-
肝囊腫
鎖定
肝囊腫是一種常見的良性肝臟疾病，有單純性和多囊性兩種形式，以及包蟲病這一特殊類型。單純性肝囊腫和多囊性肝病通常為先天性發育，肝包蟲病是一種人獸共患寄生蟲病。囊腫一般為圓形或橢圓形，囊壁較薄，能夠在影像學檢查中被發現。其發病率差距較大，單純性囊腫的發病率在2.5%～18%之間，多囊性肝病為1/15800。囊腫發病率在女性中更常見，症狀也更明顯，因為女性、外源性雌激素和多胎妊娠是囊腫進展的危險因素。肝棘球蚴病（肝包蟲病）常見於畜牧業地區。
肝囊腫的臨牀症狀因類型不同而不同，部分囊腫沒有症狀，當體積增大或壓迫重要組織時，可能出現腹脹、腹部不適等，還可能導致皮膚、黏膜黃染等情況。大多數肝囊腫是良性的，但在存在右上腹痛、腹部包塊、肝大等表現時，應立即就醫。
不同類型的肝囊腫病因及臨牀表現不同，其治療方法也不一樣。藥物治療是主要的治療方法。多囊性肝病可選擇的藥物包括生長抑素類似物、熊去氧膽酸、mTOR抑制劑、血管加壓素-2受體拮抗劑等。肝包蟲病常用的抗包蟲病藥物有苯丙硫咪唑類、吡喹酮片劑等。手術治療方面，單純性肝囊腫包括經皮穿刺術和外科手術。肝包蟲病的治療目標是消滅寄生蟲、預防疾病復發。
預後方面，大多數患者預後良好，但肝泡型包蟲病在出現梗阻性黃疸時預後較差。絕大多數的肝囊腫不會發生癌變，但極少數肝囊腫會出現癌變，應進行定期檢查以進行早期識別。
- 中醫病名
- 肝囊腫
- 外文名
- Hepatic cyst
- 別 名
- HC
- 就診科室
- 消化內科、肝膽外科
- 多發羣體
- 40～70歲的女性，30～50歲的男性，畜牧業從業者
- 常見病因
- 先天性發育障礙，炎症，創傷，腫瘤，人獸共患寄生蟲病
肝囊腫病因
不同類型肝囊腫病因不同，單純性肝囊腫和多囊性肝病多為先天性發育，部分單純性肝囊腫因其他病變繼發；肝包蟲病病因明確，是一種人獸共患寄生蟲病。
- 多囊性肝病
形成的機制尚不完全清楚，目前有兩種機制被提出。一種機制認為是由於異常的膽管被保留下來，然後和膽道系統脱離，逐漸擴張，形成囊腫。另一種機制認為是膽道纖毛的缺陷導致膽管細胞過度增殖，形成囊腫。
- 肝包蟲病（肝包蟲囊腫）
是由細粒棘球絛蟲或多房棘球絛蟲寄生在人體所致的一種人獸共患寄生蟲病。當人偶然誤食絛蟲卵，蟲卵在小腸內孵化，幼蟲侵入血液和淋巴循環系統，通過門靜脈進入肝臟、肺和其他組織，幼蟲發育成包蟲囊腫。
肝囊腫症狀
不同類型的肝囊腫臨牀表現也不一樣，有的沒有症狀，當體積增大或壓迫重要組織時，出現腹脹、腹部不適等，還可能有皮膚、黏膜黃染等情況。
- 單純性肝囊腫
先天性單純性肝囊腫生長緩慢，大多沒有症狀，通常在B超、CT等影像學檢查或腹部手術探查中被發現。
隨着囊腫不斷增大，可因囊腫壓迫鄰近臟器而引起食後飽脹、噁心、嘔吐、胃部不適、右上腹隱痛等症狀。
- 多囊性肝病
臨牀症狀多由囊腫佔位效應引起，如腹脹、餐後飽脹等。
因多囊性肝病通常合併有腎、胰、脾等臟器囊腫，所以患者還需要檢查其他臟器有無囊腫或先天性畸形。
- 肝棘球蚴病（肝包蟲病）
最常見的症狀是右上腹或上腹部疼痛，最常見的體徵是肝區受壓、脹痛不適（壓迫綜合徵）；還可能出現發熱、噁心、消化不良等非特異性症狀；複雜的肝包蟲病可有發熱、黃疸或過敏症狀。
肝囊型包蟲病隨着包蟲囊腫位置不同，引發不同症狀。
包虫部位 | 症狀 |
|---|---|
肝頂部 | 膈肌抬高，影響呼吸 |
肝門部 | 壓迫膽道和門靜脈，引起梗阻性黃疸、脾大和腹水 |
肝左葉 | 壓迫胃，影響食慾 |
肝泡型包蟲病早期沒有明顯症狀，隨着病灶增大，逐漸出現右上腹腫塊伴有脹痛不適、食慾減退及消瘦，中晚期可出現梗阻性黃疸，晚期可出現門靜脈高壓症狀以及肺、腦受累。
肝囊腫就醫
