繼發性腎小球疾病

全身性疾病累及腎臟而引起的腎小球疾病稱為繼發性疾病。這時的腎小球疾病僅是某些全身性疾病的一個組成部分。

系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種累及多系統、多器官、具有多種自身抗體的自體免疫性疾病。發病機理主要是由於免疫複合物形成，確切病因尚不明。本病以青年女性為多見，男女之比1:9，發病年齡大多為15—35歲，但亦見於兒童及老人。我國患病率高於西方國家，約為70/10萬人口，且在美國、新加坡等地華裔人羣中，患病率亦高，可能與機體遺傳因素有關。國內不同地區，不同民族患病率亦可能有不同。

系統性紅斑狼瘡有一系列內臟器官受累現象，其中若累及腎臟出現腎炎時，稱為狼瘡性腎炎。

系統性紅斑狼瘡的病因仍未明確。目前多數學者認為，一些外來抗原和內源性抗原作用於免疫功 能異常的患 者，使B淋巴細胞高度活躍增殖，產生大量自身抗體，並與相應抗原結合形成免疫複合物沉積於腎小球，從而損害腎臟，發生狼瘡性腎炎。作為內源性抗原的DNA與腎小球基底膜結合，並與循環中抗DNA抗體原位形成免疫複合物，亦可損害腎臟。一些補體成分的缺陷以及紅細胞和吞噬細胞上某些受體密度減低，對免疫複合物的清除能力下降，可加重免疫複合物在組織中的沉積，從而加重組織的損害。

1904年Osier及1935年Baehr指出紅斑狼瘡患者有一系列內臟器官受累現象，其中包括腎炎。在過去20年中對狼瘡性腎炎認識有着迅速的發展。若根據臨牀表現，腎臟受累在紅斑狼瘡中約佔1/4—2/3。腎臟受累表現與腎外器官受累可不平行，有些病人腎外表現如發熱、皮疹等明顯而腎臟受累輕；有些病人有明顯的 腎病綜合徵 或腎功能損害卻無明顯的多系統受累。根據一般病理檢查，腎臟受累者約佔90%，若加上電子顯微鏡及免疫熒光檢查，則幾乎所有系統性紅斑狼瘡均有程度不等的腎臟病變。

系統性紅斑狼瘡是臨牀常見病，可發生於任何年齡和性別，常見於青年女性，最常見者為20—30歲。其腎外表現為；

(1)一般症狀：大部分病人表現全身乏力，體重下降，90%的病人有發熱，熱型不定，40%可超過39℃。

(2)皮膚粘膜；50%病人可出現面部蝶形紅斑，病變侷限於兩面頰和鼻樑處，呈輕度的水腫性紅斑，可有毛細血管擴張和鱗屑，重度滲出性炎症時可有水泡和痂皮，紅斑消退後一般不留 疤痕 和色素沉着。 脱髮 見於50%的病人，是紅斑狼瘡活動的敏感指標之一。網狀青斑常見，是血管炎的典型特徵。多有神 經系統症狀。此外，還可見 蕁麻疹 、盤狀紅斑、甲周紅斑、 紫癜 、裂片狀出血、口腔及鼻粘膜潰瘍等。

(3)關節肌肉：90%的病人有關節疼痛，常見於四肢小關節，約有10%的病人可有輕度關節畸形，但一般無骨侵蝕徵象。長期、大量、不規則使用激素，可導致一些病人發生無菌性股骨頭壞死。1/3的病人有肌痛，有的甚至出現明顯的肌無力症狀或 肌肉萎縮。

(4)心血管：活動性紅斑狼瘡病人發生心包炎者可達2/3的病例，一般為短暫、輕度的臨牀表現。10%的病人可有 心肌炎 的表現。二尖瓣和主動脈瓣亦可累及，一般於心尖區和心底部聞及收縮期雜音，後者也可能與 貧血 、心動過速或發熱有關，舒張期雜音罕見。此外，還可出現雷諾氏現象(約25%)，肺動脈高壓和複發性血栓性 靜脈炎 ，後者可以是紅斑狼瘡的首發症狀。

