胰腺真性囊腫

多見於小兒，系胰腺導管、腺泡的發育異常所致。

是臨牀上較為常見的一種真性囊腫，系由於各種不同原因所造成的胰管引流不暢、胰液瀦留所致。常見的原因有胰管內結石、寄生蟲、腫瘤或胰腺周圍瘢痕收縮以及腫瘤壓迫所致的胰管狹窄或梗阻等。

因胰腺內出血或壞死病變繼發引起。

常由棘球絛蟲或豬囊蟲等引起。

由胰腺上皮細胞或腺泡細胞異常增生引起，常見的有胰腺囊腺瘤、囊性畸胎瘤等。

胰腺囊腫的臨牀表現與囊腫的類型、大小、部位以及原發病所處的階段有關。有些囊腫體積較小，可無任何症狀。而較大的囊腫則可產生較明顯的症狀。

上腹部的飽脹不適、疼痛是胰腺囊腫的重要症狀之一，常可放射到左肩部及腰背部，多為持續性鈍痛、脹痛，也可發生陣發性的絞痛。若囊腫發生囊內出血或感染，也可引起疼痛。合併膽石症時可產生陣發性劇痛。

如囊腫位於胰頭部，可壓迫膽總管下端引起梗阻性黃疸；壓迫十二指腸或胃竇部可引起完全性或不完全性幽門梗阻；壓迫下腔靜脈可引起下肢水腫或淺靜脈曲張；壓迫腎或輸尿管可引起尿路梗阻和腎盂積水；壓迫門靜脈系統可引起腹水或門脈高壓。

囊腫引起的胃腸道功能紊亂以及病人進食後因疼痛加重而產生的畏食心理等因素，都可引起明顯消瘦、體重減輕。此外，胰腺外分泌功能不足可造成脂肪消化功能障礙，出現脂肪瀉。

囊腫繼發感染時可出現畏寒發熱、甚至發生敗血症；如囊內急性出血，可表現為囊腫迅速增大和休克症狀；如囊腫破裂可出現急性腹膜炎症狀。

上腹部包塊是胰腺囊腫最主要的陽性體徵。多數病人可在腹部觸及包塊。一般位於上腹中線或略偏左，大小不一，圓形或橢圓形，表面光滑，呈囊性感，有張力，有的邊界較清，有不同程度的壓痛，不隨呼吸運動。

此外，慢性囊腫的病人往往比較消瘦。如囊腫壓迫膽總管下端，可出現有不同程度的黃疸。

血常規可表現為白細胞計數增高，尤其在繼發感染時更加明顯。有時血糖也升高，尿糖陽性。大便中出現油滴，表示胰腺外分泌功能不足。在囊腫病例中，血清胰蛋白酶和血漿抗凝血酶也常可明顯升高，有助於胰腺囊腫的早期診斷。

（1）X線檢查 ①腹部平片 對於大的囊腫，腹部平片可顯示軟組織塊影。少數病人可顯示胰腺或囊腫的鈣化影，呈斑片狀，是胰腺炎併發的胰腺結石或鈣化所致。②胃腸道鋇劑造影 包括上消化道鋇餐造影和鋇劑灌腸造影兩種方法，可有約80%的病例為陽性表現。主要表現為囊腫對胃的壓迫和推移，其次是對十二指腸、十二指腸空腸曲、橫結腸、結腸脾曲和降結腸等的壓迫和推移。據此可間接判斷囊腫的位置、大小，形態以及與胰腺的關係。③胰管造影 胰管造影的方法較多，目前應用的有內鏡逆行胰膽管造影（ERCP）、術中胰管造影（OPT）、經引流管胰管造影、和經皮經肝穿刺膽管造影（PFC）等。ERCP只能顯示胰管受壓、移位和狹窄以及囊腫與胰管是否相通等表現，不能為囊腫的診斷提供更多的徵象。OPT近年來應用增多，主要用於胰腺內較小囊腫的診斷。④血管造影 選擇性腹腔動脈和腸繫膜上動脈造影，可顯示動脈及其分支受壓、移位，在囊腫周圍呈現一血管“抱球”徵象，血管稀疏拉直，囊內無血管分佈是其特點。

（2）超聲波檢查 B超是臨牀上常用的首選檢查方法，對胰腺囊腫的診斷正確率高達90%。B超可探知胰腺囊腫的部位、大小、囊壁的厚度以及囊腫的多少。較大囊腫往往擠壓周圍組織，使之受壓而移位。

（3）CT檢查 CT能準確地顯示胰腺囊腫的部位、大小，測定囊壁的厚度、囊內容物的密度，探知有無囊內間隔或囊內新生物，瞭解囊腫與周圍臟器、重要血管的相互關係，能為診斷和治療提供充分的參考資料。

