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腎髓質囊性病
鎖定
- 中醫病名
- 腎髓質囊性病
- 外文名
- medullary cystic disease of kidney
- 別 名
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髓質海綿腎
腎小管特發性擴張
非尿毒症性髓質囊性病
- 就診科室
- 腎內科
- 多發羣體
- 兒童及青年,男性多見
- 常見病因
- 常染色體隱性遺傳病或常染色體顯性遺傳
- 常見症狀
- 急性絞痛、血尿、尿路刺激症狀、膿尿,煩渴、多飲、多尿及遺尿,生長髮育滯緩伴有貧血,手足抽搐等
腎髓質囊性病病因
與常染色體隱性遺傳病或常染色體顯性遺傳有關,也有其他不明因素。
腎髓質囊性病臨牀表現
1.髓質海綿腎
本病出生時就存在,但無症狀,尿液檢查及腎功能正常。其臨牀表現主要由併發症引起,如腎結石和腎感染。因此,常因急性絞痛、血尿、尿路刺激症狀、膿尿等,進一步檢查時發現本病。囊性病變廣泛者可出現尿濃縮功能和酸化功能減退,尿鈣排泄增加,預後良好,罕有發生腎衰竭。
2.幼年性腎癆髓質囊性病
本病多數在兒童或青年期起病,臨牀上以尿濃縮功能減退在腎衰竭之前出現,煩渴、多飲、多尿及遺尿為特徵性早期表現。尿液除低滲之外可無異常,生長髮育滯緩伴有貧血。腎保鈉功能差,常發生低鈉血癥及血容量不足,尿鈣排泄增加,導致低血鈣及手足抽搐,可繼發甲狀旁腺功能亢進及腎性骨營養不良。發病後5~10年逐漸發展到腎衰竭。
腎髓質囊性病檢查
1.實驗室檢查
(1)尿液檢查 多數患者尿檢可見紅細胞和白細胞。晚期可見蛋白尿、管型尿,尿比重下降在1.010以下,併發感染時可見膿尿、血尿。
(2)血生化檢查 晚期常有腎功能不全,血清尿素氮、肌酐升高。
2.其他輔助檢查
(1)X線檢查①尿路X線平片 腎小盞外側乳頭部腎髓質內顯示大小不等數目不定的小結石,多為粟粒狀,呈多發性、簇狀或放射狀排列。其他檢查如腹部X線平片,可見兩側腎臟體積大小改變明顯,且有囊腫樣或鈣化陰影。②靜脈尿路造影 腎椎體及腎小盞周圍可見被造影劑充盈的梭形小囊腫,多數囊腫排列成扇形、葡萄串樣或花束樣;腎小盞增寬,杯口擴大。③逆行腎盂造影 顯示腎盞杯口擴大。
(2)CT和MRI檢查 CT和MRI一般不作為初始檢查方法,但其優點是能顯示組織不同密度,詳細提供解剖結構情況,CT能更好地明確病變的部位和性質,是一項有幫助的檢查方法。它正在替代創傷性的逆行和靜脈腎盂造影。MRI亦如CT一樣,且更能清晰顯示各組織密度,明確梗阻病因和病變性質。
(3)超聲波檢查 由於這是一項非創傷性檢查,對診斷腎囊性變有高度敏感性,亦適用於多囊腎的檢查。超聲波檢查可發現腎體積改變腎盂腎盞變形,另有囊腫壁較厚或不同程度的鈣化和梗阻。
腎髓質囊性病診斷
本病診斷比較困難,以下為本病診斷要點:
1.有陽性家族史。
2.往往有排出微小結石的病史。
3.臨牀表現常無症狀,病變多為雙側,男性多見,有時可有以下表現:
(2)持續性腰部隱痛不適 系病變腎小管內尿液滯留,內壓增高所致。排石時刺激腎集合系統造成發作性腎絞痛。
(3)膿尿 繼發感染時可有鏡下或肉眼膿尿。
(4)慢性腎功能不全 病變發展的晚期常出現貧血、水腫、血清肌酐升高等表現。尤其小兒和少年不明原因的腎功能不全,口渴、多飲、多尿及尿鈉增多和腎結石及泌尿系感染。個別有色素性視網膜炎、白內障、黃斑變性、近視或眼球震顫等。
腎髓質囊性病鑑別診斷
1.腎盂源性囊腫
可有腰部隱痛及鏡下血尿、膿尿,但尿路造影顯示囊腔與腎盞或腎盂相通,造影劑排空遲緩;囊腫多為單側單個發生。
2.腎鈣鹽沉着症
尿路X線平片可見腎椎體部瀰漫性鈣鹽沉積,但為多種疾病。在腎臟的表現有原發疾病的臨牀特點;常伴有腎功能損害;靜脈尿路造影無扇形排列的囊腫存在。
3.腎結核
尿路造影腎實質內也可出現囊腔。但囊腔多發生於單側,體積較大,與腎盞相通,腎盂腎盞破壞,漏斗部狹窄或閉鎖;膀胱刺激症狀明顯;尿沉渣塗片可找到抗酸桿菌。
4.壞死性腎乳頭炎
靜脈尿路造影時也可發現乳頭部小囊腔,但囊腔與腎盞相通,可為多發腎影增大;有糖尿病、尿路梗阻、感染、過敏、口服非那西汀等病史;起病急驟,有嚴重的全身症狀;尿液中可發現壞死脱落的乳頭組織。
5.腎盂腎炎膿性囊腫
有腰痛及血尿、膿尿。但尿路造影腎臟縮小,腎盂腎盞不規則的擴張狹窄和扭曲,有進行性腎功能損害及高血壓表現;結合長期泌尿系統感染的病史可作出鑑別。
6.逆行腎盂造影所致腎小管迴流
腎髓質囊性病治療
髓質海綿腎如無症狀及併發症無需治療,如有尿路感染則按腎盂腎炎正規給予抗菌治療。併發結石者應多飲水,使每天尿量保持在2000毫升以上,試用排石和消石藥;高鈣尿者加服噻嗪類利尿藥,若病變侷限於一側腎的部分,可考慮病側腎或病變部位腎切除術。
腎髓質囊性病預後
本病患者如經積極治療,預後較好。
腎髓質囊性病預防
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