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帕金森疊加綜合徵
鎖定
- 中醫病名
- 帕金森疊加綜合徵
- 別 名
- Parkinsonism-Plus syndrome
- 就診科室
- 神經科
- 常見發病部位
- 四肢、眼睛、肌肉
- 常見病因
- 病因不明
- 常見症狀
- 平衡障礙、視物模糊、大小便失禁、精神異常
帕金森疊加綜合徵病因
帕金森疊加綜合徵的病因不清,可能是在某些因素參與下,致多種神經元系統逐漸發生變性的過程。
帕金森疊加綜合徵臨牀表現
1.進行性核上性麻痹(PSP)
多在50~65歲發病,起病隱匿,男性稍多於女性。最初症狀是步態不穩和平衡障礙,經常跌倒。起病1年後出現皮質下痴呆症狀和假性球麻痹症狀(構音障礙、吞嚥困難和情緒不穩定)。上下視麻痹是進行性核上性麻痹的特徵性臨牀表現,具有診斷特異性,其表現為視物模糊、複視、眼瞼痙攣、眼球上下活動受限、會聚障礙和垂直性眼球震顫。軀幹肌張力增高出現軀幹肌強直多見,而四肢肌張力障礙較少見。
2.皮質基底節變性(CBGD)
主要臨牀表現是運動減少、強直、姿勢障礙、肢體肌張力障礙、姿勢性和意向性震顫等運動異常。皮層複合覺缺失、失用和肢體忽略現象。晚期可出現痴呆、步態不穩和平衡障礙、錐體束徵、眼球活動障礙和球麻痹也可出現,但無共濟失調。
3.瀰漫性Lewy體病(DLBD)
中老年發病,慢性進行性發展。進行性加重的皮質性痴呆是瀰漫性Lewy體病幾乎必有的特徵性臨牀症狀,表現健忘、記憶力下降。可伴發失語、失認、失用和空間障礙。部分以肌強直、運動減少、姿勢障礙、步態異常和震顫等帕金森病表現為首發症狀,但震顫多不明顯。精神症狀也是瀰漫性Lewy體病的主要臨牀表現,有些患者為首發症狀,主要表現急性錯亂、幻覺、妄想和抑鬱等,常見的是幻覺和妄想。
多在中老年起病,男性較多見,隱襲起病,可以數月至數年,長者可達10年以上。自主神經症狀常首先出現,數月至數年後方出現軀體神經症狀。以陽痿、括約肌功能障礙、體位性低血壓等自主神經功能紊亂為主要表現,常併發肌強直、運動減少、姿勢障礙等錐體外系症狀,小腦性共濟失調、意向性震顫、眼震、暴發性言語不清等小腦症狀,腱反射亢進、病理徵陽性等錐體系症狀,以及精神異常等。
5.橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)
大多數以小腦性共濟失調症狀起病,出現走路不穩,步基寬,逐漸出現意向性震顫和上肢共濟失調。其次為構音障礙,表現言語斷續、緩慢、單調等,這些症狀通常在疾病的早期出現、。錐體外系症狀可表現肌陣攣、痙攣性斜頸、舞蹈投擲樣動作、手足徐動症、強直、運動減少等,這些症狀往往不明顯,且多在疾病後期出現。痴呆和錐體束症狀也較常見。錐體束徵表現肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性、痙攣性癱瘓、假性球麻痹等。四肢肌萎縮、肌束震顫、下肢震動覺減退、閃電樣疼痛、反射消失、脊柱後側突、弓形足等脊髓症狀較多見。疾病中可有注視麻痹、協同運動障礙等核性或核上性眼肌麻痹。疾病晚期可出現二便失禁。
6.紋狀體黑質變性(SND)
45~70歲發病,平均62歲,病程3~8年。其臨牀表現與典型帕金森病極其相似。強直、運動減少、步態紊亂和發病早期容易跌倒是SND的主要症狀,震顫較輕或缺如。可出現不同程度的構音障礙、小腦性共濟失調和錐體束徵。自主神經功能紊亂以排尿障礙如陽痿、大小便失禁、無汗和直立性低血壓等均可出現。
帕金森疊加綜合徵檢查
常用的檢查方法頭部磁共振檢查,進行性核上性麻痹在MRI檢查可見中腦萎縮,第Ⅲ、Ⅳ腦室擴大,T2加權相可見腦幹被蓋及頂蓋區瀰漫性高信號影;橄欖橋腦小腦萎縮在MRI顯示小腦和腦幹萎縮,第Ⅳ腦室和橋小腦角池擴大,T2加權相顯示橋腦橫行纖維脱髓鞘;紋狀體黑質變性在MRI顯示殼核萎縮,T2加權相顯示殼核中央低信號周邊條狀高信號影徵象;皮質基底節變性在MRI顯示單側或雙側頂葉萎縮;體位性低血壓綜合徵和瀰漫性Lewy體病MRI表現無特異性。
帕金森疊加綜合徵診斷
若患者早期出現嚴重的痴呆、跌倒和眼球自主運動困難,通常可診斷為帕金森疊加症狀而非帕金森病,並且其震顫表現通常為非持續性出現。除此之外,患者各項症狀的逐步惡化通常也預示着帕金森疊加綜合徵的診斷。帕金森疊加綜合徵對左旋多巴往往無任何反應,或是隻出現輕微的改善,而帕金森病患者對左旋多巴反應良好。
帕金森疊加綜合徵治療
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