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韋尼克腦病
鎖定
- 外文名
- Wernicke encephalopathy
- 別 名
- Wernicke-Korsakov綜合徵
- 就診科室
- 神經科
- 多發羣體
- 30~70歲男性
- 常見病因
- 孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、惡性腫瘤等致硫胺缺乏引起
- 常見症狀
- 雙側展神經麻痹和複視,精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆,共濟失調等
韋尼克腦病病因
韋尼克腦病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕婦嘔吐、營養不良、神經性厭食、肝病、胃全部切除、惡性腫瘤、惡性貧血、慢性腹瀉、長期腎透析、非腸道營養缺乏硫胺等。動物實驗表明,慢性酒中毒可導致營養不良,主要是硫胺缺乏,後者又可以加重慢性酒中毒。
韋尼克腦病臨牀表現
(1)眼外肌麻痹 常見雙側展神經麻痹和複視,其他眼症狀可有眼球震顫、上瞼下垂、視盤水腫、視網膜出血及瞳孔光反射遲鈍或消失;眼震早期出現,以水平和垂直性為主,常伴前庭功能試驗異常,眼肌麻痹如及時治療常在24小時內恢復,眼震需1~2周恢復。
(2)精神異常 表現為注意力、記憶力和定向力障礙,精神渙散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有時與戒酒狀態難以區別,常稱為泛發混濁狀態;常伴Korsakoff綜合徵,以記憶障礙學習不能、虛構、淡漠和定向力障礙為特點,多伴意識模糊、嗜睡或昏迷。
(3)共濟失調 以軀幹和下肢為主,上肢較少見,站立行走困難,需2周或更長時間才能恢復。
2.僅10%~16.5%的患者出現三組症狀,精神異常、眼部症狀、共濟失調。大多數患者伴低體温、低血壓和心動過速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周圍神經病等合併症。眼肌麻痹恢復較快,精神症狀的恢復常需數週至數月。
韋尼克腦病檢查
1.實驗室檢查
2.其他輔助檢查
(1)CT檢查 可見雙側丘腦和腦幹低密度或高密度病變,25%的患者導水管周圍低密度區。
(2)MRI檢查 是診斷WE的理想工具,早期診斷較敏感,可見雙側丘腦及腦幹對稱性病變,急性期的典型改變是第Ⅲ腦室和導水管周圍對稱性T2WI高信號,6~12個月後,恢復期高信號降低或消失;乳頭體萎縮是WE的特徵性神經病理異常,乳頭體容積明顯縮小,不僅是硫胺缺乏的特殊標誌,也是WE與Alzheimer病的鑑別特徵。
(3)心電圖、腦電圖檢測 有鑑別診斷及中毒程度評估意義。
韋尼克腦病診斷
韋尼克腦病鑑別診斷
本病須與其他原因引起的腦器質性痴呆、眼外肌麻痹、精神異常及共濟失調等症狀相鑑別。
韋尼克腦病治療
2.體內維生素B1(硫胺素)貯備不足時,補充大量糖類可誘發典型的WE發作,是葡萄糖代謝耗盡體內的維生素B1(硫胺素)所致。伴意識障礙的慢性酒中毒、營養不良、低血糖和肝病等患者,靜脈輸入葡萄糖前應通過非腸道補充維生素B1,防止誘發WE。慢性酒中毒所致的WE,患者可伴鎂缺乏,鎂缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情惡化,故應補鎂。