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進行性核上性麻痹
鎖定
進行性核上性麻痹(Progressive superanuclear palsy,PSP)又稱Steele-Rchardson-Olszewski綜合徵,是一種少見的神經系統變性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、錐體外系肌僵直、步態共濟失調和輕度痴呆為主要臨牀特徵。PSP的臨牀表現變異較大,且無特異的實驗室檢查,極易被誤診。通常開始於中年晚期,進行性核上性麻痹引起肌肉強直,眼球活動不能以及咽部肌肉無力,表現為雙眼不能向上轉動。由於同時伴發有帕金森病的症狀,隨着病情的發展,患者可出現嚴重強直並失去活動能力。本病破壞基底節及腦幹,其病因不明,尚無有效的治療方法。治療帕金森病的藥物有時可減輕其症狀。
- 中醫病名
- 進行性核上性麻痹
- 外文名
- Progressivesuperanuclearpalsy,PSP
- 別 名
- Steele-Rchardson-Olszewski綜合徵
- 就診科室
- 神經科
- 多發羣體
- 51~60歲男性
- 常見病因
- 病因不明,可能為變性疾病或病毒感染所致
- 常見症狀
- 性格改變,記憶力減退,智能衰退,對稱性眼球垂直運動障礙,頸部肌張力障礙如頸部過伸、仰臉、下頦突出等
進行性核上性麻痹病因
可能為變性疾病或病毒感染所致,本病在一定程度上可與Lhermitte綜合徵、Creutzfeldt-Jakob綜合徵、Hirano震顫-痴呆綜合徵以及神經原性色素缺乏綜合徵的皮質變性重疊,且不能根據其臨牀表現或解剖變化加以區別,因而目前把這些綜合徵歸為同一類的綜合徵。
進行性核上性麻痹臨牀表現
多發生於51~60歲男性,隱襲起病,逐漸加重,於發病後2~3年內出現下列症狀。
1.精神症狀
逐漸出現性格改變,記憶力減退,智能衰退,很少至嚴重痴呆。
2.核上性眼球運動障礙
3.錐體外系症狀
頸部肌張力障礙為本病的重要症狀。出現頸部過伸、仰臉、下頦突出的特殊姿勢。頭頸部和軀幹肌肉明顯強硬,四肢較輕,面部表情刻板,皺紋加深,步態不穩,平衡障礙,轉身時容易向後方倒傾,但指鼻試驗、跟膝脛試驗多正常,一般不出現震顫。
4.假性球麻痹
進行性核上性麻痹檢查
1.腦脊液檢查
可發現約1/3的患者CSF蛋白含量增高。
2.腦電圖
3.頭顱CT檢查
進行性核上性麻痹診斷
PSP的診斷標準為:中年或中年後起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5項中的2項:
1.對稱性運動不能或強直,近端重於遠端
3.頸部體位異常,尤其頸後仰。
5.對左旋多巴反應欠佳或無反應Parkinson綜合徵。
進行性核上性麻痹鑑別診斷
進行性核上性麻痹治療
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