性動脈疾病、膠原性疾病、內分泌疾患、感染、某些神經性疾患、藥物反應、血液高粘狀態及高血壓病等基礎上進一步發展，或為其前驅表現。 ^[1] 

很少有自覺症狀，多見4肢皮膚呈淡紅色至藍色的皮膚斑點，似網狀或花邊形分佈.網狀青紫之間膚色正常，或稍蒼白，軀幹偶見受累.有時可見下肢皮膚複發性潰瘍，罕見趾壞疽.臨牀有3種常見類型.

1.雲石狀皮:見於輕型，通常因呈色不同，如同“化妝品樣污點”，但受寒明顯，遇暖則趨向消失.這種類型在居民中10分常見，多伴雷諾現象.

2．連續性特發性變異:呈持續性而分佈廣泛，受寒加劇，温暖不消褪.常見於年輕女性，嚴重的可合併皮膚潰瘍.

3．症狀性或繼發性網狀青斑:皮膚更為嚴重，常在閉塞性動脈疾病，膠原性疾病，

內分泌疾患，感染，某些神經性疾患，藥物反應，血液黏稠度增高狀態及高血壓病等基礎上進一步發展，或為其前驅表現.

診斷網狀青斑症時根據上述臨牀表現，在遇暖後網狀青斑多減輕，有時可消失的特點，就可以診斷.對繼發性網狀青斑症要考慮原發病的症狀，並和原發性疾病有關..

網狀青斑(livedeticularis)系因患處皮膚內垂直小動脈痙攣使末稍循環障礙所引起的皮膚呈青紫色的網狀變化.持久的功能性血管改變發展成器質性血管病變，即成為網狀青斑性血管炎.

診斷

1.有特發性和症狀性兩類:後者可繼發於高血壓病、結核、肝損害、結節性多動脈炎、SLE、皮肌炎、甲狀旁腺功能亢進、皮質類固醇增多症等.

2.患處皮膚呈青紫色或紫紅色的網狀變化.冬天發病或加重，夏天減輕或消失.一般無自覺症狀.

3.多對稱性分佈於雙下肢.尤以下肢近端為重.亦可發生於前臂及軀幹部.

4.多見於中青年女性.

1.繼發性網狀青斑症有原發病的臨牀表現，網狀青斑不易消失。

2.雷諾病此病多見於女性。多始發於手部，始發於足部者罕見。發病時手足冰冷，膚色具有蒼白，青紫和潮紅三相變化，常伴有麻木針刺感。發作間隙期，指(趾)可有疼痛和痠麻燒灼感。由於長期反覆發作，營養障礙，指(趾)端出現淺表性壞死或潰瘍，疼痛比較劇烈。尤其是皮膚顏色的改變與網狀青斑並不同。

3.手足發紺手足皮膚持續呈對稱性發紺色，觸之濕冷，冬季加重，多發生於青年女性，患肢脈搏正常等為本病特點。

1.一般注意防寒保暖。

2.症狀性表現必須治療原發病。

3.擴管劑藥物:維生素PP(商品名煙酸，nicotinicacid)，100mg，每日3次，口服.或硝苯地平(nifedipin，商品名心痛定)，10mg，每日2~3次，口服.病情嚴重者可用低分子右旋糖酐靜脈滴注。

1.中醫藥:如丹蔘製劑，口服或靜脈給藥。