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高雄激素血癥

鎖定
高雄激素血癥(Hyperandrogenemia,HA)是指女性血中雄激素過多,常有座瘡多毛月經稀發,甚至閉經、影響生育。 [1] 
中醫病名
高雄激素血癥
外文名
Hyperandrogenemia
多發羣體
女性
常見病因
女性血中雄激素過多
常見症狀
卵巢和腎上腺病變

高雄激素血癥臨牀表現

1.多毛
指女性雄激素依賴性區域毛髮過度生長、變粗、變黑,常伴有座瘡及脂溢。 [1] 
2.月經失調及不孕
雄激素升高會干擾卵泡的生長髮育,從而導致排卵障礙,出現月經素亂、月經稀少閉經及不孕等。
3.肥胖
BMI不低於25kg/m時為肥胖。肥胖時,酮及遊離酮(FT)水平增高,易發生代謝綜合徵
4.男性化表現
當翠酮水平不低於0.94nmol/L(2ng/ml)時則可出現男性化表現,如聲調低沉、喉結突出、男性型陰毛分佈、陰蒂肥大(陰蒂根部橫徑大於1cm)、乳腺萎縮等。
頸部、腋下、腹股溝處皮膚呈黑褐色,稍凸出,粗糙,呈疣狀小乳頭狀,與雄激素高和胰島素抵抗有關。
6.代謝綜合徵
因HA及HI導致糖脂代謝異常,使糖尿病、心血管疾病的發病率增加,發病年齡提前。 [1] 

高雄激素血癥病因及發病機制

由於女性雄激素主要來源於卵巢及腎上腺,因此婦科常見的高雄激素血癥主要來自卵巢和腎上腺病變。其他較少見的病因有靴器官局部的雄激素異常,使用外源性雄激素或具有雄激素作用的藥物等。
(一)卵巢因素
PCOS是女性高雄激素血癥中最常見的病因,發生率育齡婦女的5%~10%。幾乎所有PCOS患者均有雄激素升高,或SHBG減少,遊離雄激素增多,導致雄激素的生物活性增強。
2.卵泡膜細胞增生症
本病較少見,臨牀表現類似PCOS,但卵巢無多囊性改變,卵巢間質增生顯著,內有許多彌散性的黃素化卵泡膜細胞小島,此為本病的組織學特徵及分泌過多雄激素的來源。隨年齡增長,卵巢分泌雄激素的量逐漸增加,男性化表現逐漸明顯。該病診斷主要依賴於組織病理學
3.分泌雄激素的卵巢腫瘤
此類腫瘤較為罕見,發病前患者的月經及生育能力一般是正常的,發病後出現明顯的男性化、繼發閉經不孕等。
常見的分泌雄激素的卵巢腫瘤有卵巢支持間質細胞瘤、卵巢門細胞瘤、顆粒細胞瘤卵巢泡膜細胞瘤等。激素特點為體內雄激素(主要為卑酮)水平明顯升高,且多不受促性腺激素ACTH的調節。
(二)腎上腺因素
1.先天性腎上腺皮質增生
常染色體隱性遺傳病,以21-羥化酶 [1]  缺乏最為常見。由於在21-羥化酶 [1]  作用環節前代謝產物17a-羥孕酮 [1]  等蓄積,雄激素分泌增多。
2.皮質醇增多症
又稱庫欣(Cushing)綜合徵,為腎上腺皮質功能亢進,導致皮質醇及其中間產物雄激素過量分泌。由於多種病因引起腎上腺皮質長期分泌過量皮質醇所產生的一組症候羣,稱為內源性庫欣綜合徵;而長期應用外源性腎上腺糖皮質激素或飲用大量酒精飲料引起的類似庫欣綜合徵的臨牀表現,稱為外源性、藥源性或類庫欣綜合徵。
腎上腺皮質良性或惡性腫瘤均可導致雄激素增多,且不受ACTH調節和外源性糖皮質激素的抑制。
(三)其他因素
毛囊、皮脂腺等外周組織的雄激素代謝異常,5α-還原酶的活性增強,使T轉化為活性更強的DHT增多,從而出現多毛
2.藥物因素
長期使用雄激素或具有雄激素作用的藥物。
3.應激因素
應激時,下丘腦的促腎上腺釋放激素(CRH)增多,刺激垂體ACTH分泌增加,對腎上腺皮質產生過度刺激,導致雄激素增高。
參考資料
  • 1.    薛洪喜主編.實用婦科內分泌臨牀診療:科學技術文獻出版社,2019.04:第95頁