正常免疫球蛋白減少

免疫缺陷病按其發生的原因可分為先天遺傳性免疫缺陷病和後天繼發性免疫缺陷病兩大類，他們均會導致免疫功能低下或缺失，易發生嚴重感染或腫瘤。

其最典型的臨牀症狀表現為反覆感染或嚴重感染。由於遺傳因素或先天因素，使免疫系統在個體發育過程中的不同環節、不同部位受損所致的免疫缺陷病，稱先天性免疫缺陷病，或稱原發性免疫缺陷病。其中大多數與血細胞分化和發育有關，多發病於嬰幼兒期，嚴重者導致死亡。先天性免疫缺陷病種類很多，常分為抗體缺陷、補體缺陷、吞噬功能缺陷、聯合缺陷、T細胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發性免疫缺陷病。在臨牀上較為多見。

如感染、腫瘤、肝、腎功能不全、內分泌紊亂、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在腫瘤及器官移植時長期使用免疫抑制劑，亦可導致繼發性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能發揮正常的免疫應答和防禦功能。

牀上常有多種表現：

(1)感染，反覆感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨牀表現，嚴重者可死於不可控制的感染。

(2)腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍;由於腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。

(3)變態反應，由於免疫功能失調，免疫缺陷病患者中變態反應性疾病的發病率也比正常人高。

(4)自身免疫病，由於免疫功能障礙、失調，常同時導致自身免疫病的發生。從臨牀情況觀察，繼發性免疫缺陷多發生在老年人，均為暫時性的，消除原始病因後，大多數能逐漸恢復。但嚴重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合症，有時可造成不可恢復的免疫缺陷。

(一)先天性免疫缺陷病

先天性免疫缺陷病因缺陷發生部位不同導致免疫功能低下程度各有所異。根據所累及的免疫細胞和組分的不同，可分為特異性免疫缺陷和非特異性免疫缺陷。

(1)特異性免疫缺陷

1B細胞缺陷性疾病

--佔先天性免疫缺陷病的50%～70%。缺陷發生在B淋巴細胞祖細胞階段，B淋巴細胞不能成熟，於是就不能生成抗體。所以該病的主要特徵為免疫球蛋白水平的降低或缺失，這種免疫球蛋白的缺陷可以是各類免疫球蛋白均減少，也可以是某一類或亞類的免疫球蛋白減少。性連低丙種球蛋白血癥(Bruton綜合症)、選擇性IgA、IgM和IgG亞類缺陷病等均屬此類。

2T細胞缺陷性疾病

--佔先天性免疫缺陷病的5%～10%。主要因先天性胸腺發育不全致使T細胞數目減少，也可因某些酶或膜糖蛋白等分子缺乏而導致T細胞功能障礙。Digeorge綜合症(先天性胸腺發育不良)是該類疾病的代表。

3T和B細胞聯合缺陷性疾病

--聯合免疫缺陷病的病因和嚴重程度是不定的。如缺陷發生在淋巴幹細胞階段，造成T淋巴細胞和B淋巴細胞嚴重缺失，就會發生嚴重聯合免疫缺陷病，病人表現為易於感染各種微生物。

(2)非特特異性免疫缺陷

1吞噬細胞缺陷病

--吞噬細胞包括組織中的吞噬細胞、單核細胞和血液中的中性粒細胞。先天性的吞噬細胞缺陷病主要指吞噬細胞的功能障礙引起的疾病，其相對發病率為1%～2%，最多見的為慢性肉芽腫病。

2補體系統缺陷病

該病是由於機體內補體成分的組分或它的調控蛋白髮生遺傳性缺陷所致。

(二)後天繼發性免疫缺陷病

繼發性免疫缺陷病是指發生在其他疾病基礎上(如慢性感染)、放射線照射、免疫抑制劑長期地使用及營養障礙所引起的免疫系統暫時或持久的損害，所導致的免疫功能低下。繼發性免疫缺陷病可以是細胞免疫缺陷，也可以是體液免疫缺陷，或兩者同時發生。根據發病的原因不同可將繼發性免疫缺陷分為兩大類：繼發於某些疾病的免疫缺陷和醫源性的免疫缺陷。

1.繼發於某些疾病的免疫缺陷

(1)感染

許多病毒、細菌、真菌及原蟲感染常可引起機體免疫功能低下。如麻疹病毒、風疹病毒、鉅細胞病毒、嚴重的結核桿菌或麻風桿菌感染均可引起患者T細胞功能下降。尤以HIV引發的AIDS最為嚴重。

(2)惡性腫瘤

患惡性腫瘤特別是淋巴組織的惡性腫瘤常可進行性地抑制患者的免疫功能。在廣泛轉移的癌症者中常出現明顯的細胞免疫與體液免疫功能低下。

(3)蛋白質喪失、消耗過量或合成不足

患慢性腎小球炎、腎病綜合症、急性及慢性消化道疾病及大面積燒傷或燙傷時，蛋白質包括免疫球蛋白大量喪失;患慢性消耗性疾病時蛋白質消耗增加;消化道吸收不良和營養不足時，蛋白質合成不足，上述各種原因均可使免疫球蛋白減少，體液免疫功能減弱。

2.醫源性的免疫缺陷

(1)長期使用免疫抑制劑、細胞毒藥物和某些抗生素

大劑量腎上腺皮質激素可導致免疫功能全面抑制。抗腫瘤藥物(葉酸拮抗劑和烷化劑)可同時抑制T細胞和B細胞的分化成熟，從而抑制免疫功能。某些抗生素如氯黴素能抑制抗體生成和T細胞、B細胞對有絲分裂原的增殖反應。

(2)放射線損傷

放射線治療是惡性腫瘤及抑制同種組織器官移植排斥的有效手段。而大多數淋巴細胞對gamma;射線十分敏感。大劑量的放射性損傷可造成永久性的免疫缺陷。

其最典型的臨牀症狀表現為反覆感染或嚴重感染。由於遺傳因素或先天因素，使免疫系統在個體發育過程中的不同環節、不同部位受損所致的免疫缺陷病，稱先天性免疫缺陷病，或稱原發性免疫缺陷病。其中大多數與血細胞分化和發育有關，多發病於嬰幼兒期，嚴重者導致死亡。先天性免疫缺陷病種類很多，常分為抗體缺陷、補體缺陷、吞噬功能缺陷、聯合缺陷、T細胞缺陷等。

因其他疾病和因素引起的免疫功能障礙稱繼發性免疫缺陷病。在臨牀上較為多見。如感染、腫瘤、肝、腎功能不全、內分泌紊亂、免疫增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在腫瘤及器官移植時長期使用免疫抑制劑，亦可導致繼發性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能發揮正常的免疫應答和防禦功能。

牀上常有多種表現：

(1)感染，反覆感染是免疫缺陷病最重要和常見的臨牀表現，嚴重者可死於不可控制的感染。

2)腫瘤，先天性免疫缺陷患者惡性腫瘤的發病率比常人高出100～300倍;由於腎移植時使用免疫抑制劑治療而導致繼發性免疫缺陷病的患者，惡性腫瘤的發病率比常人高出100倍。

(3)變態反應，由於免疫功能失調，免疫缺陷病患者中變態反應性疾病的發病率也比正常人高。

(4)自身免疫病，由於免疫功能障礙、失調，常同時導致自身免疫病的發生。從臨牀情況觀察，繼發性免疫缺陷多發生在老年人，均為暫時性的，消除原始病因後，大多數能逐漸恢復。但嚴重者，如電離輻射和獲得性免疫缺陷綜合症，有時可造成不可恢復的免疫缺陷。

根據病因採取相應治療。