(5)肺和胸膜：40%一46%的病人可發生胸膜炎，它是紅斑狼瘡即將累及腎臟的可信指標。急性狼瘡性肺炎 並不多見，表現為呼吸困難，可無胸痛和咳嗽，嚴重者可發生大量咯血，一些病人表現為反覆發作的肺不張，少數可發展為瀰漫性肺間質纖維化。

(6)血液系統：50%～75%的病人呈正色素正細胞性貧血；60%的病人白細胞 腹膜炎 及腹腔臟器有關。肝、脾腫大分別見於30%和20%的病人。

(8)神經系統：症狀和體徵的發生率約為50%一60%，臨牀表現複雜多樣，常表現為精神異常，如 抑鬱 、精神錯亂等。亦可發生癲癇 、偏頭痛、 偏癱 、舞蹈病、外周神經病及視網膜病變等。

(9)其他： 月經 不規則，經前症狀加重，特別是偏頭痛。部分病人可發生無痛性淋巴結腫大，腮腺腫大， 結膜炎 等。

紅斑性狼瘡腎損害的症狀幾乎包括腎小球、腎小管間質和腎血管性疾病的一系列症狀，起病可隱襲也可急驟，病程一般較長，有或無自覺症狀，亦可以腎損害為唯一的臨牀表現。水腫是常見的臨牀表現之一，也往往是病人就診的主要原因。夜尿增多是早期症狀之一，常反映尿濃縮功能障礙。約1/6的病人在確診時有腎功能不同程度的減退。據其臨牀表現，可分為以下幾型：

(1)無症狀蛋白尿或(及)血尿型:此型較常見，無水腫、 高血壓 ，主要為輕度至中度蛋白尿( 腎功能不全 。病程漫長，遷延不愈，預後差。

(6)腎小管綜合徵型:少見，表現為腎小管酸 中毒 ，夜尿增多，水腫，高血壓，尿中 β2—微球蛋白增多，半數病人腎功能減退。

(7)臨牀“寂靜”型：臨牀症狀及體徵均無腎受累表現，尿常規化驗陰性，但病理檢查(尤以電鏡及免疫熒光檢查)陽性。

尿液成分變化是狼瘡性腎炎重要的實驗室證據，其變化多樣，包括單純蛋白尿到重度蛋白尿伴明顯腎炎樣尿改變，如血尿、白細胞和紅細胞管型等。腎功能正常或下降。血白細胞降低( 系統性紅斑狼瘡的診斷標準怎樣？

本病的診斷標準大多參照美國風濕病學會1982年提出的分類標準：

(1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位，(2)盤狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性疤痕；

(3)光 過敏 ：日光照射引起皮膚過敏：

(4) 口腔潰瘍 ：口腔或鼻咽部無痛性潰瘍；

(5)關節炎；非侵蝕性關節炎，累及2個或2個以上的周圍關節，特徵為關節的腫痛或滲液；

(6)漿膜炎；①胸膜炎——胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液，②心包炎——心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液；

(7)腎臟病變：①蛋白尿>0.5g/d或>+++，②細胞管型——可為紅細胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型

(8)神經系統異常，①抽搐——非藥物或代謝紊亂，如尿毒症；酮症酸中毒或電解質紊亂所致，②精神病——非藥物或代謝紊亂，如尿毒症、酮症酸中毒或電解質紊亂所致；

(9)血液學異常：溶血性貧血伴網織紅細胞增多；或白細胞減少 梅毒 血清試驗假陽性；

(11)抗核抗體；免疫熒光抗核抗體滴度異常或相當於該法的其他試驗滴度異常， 排除了藥可診斷為本病。

傳統治療狼瘡性腎炎的藥物是激素，但近年的臨牀實踐表明，用細胞毒藥物治療為主，特別是用環磷酰胺作間歇衝擊療法較單純用激素者療效好得多。因此，治療狼瘡性腎炎主要是環磷酰胺加激素，而不是單純用激素。

(1)激素：一般用強的松，首始治療階段，成人為lmg/kg，每日晨頓服，直至8周後開始減量，每週減5mg，至小劑量時(隔日晨lmg/kg)改為隔日晨頓服，按具體情況持續治療一段時間，療效較理想後繼續減量，直至維持量(隔日晨0.4mg/L)。有人認為，狼瘡性腎炎病人應終生服用激素，一般用量為強的松隔日晨服10～20mg。值得注意的是，激素的首始劑量一定要足，劑量不足( 妊娠對狼瘡性腎炎有何影響？

