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真性紅細胞增多症
鎖定
- 外文名
- polycythemia vera
- 就診科室
- 血液科
- 常見病因
- 有遺傳易感性,可能與電離輻射、病毒等因素有關
- 常見症狀
- 出血和血栓
- 中文名
- 真性紅細胞增多症
真性紅細胞增多症臨牀表現
1.非特異症狀
2.皮膚瘙癢及消化性潰瘍
3.紅斑性肢痛病
表現為四肢末端燒灼樣疼痛、發白或發紺,但動脈搏動正常。
5.出血傾向
真性紅細胞增多症檢查
1.血象
2.骨髓象
增生明顯活躍,粒、紅及巨核細胞系均增生,以紅系增生顯著。
紅細胞容量增加:51Cr標記紅細胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。
紅細胞壓積增高:男性≥55%,女性≥50%。
中性粒細胞鹼性磷酸酶積分增高>100(無發熱及感染)。
3.動脈血氧飽和度
正常(≥92%),血清維生素B12增高(>666pmol/L)。
真性紅細胞增多症診斷
1.臨牀有多血癥表現。
3.紅細胞壓積增高:男性≥0.54;女性≥0.50。
4.無感染及其他原因而白細胞計數多次>11.0×109/L。
5.血小板計數多次大於300×109/L。
真性紅細胞增多症治療
1.靜脈放血
可在較短時間內使血容量降至正常,症狀減輕,減少出血及血栓形成機會。每隔2~3天放血200~400ml,直至紅細胞數在6.0×1012/L以下,紅細胞壓積在50%以下。放血一次可維持療效1個月以上。本法簡便,可先採用。較年輕患者,如無血栓併發症,可單獨放血治療。但放血後有引起紅細胞及血小板反跳性增高的可能,反覆放血又有加重缺鐵的傾向,宜加註意。對老年及有心血管疾患者,放血要謹慎,一次不宜超過200~300ml,間隔期可稍延長。血細胞分離可單採大量紅細胞,但應補充與單採等容積的同型血漿,放血時應同時靜脈補液,以稀釋血液。
2.化療
(2)烷化劑 有效率80%~85%。環磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(馬法侖)作用較快,緩解期則以白消安及苯丁酸氮芥為長,療效可持續半年左右。苯丁酸氮芥副作用較少,不易引起血小板減少,為其優點。烷化劑也有引起白血病的危險,但較放射性核素為少。
3.α干擾素治療
4.放射性核素治療
32P的β射線能抑制細胞核分裂,使細胞數降低。約6周後紅細胞數開始下降,3~4個月接近正常,症狀有所緩解,約75%~80%患者有效。如果3個月後病情未緩解,可再給藥一次。緩解時間達2~3年。32P有使病患轉化為白血病的危險,故近年已很少應用。
5.對症治療
(1)繼發性痛風性關節炎 服別嘌呤醇、消炎痛治療。
(2)瘙癢 口服賽庚啶、息斯敏或西米替丁。
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