大多數肝囊腫是良性的，而且沒有明顯症狀，當體檢或因其他疾病進行腹部影像學檢查、腹部手術探查時發現肝內囊腫，或出現右上腹痛、腹部包塊、肝大等表現時，應立即就醫。
詳細的採集病史和體檢是診斷肝囊腫的臨牀基礎。就醫時患者需要回答醫生下列問題：
- 基本情況：包括年齡、職業、生活衞生習慣等。
- 相關病史及流行病學史：有無炎症、創傷、腫瘤等病史，以及流行病學史或過敏反應史。
- 自覺症狀特點：就診前是否有右上腹痛、噁心、嘔吐、食後飽脹、胃部不適等症狀。
- 體格檢查：進行細緻的腹部查體，檢查有無肝大、腹部包塊等體徵。
肝囊腫就診科室
消化內科或肝膽外科
肝囊腫相關檢查
- 查體
單純性肝囊腫：肝囊腫體積小者查體無異常；部分囊腫體積較大者，可觸及右上腹腫塊或肝大，腫塊與肝相連，有囊性感，沒有明顯壓痛並且可隨着呼吸上下移動。
多囊性肝病：部分囊腫體積較大且靠近肝臟表面者，體格檢查時可在肝表面觸及多個囊性軟結節。
肝包蟲病：嚴重時，可觸及肝臟體積增大或觸及肝表面囊性軟結節。
- 實驗室及輔助檢查
實驗室檢查
超聲
超聲因其無創、簡便、經濟成為診斷肝囊腫的首選方法，可以顯示囊腫的部位、大小和形態結構。
CT和MRI
敏感度更高，能更精確地顯示囊腫的大小、形態、部位和數目以及囊腫與周圍臟器或大血管的相互關係。但成本較高，而且CT具有一定的輻射性。
免疫學檢查
方法包括酶聯免疫吸附試驗（ELISA）、點免疫膠體金滲濾法（DIGFA）、間接血凝法（IHA）等，主要用於輔助診斷肝包蟲病。
肝囊腫鑑別診斷
名稱 | 先天性肝囊腫 | 包蟲病 | 細菌性肝膿腫 | 肝癌 | 其他（右側腎盂積水、膽囊積液） |
|---|---|---|---|---|---|
流行病學史 | 無 | 有 | 無 | 無 | 無 |
症狀和體徵 | 多無症狀，增大後可有食後飽脹、噁心、嘔吐等壓迫症狀 | 壓迫綜合徵和一系列併發症 | 起病急驟，有寒戰、高熱等感染症狀，全身中毒症狀較重 | 肝區疼痛，全身及消化道症狀，晚期可出現惡病質 | — |
影像學表現 | 囊壁較薄且光滑，囊液均勻，無“雙層壁”影像學特徵 | 有“雙層壁”囊腫結構 | 膿腫壁薄，無“雙層壁”的特徵性影像 | 實性佔位，肝癌內部回聲不均勻，有包膜 | — |
包蟲免疫試驗 | 陰性 | 陽性 | 陰性 | 陰性 | 陰性 |
預後 | 好 | 好 | 好 | 差 | 好 |
肝囊腫治療
不同類型的肝囊腫病因及臨牀表現不同，治療方法也不一樣。
肝囊腫藥物治療
患者可在醫生指導下使用以下藥物進行治療。
- 單純性囊腫
此類囊腫無藥物治療。
- 多囊性肝病
可選擇的藥物包括生長抑素類似物、熊去氧膽酸、mTOR抑制劑、血管加壓素-2受體拮抗劑等，應根據患者具體情況選擇。但2014年美國胃腸病學會指南不推薦使用雷帕黴素抑制劑或生長抑素類似物等常規治療。
- 肝包蟲病
肝囊腫手術治療
- 單純性肝囊腫
外科手術包括囊腫開窗、囊腫次全切除、肝切除、肝移植，腹腔鏡手術是目前的治療標準，指南推薦無症狀單純性肝囊腫行腹腔鏡開窗治療，但長期隨訪的研究顯示腹腔鏡治療單純性肝囊腫的複發率4%～41%不等。
疾病情況 | 處理方式 |
|---|---|
肝囊腫小而又無症狀者 | 一般無須處理 |
肝囊腫大而又伴有症狀者 | 可選擇：B超引導下囊腫穿刺抽液術；腹腔鏡囊腫開窗術或去頂術；剖腹術下吸淨囊內液用氬氣刀或酒精滅活囊腫壁並向腹腔開放； |
囊腫位於肝邊緣部位和（或）帶蒂突向腹腔 | 囊腫切除術 |
合併感染、囊內出血或囊液伴有膽汁者 | 開窗術後放置引流或穿刺置管引流 |
與膽管相通的後壁囊腫反覆發生膽管炎難以保守治療控制者 | 囊腫空腸Y形吻合術 |
- 多囊性肝病
指南提示可根據患者臨牀表現及潛在肝功能儲備對主要囊腫行抽吸、開窗或切除；對於有頑固症狀或顯著囊腫負擔患者可考慮單純肝移植或肝腎聯合移植。