以往認為妊娠易導致狼瘡性腎炎復發和惡化，故多主張避免妊娠。但近年大量的臨牀觀察發現，如系統性紅斑狼瘡沒有活動，腎功能及血壓均正常，則妊娠對母親和胎兒均無影響，妊娠並不增加狼瘡性腎炎的重新活動率，對長程預後影響不大。但有幾點值得注意：①患者若有腎功能降低，血壓增高，則應避免妊娠。②應在狼瘡性腎炎緩解1年後懷孕，並盡力保持狼瘡性腎炎在孕期不活動。有人主張，一旦明確懷孕，即應給強的松每天10mg，直至產後8周，認為這樣可減少復發或使復發時症狀減輕並易於控制；一旦有疾病活動，應用標準激素療程，並視具體情況加用環磷酰胺。③要監測胎兒生長髮育，出現胎兒宮內窘迫時，應考慮終止妊娠；母體一旦出現高血壓，應予積極治療。④狼瘡性腎炎患者子病發生率約30%，先兆子癲可能是狼瘡性腎炎的表現，區別主要依賴有無腎外活動的其他臨牀表現及有無血清補體下降。

狼瘡性腎炎是系統性紅斑狼瘡的主要死亡原因，其預後與下列因素有關：①年輕男性發生腎衰的危險性高；②氮質血癥緩慢進展預示慢性不可逆腎衰的來臨，而腎功能迅速惡化，表示存在活動性或潛在可逆性；③持續低補體血癥對狼瘡腎炎發生慢性腎衰有一定參考價值；④及時控制系統性紅斑狼瘡活動可明顯改善狼瘡性腎炎預後；⑤腎活檢標本慢性指數與慢性腎衰有等級相關。總的來説，系統性紅斑狼瘡的預後近年來有所改善，這與及時發現輕型病例、激素和細胞毒藥物的合理治療有關。狼瘡性腎炎屬局灶增生性者5年存活率大於75%～80%，但有很大個體差異性；屬膜性腎炎者，5年存活率約85%；瀰漫增生性者5年存活率大於80%，10年存活率大於60%。狼瘡性腎炎的死亡原因除腎衰外，主要為狼瘡性腦病及併發感染。

狼瘡性腎炎的臨牀表現與病理改變之間有一定的聯繫。一般説來，正常腎小球和系膜性腎小球腎炎型臨牀表現較輕，可無尿異常，亦可表現為隱匿性腎炎；局灶節段增生性腎炎型多表現為隱匿性腎炎或慢性腎炎，少數可表現為腎病綜合徵；瀰漫增生性腎炎型多表現為腎病綜合徵(約佔75%)和慢性腎炎綜合徵；膜性狼瘡性腎炎多表現為腎病綜合徵，但一般無明顯高血壓，腎功能惡化慢。目前多數學者認為WHO的組織學分型在狼瘡性腎炎的治療和預後判斷中價值有限。但是，近年有一些學者認為腎組織活動性指數和慢性指數對治療和預後判斷有重要的指導價值。活動性指數是指由代表活動性(潛在可逆性)損害的那些項目的評分，相加成的一個總數，這些項目包括毛細血管內增生、白細胞浸潤、毛細血管壁破壞、核固縮、細胞性新月體、白金耳、透明血栓、纖維索性血栓和纖維素沉積、間質細胞浸潤、急性腎小管壞死、血管炎，按各項病變的輕、中、重分別評為1、2、3分，。慢性指數是由慢性、硬 化性、萎縮性和/或纖維化的評分相加成的一個總數，這些項目包括腎小球硬化、纖維素性新月體和粘連、間質硬化、腎小管萎縮、動脈和小動脈硬化，各項亦按輕、中、重分別評為l、2、3分。慢性指數與晚期腎臟病的程度呈正相關。活動指數輕度至中度升高提示病情有可逆性，經過適當的治療，腎功能可好轉或穩定。慢性指數中度升高而活動性指數中度升高，仍是治療的強烈指徵。活動性指數重度升高，是積極治療的指徵，但它反映腎小球結構有嚴重的活動性破壞，常可導致疤痕形成。

患了繼發性腎小球疾病不要慌，首先要到專科醫院確診並進行相應的治療。

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