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皮質基底節變性
鎖定
皮質基底節變性(corticobasaldegeneration)是一種慢性進展性神經變性疾病,以不對稱發作的無動性強直綜合徵、失用、肌張力障礙及姿勢異常為其臨牀特徵。
- 中文名
- 皮質基底節變性
- 外文名
- corticobasaldegeneration
- 表達式
- CBD
- 適用領域
- 神經學
- 應用學科
- 醫學
- 應用領域
- 術語
- 發病年齡
- 40-70歲
皮質基底節變性臨牀症候羣
包括:
1.錐體外系受損:主動運動減少,動作緩慢,肌強直等帕金森綜合徵表現;多巴藥物治療多無效。有姿勢性和運動性震顫,伴姿勢反射障礙,步態障礙,行走困難,易跌倒,平衡不穩。部分患者有肌陣攣,限於一側上肢或下肢,以上肢常見。
2.額頂葉高級神經功能障礙:多見執行功能障礙,如運動性失用,亦可見觀念性失用,觀念運動性失用和結構性失用。部分病人可見失語,認知功能障礙,記憶力減退和視空間技能障礙。可有額葉釋放徵如摸索反射和強握反射。“異己手”是特徵性表現。部分病人可見人格改變,行為異常,緘默,痴呆等。
3.核上性眼球運動障礙:可為垂直性或水平性眼球運動障礙,可見意志性掃視運動延遲,範圍受限或急跳性追隨運動。
4.錐體束受損:腱反射亢進,病理徵陽性。其他異常表現有構音障礙,膀胱直腸功能障礙等。
診斷建議:肢體肌張力異常,觀念運動性失用,肌陣攣,不對稱性運動,強直綜合徵,晚發的步態或平衡障礙為診斷的最佳指標。
皮質基底節變性影像學
CBD早期在CT、MRI常規影像學無特徵性變化。即使典型期MRI也僅表現為腦萎縮、腦室擴大,因此MRI主要是排除其他疾病可能。PET可發現患肢對側基底節和對側大腦皮層葡萄糖代謝明顯減低,對早期診斷幫助很大。
皮質基底節變性病理學
肉眼:腦萎縮以皮質和黑質為著,特別是中央溝周圍,呈不對稱性萎縮,其他腦區如殼核、蒼白球、丘腦、丘腦底部、小腦齒狀核、腦幹受累程度不等。