疾病情況 | 處理方式 |
|---|---|
無明顯症狀者 | 一般不主張手術治療 |
伴有明顯症狀的大型多發囊腫且病變侷限於肝的某肝段或葉者 | 病變肝段或肝葉部分切除術 |
病變廣泛的多發全肝囊腫晚期出現腹水、黃疸和引起門靜脈高壓等嚴重併發症者 | 可考慮實施肝移植治療（肝移植有40%～50%的複發率和10%～17%的死亡率） |
瀰漫性多囊肝（Gigot分類II型：多發直徑5～7cm的中等大小囊腫）患者 | 開放或腹腔鏡下囊腫開窗，並輔以網膜成形術 |
優勢囊腫（Gigot分類I型：少量大於7cm的大囊腫）患者 | 穿刺抽吸結合乙醇硬化 |
- 肝包蟲病
治療肝包蟲病的目標是消滅寄生蟲、降低發病率和死亡率、預防疾病復發。目前有三種治療方案：甲苯達唑/阿苯達唑全身化療、外科手術、經皮細針穿刺引囊液（PAIR）治療（穿刺、抽吸、注射高滲鹽水和/或無水酒精、再抽吸）。外科手術干預包括開放保守、根治和腹腔鏡入路。
指南建議伴有多囊泡、子囊、瘻管、破裂、出血或繼發感染的複雜肝包蟲囊腫患者行手術治療。無論採用何種技術，手術前都要使用苯並咪唑劑，對囊腫進行消毒，降低發生過敏反應的風險。腹腔鏡介入治療患者的臨牀和寄生蟲學治癒率為98.7%，而接受PAIR治療+化療的患者的治癒率為97.5%。
肝囊型包蟲病
手術是治療包蟲病最主要的方法，藥物治療是術前、術後重要的輔助治療手段。常用的手術方法有以下幾種：
手術方式 | 術式簡述 | 優點或適應證 | 缺點或注意事項 |
|---|---|---|---|
肝包蟲囊腫內囊摘除術 | 是治療肝囊型包蟲病最常用的手術方法 | 手術方法簡單、創傷較小 | 存在殘腔膽瘻、復發和播散種植等併發症 |
肝包蟲囊腫外囊完整剝除術 | 是避免囊液外溢和術後膽瘻的一種理想的手術方法 | 適用於原發性包蟲囊腫部分突出肝表面者 | 該手術剝離外囊時具有一定難度，並受包蟲囊腫的部位、大小和術後粘連的限制 |
肝部分切除術 | 根據包蟲囊腫部位和大小可行肝段、肝葉、半肝或擴大半肝切除以及不規則肝葉、段切除術 | 適應證：包蟲囊腫侷限在肝臟邊緣；復發的厚壁及合併感染或血性肉芽腫的包蟲囊腫；外囊殘腔內膽瘻長期帶管或反覆清創不愈者 | 應注意避免術中過度擠壓造成包蟲破裂和過敏性休克 |
肝泡型包蟲病
治療原則是通過手術、介入、藥物聯合治療，以達到根治、提高生命質量。常用手術方式包括肝泡型包蟲病的根治性切除術、姑息性手術、局部消融治療、肝移植、離體肝切除和自體肝移植。根治性肝切除術是肝泡型包蟲病的首選方法。
肝囊腫中醫治療
該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。
肝囊腫預後
如能早期查體發現肝囊腫，並視其大小、數量、性質等合理選擇手術方法，絕大多數患者預後良好。多數肝泡型包蟲病患者在中晚期出現梗阻性黃疸時才到醫院就診，故其預後較差。
併發症
- 單純性肝囊腫
較大的囊腫可能引起出血、囊腫破裂和膽道阻塞等併發症。
- 多囊性肝病
- 肝棘球蚴病（肝包蟲病）
肝棘球蚴病（肝包蟲病）的併發症及表現見下表。
併發症 | 表現 | 備註 |
|---|---|---|
壓迫併發症 | 肝頂部包蟲長期擠壓 | 隔肌抬高，產生粘連影響呼吸 |
肝左葉包蟲囊腫擠壓胃和腹部 | 脹滿不適，影響食慾 | |
包蟲囊腫長期擠壓周圍肝組織 | 肝內膽管萎縮變薄，逐漸形成囊周局灶性肝硬化 | |
破裂併發症 | 破入腹腔 | 過敏反應，甚至是過敏性休克；類似於胃腸道穿孔的劇烈上腹痛；膽汁性腹膜炎、化膿性腹膜炎、單純囊液性腹膜炎 |
破入膽道 | 膽絞痛；梗阻性黃疸；急性梗阻性化膿性膽管炎；合併膽道支氣管瘻者還可咯膽汁 | |
破入胸腔 | 肝-膈-胸膜腔瘻；肝-膈-支氣管瘻及肺膿腫；胸腔繼發播散種植 | |
