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巨結腸
鎖定
- 外文名
- megacolon
- 常見發病部位
- 腸部
- 傳染性
- 無傳染性
- 西醫學名
- 巨結腸
- 所屬科室
- 內科 - 消化內科
- 分 類
- 先天性巨結腸、特發性巨結腸等
巨結腸名詞解釋
巨結腸(megacolon )是一種形態方面的描述,不是病因或病理生理方面的概念。
巨結腸巨結腸的分類
先天性巨結腸
最常見,佔新生兒胃腸畸形的第2 位,每2 000 - 5 000 名出生的嬰兒中就有l 例得病。男嬰較女嬰為多,男女之比為3 ? 4 : 1 ,且有家族性發病傾向。先天性巨結腸是由於腸壁神經叢中的神經節細胞在胚胎髮育過程中出現了異常,造成腸壁神經節細胞完全缺乏或減少。90 %以上病變發生在直腸和乙狀結腸的遠端部分。病變的腸段經常處於痙攣狀態,管腔狹窄,糞便不能通過病變的腸段或通過困難而影響腸管的正常蠕動,大量積聚在上段結腸內。隨着時間的推移,腸管狹窄段的上方因糞便的積聚而變得肥厚、粗大,這就形成了先天性巨結腸。但真正的病變是在狹窄段的腸管。
先天性巨結腸通常在嬰幼兒期發病,患兒失去正常的排便反射,糞便排出發生障礙。患兒便秘、腹脹如鼓,甚至嘔吐,影響生長髮育,病情有時會突然惡化。肛診時可誘發排氣與排出糊狀糞便。直腸肛門測壓顯示直腸內壓高於正常,伴波頻增加,肛管上部頻率降低,波幅增寬。用氣囊擴張直腸後,缺乏肛門直腸抑制反射。直腸活檢HE 染色可以確診;乙酞膽鹼醋酶活性增加.也有少數患者在成年後發病。由於病史較長,臨牀表現不典型,成人巨結腸常易誤診為乙狀結腸冗長症、乙狀結腸扭轉、腹部腫瘤、糞石性腸梗阻、功能性便秘、假性腸梗阻、神經源性腸發育不良等。
假性先天性睡結腸病
是一組臨牀症狀酷似先天性巨結腸,而病理改變與先天性巨結腸不一樣的一組疾病。病理所見腸壁尚有一定數量的神經節細胞,神經纖維也不一定增生、肥大。包括神經節細胞減少症(hypoganglionosis )、區段性神經節細胞減少症(zonal hypoganglionosis )、神經元不典型增生( neuronal dysplasia )和原因不明性便秘。神經元不典型增生是指勃膜下層和肌層神經節細胞增生,形成巨大神經節,偶爾在固有膜內也能見到神經節細胞〕
特發性巨結腸