（4）B超或CT引導下的穿刺活檢術 在胰腺囊腫診斷基本明確後，還須鑑別囊腫的性質。單純依靠影像學技術往往難以作出鑑別，而對胰腺囊腫的穿刺活檢術則可為鑑別診斷提供有力的幫助。

為先天性膽總管發育不良，臨牀上以間歇性腹痛、黃疸和腹部囊腫為特徵，囊腫大者不易與胰腺囊腫相鑑別。ERCP、CT（包括常規CT或經PTC螺旋CT膽道成像SCTC）、MRI和磁共振膽道成像（MRC）能顯示膽總管的囊性擴張，有助於鑑別。

多發生在小腸繫膜，位置多在臍部附近，左右活動範圍大。X線檢查可見囊腫鄰近腸管受壓而表現為腸腔變窄或拉長，胃與十二指腸一般不發生移位，十二指腸襻也不擴大。

該囊腫活動度很大，但有粘連或靠近胃大彎側時不易與胰腺囊腫相鑑別。

可表現為畏寒、發熱、白細胞計數增高等急性感染症狀，病人主訴腹痛，中上腹可有明顯壓痛，B超檢查極似胰腺囊腫。但腹部平片或CT檢查發現囊腫內有氣泡影時可明確診斷，必要時可行B超或CT定位下的細針穿刺，抽取囊液進行分析。

胰腺囊腫還須與肝囊腫、肝棘球蚴病（肝包蟲病）、腹膜後囊腫、腎囊腫等囊性病變相鑑別。

病人可出現畏寒發熱、白細胞計數升高等毒血癥狀，上腹部包塊可有明顯壓痛，囊內壓力的增高可引起囊腫的破裂和出血，須高度重視。

囊腫可因囊內壓力的變化或外力的作用而破裂。表現為突發的上腹劇痛而囊腫明顯縮小或消失，出現急性腹膜炎體徵，腹腔穿刺可抽出富含澱粉酶的液體。由於囊液的腐蝕和感染作用，囊腫能自發地向消化道穿透，形成內瘻，如囊腫-結腸瘻等，有的可能因此而導致消化道出血。

囊腫繼發出血是直接威脅病人生命的嚴重併發症。上腹部及胰腺周圍有許多較大的動脈血管，如胃左動脈、胃右動脈、脾動脈、脾靜脈等。由於囊腫的感染、壓迫和胰酶的侵蝕，可導致這些大血管的破裂出血，此時病人可突發上腹部疼痛、面色蒼白、心率加快、血壓下降等休克症狀，同時腹部包塊可明顯增大。

如囊腫有較小的破裂可形成胰源性腹水，部分病人還可有胰源性胸腔積液；胰頭部囊腫壓迫膽總管下端可引起梗阻性黃疸；囊腫壓迫門靜脈系統，可形成胰源性門脈高壓；胰島功能減退時，可出現高糖血癥。

一般可分為非手術治療和手術治療兩種。近年來隨着影像學和內鏡技術的發展，對胰腺囊腫又產生了一些新的治療方法。

適用於小的囊腫或急性假性胰腺囊腫的早期。對於非手術治療的胰腺囊腫，應運用B超或CT等方法對囊腫進行密切的隨訪。如囊腫增大不吸收，產生明顯的臨牀表現，或囊腫出現感染、破裂、出血等併發症，應積極轉為手術治療。

是治療胰腺囊腫的主要方法。適用於經非手術治療無效而有臨牀表現或產生併發症的假性胰腺囊腫、較大的真性囊腫以及各類胰腺囊性腫瘤。

（1）手術時機　對於有臨牀表現而體積較大的真性囊腫，有學者根據胰腺囊腫的不同情況，將手術時機分為3類：急症手術、早期手術和擇期手術。

（2）手術方式　胰腺囊腫的手術方法較多，對病人的具體手術方式應根據囊腫的類型、性質、部位、大小以及病人的情況、囊腫的成熟粘連程度等具體情況而定。常用的手術方式有囊腫切除術、囊腫內引流術和囊腫外引流術。

近年來，隨着介入放射學和內鏡技術的發展和應用，使部分胰腺囊腫病人可不必開腹手術，而通過B超或CT引導下的穿刺置管技術，或內鏡下的吻合技術，達到內引流或外引流的目的。

（1）經皮置管引流術　適用於感染性或非感染性囊腫。在B超或CT引導下，選擇避開內臟器官或血管的部位行囊腫穿刺，在抽得囊液證實進入囊腫內後，完成置管外引流。一般引流時間為2～4周，當引流管無液體流出，B超或CT證實囊腫消失或明顯縮小時，證明引流成功，可拔除引流管。

（2）內鏡下引流術　適用於囊腫與胃或十二指腸緊貼的病人。其方法是在內鏡下，應用熱穿刺針或激光，穿透胃或十二指腸與囊腫的壁，然後將鼻導管放入囊腫內持續引流。或應用內鏡下的專用吻合器，行囊腫和胃或十二指腸吻合。