破入血管 | 包蟲囊腔內容物進入血管，造成肺動脈栓塞，患者可有呼吸和循環系統功能障礙 | |
感染併發症 | 合併感染後表現酷似肝膿腫，但全身中毒症狀明顯較輕。可有畏寒、發熱、白細胞增多等內毒素血癥的症狀，以及肝大、肝區持續鈍痛和叩痛等體徵 | — |
過敏併發症 | 較輕的過敏反應 | 皮膚紅斑、蕁麻疹、瘙癢、噁心、胸悶等 |
過敏性休克 | 包蟲破裂的主要致死性原因 | |
繼發性門靜脈高壓 | 可有腹水、腹壁及食管下段靜脈曲張、脾大、等症狀，但肝功能尚可正常；包蟲囊腫位於第二肝門可造成Budd-Chiari綜合徵或不全梗阻 | — |
- 癌變
絕大多數的肝囊腫是不會發生癌變。但有兩種情況雖極少發生，仍應該警惕：
診斷錯誤，原本就不是肝囊腫，而是肝臟囊腺癌。
有較長的肝囊腫病史，隨訪中影像學檢查發現囊腫壁從光滑發展到呈結節狀，可能伴有血清CA199或CA125等指標水平的升高，此時囊腫可能出現癌變。
肝囊腫護理
- 心理護理，向患者介紹疾病的相關知識，使患者積極配合治療。
- 手術治療患者的術前及術後護理。
- 參考資料
-
- 1. 趙玉沛，等.外科學（8年制，第3版）.人民衞生出版社，2015:544-551.
- 2. 金徵宇，龔啓勇，等.醫學影像學（8年制，第3版）.人民衞生出版社，2015:359-360.
- 3. 中國醫師協會外科醫師分會包蟲病外科專業委員會. 肝兩型包蟲病診斷與治療專家共識（2019版）[J]. 中華消化外科雜誌, 2019, 18（8）:711-721.
- 4. Rawla P, et al. Clin Exp Hepatol. 2019 Mar;5（1）:22-29.
- 5. Lantinga MA, et al. World J Gastroenterol.2013 Jun 21;19（23）:3543-3554.
- 6. Carrim ZI, et al. Clin Radiol.2003 Aug;58（8）:626-629.
- 7. Gevers TJ, et al. Nat Rev Gastroenterol Hepatol.2013 Feb; 10（2）:101-108.
- 8. Abu-Wasel B, et al. World J Gastroenterol.2013 Sep 21;19（35）: 5775-5786.
- 9. Sayek I, et al. Surg Today.2004;34:987-996.
- 10. Van Keimpema L, et al. Liver Int 2011 Jan;31（1）:92-98.
- 11. Chen X, et al. Surg Laparosc Endosc Percutan Tech.2015 Aug;25（4）:358-362.
- 12. Marrero J A , et al . ACG Clinical Guideline: The Diagnosis and Management of Focal Liver Lesions[J]. The American Journal of Gastroenterology, 2014, 109（9）:1328-1347.
- 13. Mavilia M G , Pakala T , Molina M , et al. Differentiating Cystic Liver Lesions: A Review of Imaging Modalities, Diagnosis and Management[J]. Journal of Clinical and Translational Hepatology, 2018, 6（2）:1-9.
- 收起
