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紫癜性腎炎
鎖定
紫癜性腎炎,又稱過敏性紫癜性腎炎,是過敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura,HSP,以壞死性小血管炎為主要病理改變的全身性疾病,可累及全身多器官)出現腎臟損害時的表現。臨牀表現除有皮膚紫癜、關節腫痛、腹痛、便血外,主要為血尿和蛋白尿,多發生於皮膚紫癜後一個月內,有的或可以同時並見皮膚紫癜、腹痛,有的僅是無症狀性的尿異常。
紫癜性腎炎發病原因
其病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應,或為某些藥物、食物等過敏,或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關:
3、食物、魚、蝦蟹等.
紫癜性腎炎發病機制
紫癜性腎炎病理生理
紫癜性腎炎病理改變
病理改變以腎小球系膜增生性病變為主,常伴節段性腎小球毛細血管袢壞死、新月體形成等血管炎表現。免疫病理以IgA 在系膜區、系膜旁區呈瀰漫性或節段性分佈為主,除IgA 沉積外,多數病例可伴有其他免疫球蛋白和補體成分的沉積, IgG和IgM分佈與IgA 分佈相類似。部分毛細血管壁可有IgA 沉積,經常合併C3 沉積,而C1q 和C4 則較少或缺如。
紫癜性腎炎病理分級
1.國際兒童腎臟病研究會(1sKDC)病理分類法(如圖)。
2.世界衞生組織(WHO)病理分級(如圖)。
紫癜性腎炎分型
1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
2.血尿和蛋白尿。
3.急性腎炎型。
4.腎病綜合徵型。
5.急進性腎炎型。
紫癜性腎炎臨牀表現
紫癜性腎炎腎外症狀
1.皮疹:為本病首發和主要臨牀表現, 表現發生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分佈, 稍高於皮膚表面, 可有癢感, 1~2 周後逐漸消退, 常可分批出現。從紫癜到腎臟損害間隔時間少於2周。
2.關節症狀:是本病常見症狀,特點為多發性、 非遊走性, 多發於踝關節的關節痛。
紫癜性腎炎腎臟表現
紫癜性腎炎鑑別診斷
紫癜性腎炎疾病治療
紫癜性腎炎治療原則
紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨牀表現和腎損害程度不同選擇治療方案。
積極控制免疫性炎症反應,抑制腎小球系膜增生性病變,預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。
紫癜性腎炎一般治療
在疾病活動期,應注意休息和維持水、電解質平衡。水腫、大量蛋白尿者應予低鹽、限水和避免攝入高蛋白食物。為預防紫癜復發而加重腎臟損害,應注意預防上呼吸道感染、清除慢性感染病灶(如慢性扁桃體炎、咽炎),積極尋找可能的過敏原,避免再次接觸。
紫癜性腎炎藥物治療
(1)孤立性血尿或病理I級:
(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級:
血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d),分3次口服,每日劑量不超過60mg,療程3個月。但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑制及可能的性腺損傷的副作用。
(3)非腎病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa級:
用雷公藤多甙1 mg/(kg·d),分3次口服,每日最大量不超過60mg,療程3~6個月。或激素聯合免疫抑制劑治療,如激素聯合環磷酰胺,聯合環孢素A或他克莫司治療。
(4)腎病綜合徵或病理Ⅲb、IV級:該組臨牀症狀及病理損傷均較重,現多傾向於採用激素聯合免疫抑制劑治療,其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷酰胺(CTX)治療。若臨牀症狀較重、病理呈瀰漫性病變或伴有新月體形成者,可選用甲潑尼龍衝擊治療,15~30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d),每日最大量不超過1g,每天或隔天衝擊,3次為一療程。CTX劑量為0.75~1.0g/m2靜脈滴注,每月1次,連續用6個月後,改為每3月靜脈滴注1次,總量一般不超過8g。腎功能不全時,CTX 劑量應減半。
其他治療方案有激素聯合他克莫司,激素聯合嗎替麥考酚酯,激素聯合硫唑嘌呤等治療。
(5)急進性腎炎或病理Ⅳ、V級:這類臨牀症狀嚴重、病情進展較快,現多采用三至四聯療法,常用方案為:甲潑尼龍衝擊治療1—2個療程後,口服潑尼松+環磷酰胺(或其他免疫抑制劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯合尿激酶衝擊治療+口服潑尼松+環磷酰胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報道。
紫癜性腎炎血漿置換
臨牀表現為急進性腎炎、腎活檢顯示有大量新月體形成(>50%)的紫癜性腎炎,進展至終末期腎功能衰竭風險極大,這類重型病例應採取積極治療措施,如血漿置換。臨牀研究顯示,在激素和細胞毒藥物基礎上聯合血漿置換、或單獨應用血漿置換,可減輕腎損害,延緩腎功能衰竭進展速度。
[1]
紫癜性腎炎疾病預後
總體預後好,兒童優於成人。單純血尿患者的預後幾乎很好,而不同程度蛋白尿(<1g/24h,>1g/24h)及腎病綜合徵)以腎功能進行性惡化有關;有急性腎炎綜合徵患者,病理表現Ⅲ以上者,其預後較差,大多進展為ESRD。
紫癜性腎炎疾病預防
預防和護理有以下幾個方面需要注意:
1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏,避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白,防止再次過敏,加重病情。
2.應注意防寒保暖,預防感冒,注意運動鍛鍊,增強體質,提高機體抗病能力。
3.患病後,要卧牀休息,避免煩勞過度,忌食煙酒。飲食易於富於營養,易於消化,多食新鮮蔬菜和水果。對於尿血患者,應忌食辛辣,香燥刺激及海鮮發物。蛋白尿多者,應注意補過多食用優質蛋白飲食。護理上應該注意感冒。注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏,避免再次接觸。避免食入海鮮等異種蛋白,防止再次過敏,加重病情。
紫癜性腎炎專家觀點
1.部分病例尤其是輕症常自行緩解,無須治療。
2.注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏,避免再次接觸。
3. 紫癜性腎炎應根據患者的年齡、臨牀表現和腎損害程度不同選擇治療方案。
4.對臨牀症狀較重或病理呈瀰漫性病變、有新月體形成者,應採用激素聯合免疫抑制劑治療,儘快控制病情的發展。
5. 已服用激素者,應根據具體情況在醫師指導下遞減激素用量與次數。切不可隨意停藥。
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