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體液免疫缺陷

鎖定
體液免疫缺陷,常見變異型免疫缺陷病(CVID)也稱遲發性低丙種血癥,包括一組低丙種球蛋白和缺乏抗體反應的病症。其特點是發病年齡較遲。各患者的發病機制和臨牀表現不盡相同。其免疫缺陷有兩種類型,第一類是B細胞增殖、分化或轉化為漿細胞的功能有缺陷,或雖能正常分化及合成免疫球蛋白,但分泌功能缺陷。第二類是Th2細胞受損,CD4/CD8T細胞比值下降,或Th2細胞功能低下,導致體液免疫受損。男女均可患病。
中文名
體液免疫缺陷
外文名
The humoral immune defect
類    型
變異型免疫缺陷病
臨牀表現
反覆的細菌感染

目錄

體液免疫缺陷診斷

1.臨牀表現常見症狀是反覆的細菌感染,如急慢性鼻竇炎、中耳炎、咽炎、氣管炎和肺炎等,感染常呈慢性發病。消化道和中樞神經系統易受累,易併發多種自身免疫性疾病,少數可出現淋巴結和脾腫大。
2.實驗室檢查
(1)血清免疫球蛋白含量普遍降低。對各種抗原刺激缺乏免疫應答,血清同族血凝素效價低下。
(2)多數患者的外周血B細胞數量大致正常,以B細胞缺陷為主者外周血B細胞減少,B細胞表面的標記正常,但淋巴結和直腸粘膜活檢發現B細胞缺如。
(3)T細胞數量大致正常,有1/3的患者T細胞亞羣出現異常,表現為CD8 T細胞升高,CD4/CD8T細胞比值下降。

體液免疫缺陷治療

以IVIG療法為主。