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惡性高熱
鎖定
- 中文名
- 惡性高熱
- 外文名
- Malignant Hyperthermia，MH
- 性 質
- 一種遺傳性疾病
- 成人發病率
- 1/50,000
- 類 別
- 亞臨牀肌肉病
- 概 念
- 所知的唯一可由常規麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病
- 特 徵
- 高代謝
惡性高熱疾病簡介
惡性高熱（Malignant hyperthermia，簡稱：MH）為一種遺傳性疾病，以高代謝為特徵。病人接觸到某些麻醉藥物後觸發。非去極化肌松藥可延遲發作。
惡性高熱易患人羣
據國外報道，成人發病率為1/50,000，小兒為1/15,000；男性發病多於女性；
據國內文獻報道，截止到2004年我國惡性高熱共有37例，死亡率：71.4%。高於國外報道的死亡率（5-10%）。
惡性高熱發病機制
惡性高熱易感者的骨骼肌細胞膜發育缺陷，在誘發藥物（主要是揮發性麻醉藥和琥珀酰膽鹼）作用下，使肌細胞漿內鈣離子濃度迅速增高，使肌肉攣縮，產熱急劇增加，體温迅速升高。同時產生大量乳酸和二氧化碳，出現酸中毒、低氧血癥、高血鉀、心律失常等一系列變化，嚴重者可致患者死亡。
惡性高熱臨牀表現
發作突然，可在手術室或復甦室發生經過兇猛，病情惡性發展。
（1） 突然發生的高碳酸血癥；
（2） 體温急劇升高，可達45℃～46℃；
（3） 骨骼肌僵直；
（4） 血鉀增高；
（6） 意識改變；
（7） 出汗；
（8） 外周白細胞增高；
惡性高熱臨牀診斷
（1） 根據典型的臨牀表現
惡性高熱鑑別確診
惡性高熱
惡性高熱基因檢測
儘管惡性高熱是一種遺傳性疾病，但惡性高熱致病基因尚不完全明確，因此還不能通過基因檢測的方法明確診斷；但是對確診（通過骨骼肌收縮試驗）的患者進行基因檢測，尋找基因突變，如果在其親屬中發現相同的基因突變，則其親屬可以診斷為惡性高熱易感者；
惡性高熱特效藥物
該藥具有乏力、噁心及血栓性靜脈炎等副作用；
惡性高熱預防措施
（1）詳細詢問病史，特別注意有無肌肉病、麻醉後高熱等個人及家族史；
（2）對可疑患者，應儘可能地通過術前肌肉活檢進行咖啡因氟烷收縮試驗明確診斷，指導麻醉用藥；
（3）對可疑患者，應避免使用誘發惡性高熱的藥物（見表3）；
惡性高熱搶救方法
（2）儘早靜脈注射丹曲洛林；
（3）立即開始降温（包括物理降温、靜脈輸注冷鹽水、胃內冰鹽水灌洗、體外循環降温等措施）；
（4）儘早建立有創動脈壓及中心靜脈壓監測；
（6）治療心律失常；
（8）腎上腺皮質激素的應用；
（9）手術後應加強監護和治療，以確保病人安全度過圍術期；
惡性高熱避免發生
病情穩定後，應取患者肌肉標本進行骨骼肌收縮試驗明確診斷，並進一步進行基因檢測，對其家屬進行檢查，篩選出易感者。對於易感者可制定合適的麻醉方案，避免惡性高熱的發生。
惡性高熱可再次復發，初次搶救成功並不意味着最終的成功。需加強監護和治療，以確保病人安全度過圍術期
