系膜增生性腎炎

原發性 MsPGN按其免疫病理可分為IgA腎病（系膜區以 IgA沉積為主）以及非 IgA腎病的MsPGN兩大類，前者將於第十章進行專題詳述，本章將詳細敍述非 IgA腎病的系膜增生性腎小球腎炎。

1.一般情況：

MsPGN可見於各個年齡段，但以青少年較多，男性多於女性，男女之比約1.5-2.3:1。

2.症狀：

（1）多數患者呈隱匿起病。約 30%～40%病人起病前有感染，多為上呼吸道感染。有前驅感染病史者，可呈急性起病。

（2）臨牀表現呈多樣化，可表現為無症狀性蛋白尿或/和血尿、腎炎綜合徵或腎病綜合徵。本病血尿發生率較高，約 70%~90%病例有血尿，常為鏡下血尿，20%~30%可表現為反覆發作的肉眼血尿。蛋白尿多少不一，但通常為非選擇性蛋白尿。也可以腎病綜合徵、無症狀蛋白尿和/或血尿方式起病。就診時腎功能大多正常，少數（10%~25%）有不同程度腎功能減退。高血壓多見於重度系膜增生性腎小球腎炎，與腎功能減退及腎臟病理病變程度密切相關。

3.實驗室檢查：

除了常規尿檢異常外，血清 IgG不升高，表現為腎病綜合徵時IgG 可以降低；血清補體成分正常；部分患者血清IgM 可以升高；血循環免疫複合物陽性；尿紅細胞形態學檢查以變形紅細胞為主。

4.病理表現：

（1） 光鏡檢查：呈瀰漫性系膜細胞增生伴基質增多。早期以系膜細胞增生為主，晚期系膜基質增多。根據增生程度，可分為輕度、中度、重度三級。系膜內可有少數單核細胞和中性粒細胞浸潤。嚴重者可引起系膜硬化。腎小球毛細血管壁及基底膜正常。腎小管及間質基本正常，隨病變進展，可出現腎小管萎縮、間質炎症細胞浸潤及纖維化。腎內血管一般正常。

（2） 免疫病理：在我國最常見於IgG和C 3沿系膜區或毛細血管壁團塊狀或顆粒狀沉積。也可見於以 IgM沉積為主，有學者將其命名為“IgM腎病”。

（3） 電鏡檢查：呈系膜細胞和/或系膜基質增生，伴電子緻密物沉積。

青少年患者，隱匿起病或存在前驅上呼吸道感染後起病。臨牀表現為單純血尿和/或中度以下蛋白尿、腎炎綜合徵或腎病綜合徵，伴或不伴血壓增高。確診需要依靠腎活檢病理檢查。

MsPGN在進行免疫病理檢查除外 IgA腎病後，還需要與一些以系膜增殖性腎炎為病理表現的原發性腎小球腎炎（如急性感染後腎小球腎炎、微小病變、局灶節段性腎小球硬化）以及繼發性腎小球疾病（如：紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、類風濕性關節炎腎損害、強直性脊柱炎腎損害、遺傳性腎炎以及糖尿病腎病等）進行鑑別。因此，在病理診斷的同時密切結合患者的臨牀表現及化驗檢查，一般鑑別診斷並不困難

（1） 防治感染，去除誘因：對上呼吸道感染等前驅症狀應積極治療。對孤立性或反覆發作性肉眼血尿患者，必要時可行扁桃體摘除術。

（2） 對症處理：包括利尿、控制血壓等。

（3） 減少蛋白尿，保護腎功能：可用血管緊張素轉換酶抑制劑 (ACEI) 或血管緊張素受體拮抗劑（ARB）。注意定期監測血壓和腎功能。

根據臨牀表現和病理改變進行治療

（1） 臨牀表現為單純血尿、病理改變僅有輕度系膜增生的 MsPGN患者，其預後良好，一般無需特殊治療，應避免上呼吸道感染，控制血壓，以免加速疾病的進展。

（2） 對於臨牀表現為腎炎綜合徵，病理改變為輕度到中度系膜增生的 MsPGN患者，首先使用 ACEI/ARB進行治療。對於臨牀表現為腎病綜合徵者，根據病理輕重不同採用不同的治療方案，酌情使用激素或合用免疫抑制劑，以減少蛋白尿、減輕腎臟病理改變。

（3） 合併有高血壓及慢性腎功能不全的 MsPGN患者，其病理改變多為重度系膜增生，並伴有系膜硬化或腎小球硬化、腎小管萎縮、間質纖維化，其對激素治療的反映不佳，預後較差。此類患者應嚴格控制血壓，應用 ACEI/ARB藥物及抗凝或抗血小板治療，按照慢性腎炎進行治療，以保護腎功能、延緩腎病進展為主。

預後主要和臨牀表現、腎臟病理改變程度以及對治療的反應有關。大多數病理表現較輕的 MsPGN患者預後較好，對治療的反應良好，但部分患者容易復發。就診時有高血壓、腎功能損害，持續大量蛋白尿且對激素治療不敏感，以及腎臟病理改變為重度系膜增生伴硬化者，預後較差。