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先天性巨結腸
鎖定
- 中醫病名
- 先天性巨結腸
- 外文名
- congenital megacolon
- 別 名
- 希爾施普龍病
- 就診科室
- 兒外科
- 多發羣體
- 幼兒
- 常見發病部位
- 腸道
- 常見病因
- 不明,多認為與遺傳有密切關係
- 常見症狀
- 便秘、嘔吐、腹脹、發育遲緩等
先天性巨結腸病因
本病的病因目前尚未完全清楚,多數學者認為與遺傳有密切關係,本病的發病機制是遠端腸管神經節細胞缺如或功能異常,使腸管處於痙攣狹窄狀態,腸管通而不暢,近端腸管代償性增大,壁增厚。本病有時可合併其他畸形。
先天性巨結腸臨牀表現
患兒因腸管缺乏神經節細胞長度不同而有不同的臨牀表現。糞便淤積使結腸肥厚擴張,腹部可出現寬大腸型,有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石。直腸指檢:大量氣體及稀便隨手指拔出而排出。缺乏神經節細胞控制的腸管稱痙攣段,痙攣段越長,出現便秘症狀越早越嚴重。多於生後48小時內無胎便排出或僅排出少量胎便,可於2~3日內出現低位部分甚至完全性腸梗阻症狀,嘔吐腹脹不排便。痙攣段不太長者,經直腸指檢或温鹽水灌腸後可排出大量胎糞及氣體而症狀緩解;痙攣段長者,梗阻症狀多不易緩解,有時需急症手術治療。腸梗阻症狀緩解後仍有便秘和腹脹,須經常擴肛灌腸方能排便。
2.營養不良發育遲緩
長期腹脹便秘,可使患兒食慾下降,影響營養的吸收造成患兒消瘦,貧血,發育明顯差於同齡正常兒。
是最常見和最嚴重的併發症,尤其是新生兒時期。其病因尚不明確。患兒全身情況突然惡化,腹脹嚴重、嘔吐、腹瀉,由於腹瀉及擴大腸管內大量腸液積存,產生脱水、酸中毒、高燒、血壓下降,出現該併發症若不及時治療,常有較高的死亡率。
先天性巨結腸檢查
1.活體組織檢查
腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻。鋇劑灌腸側位和前後位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段,排鋇功能差,24小時後仍有鋇劑存留,若不及時灌腸洗出鋇劑,可形成鋇石,合併腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現。新生兒時期擴張腸管多於生後半個月方能對比見到。若仍不能確診則進行以下檢查。
3.肛門直腸測壓法
先天性巨結腸治療
1.保守治療痙攣腸段短、便秘症狀輕者
2.結腸造瘻
3.根治手術
主要手術方式包括:
(1)Swenson手術切除整個受累部位並且將正常腸管吻合在近肛門水平。
(2)Soave手術直腸內膜整個拉出,將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內。
(3)Duhamel手術在肛門水平通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。
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