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庫魯病
鎖定
- 外文名
- Kuru disease
- 就診科室
- 神經內科
- 常見發病部位
- 腦
- 常見病因
- 感染朊毒體所致
- 常見症狀
- 頭痛及關節疼痛,繼之出現共濟失調、震顫、不自主運動
- 傳染性
- 有
- 傳播途徑
- 消化道傳播、醫源性傳播
- 中文名
- 庫魯病
庫魯病病因
1.傳染源
感染朊毒體病的動物和人是本病的傳染源。
2.傳播途徑
本病的傳播途徑尚不十分清楚,但也已證明的途徑有:
(1)消化道傳播 進食朊毒體感染宿主的或加工物可導致感染本病。如庫魯病就是由於巴布亞—新幾內亞東部高地的土著部落有食用已故親人的臟器以示懷念的傳播習俗而致該病在當地傳播,而牛海綿狀腦病,又稱瘋牛病,是因使用加工不當的動物內臟作飼料而致該病在動物中傳播。
(2)醫源性傳播 器官移植、注射屍體來源的人體激素等已被證明可引起克—雅病的醫源性傳播。
庫魯病臨牀表現
最初階段:病人感到頭疼和關節疼。軀幹震顫、步態蹣跚和共濟失調引起姿勢不穩。患者主觀感覺站立和步態不穩、往往還自覺發聲,手和眼的運動有異常。説話含糊不清,並逐漸加重。病初常常呈現內斜視,並持續存在。運動失調先發於下肢而後逐漸累及上肢。站立時為維持平衡,腳趾用力抓住地面。病初即不能以一隻腳站立幾秒鐘,這對診斷本病很有價值。
中期階段:數週之後出現行走困難,並伴隨着肢體顫抖。已不能行。肢體的僵化常進一步發展,伴有廣泛性的陣攣或不時發生休克樣的肌肉不自主運動,偶爾出現手足徐動症和舞蹈病樣運動。在突然受噪聲或強光刺激時也會發作。通常有踝陣攣,膝陣攣也常見。雖然肌肉活動已很少,但無束狀的或真正的衰弱和肌肉萎縮。病人時常情緒不穩。
晚期階段:病人會喪失記憶,死前伴隨大笑。此期從病人自己不能坐起開始。運動失調、震顫、語音障礙更加嚴重,病人失去行動能力。腱反射亢進,出現抓握反射,部分病人呈現錐體束外性姿勢和運動障礙。最後,兩便失禁,吞嚥困難導致飢渴。病人出現衰弱、營養不良和延髓受累的症狀,多因發生壓瘡和墜積性肺炎而死亡。
庫魯病檢查
1.組織病理學檢查
2.免疫學檢查
如免疫組織化學、免疫印記、酶聯免疫吸附試驗等,以用於檢測組織中的PrPsc。採用抗PRP27—30抗體,可在經異硫氰酸胍及壓熱處理或蛋白酶K消化溶解PrPc後的病變組織檢測到PrPsc。單克隆抗體15B3僅能結合PrPsc,因此不需經溶解PrPc的處理即可識別PrPc和PrPsc。取材包括腦、脊髓、扁桃體、脾、淋巴結、視網膜、眼結膜及胸腺等多種組織。應用免疫印記方法,尚可在腦脊液中檢測到一種較具特徵性的腦蛋白14—3—3,該蛋白是一種能維持其他蛋白構型穩定的神經元蛋白,正常腦組織中含量豐富但並不出現於腦脊液中,當感染朊毒體時大量腦組織破壞,使腦蛋白14—3—3泄露於腦脊液中。
3.動物接種試驗
4.腦電圖檢查
5.分析生物學檢查
從患者外圍血白細胞提取DNA,對PRNP進行PR擴增及序列測定,可發現家族遺傳性朊毒體病的PRNP性突變。
庫魯病診斷
1.流行病學資料
進食過瘋牛病可疑動物來源的食品,接受過來自可能感染朊毒體供體的器官移植或可能被朊毒體污染的電極植入手術,使用過器官來源的人體激素以及有朊毒體病家族史,均有助本病診斷。
2.臨牀表現
雖然毒體病大多表現為漸進性的痴呆、共濟失調及肌陣攣等,但不同的朊毒體病也有各自的特點如散發性克—雅病發病年齡較大,多先有痴呆後有共濟失調,而新變異型克—雅病發病年齡較輕;庫魯病震顫顯著,往往先有共濟失調後出現痴呆;傑茨曼—斯脱斯勒—史茵克綜合徵多僅有共濟失調等小腦受損表現少見痴呆;致死性家族性失眠症以進行性加重的頑固失眠為特徵。
3.實驗室檢查
庫魯病治療
對症及支持治療可減輕症狀,改善生活質量,但至今尚無有效的病原治療。有報道認為剛果紅、二甲基亞碸、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒體抗體及寡肽等可能對延緩病情有一定作用,但效果及適用性有待證實。
庫魯病預防
鑑於朊毒體尚無有效治療,做好預防極為重要。目前尚無疫苗保護易感人羣。
1.控制傳染源
屠宰朊毒體病畜及可疑病畜,並對動物屍體妥善處理。有效的殺滅朊毒體方法包括焚化、高壓消毒132℃持續1h、5%次氯酸或1mol/L氫氧化鈉60分鐘浸泡等;限制或禁止在疫區從事血製品以及動物材料來源的醫用品的生產;朊毒體病及任何神經系統退行性疾病患者、曾接受器官提取人體激素治療者、有朊毒體病家族進行家庭史者和在疫區居住過一定時間者,均不可作為器官、組織及體液的供體;對遺傳性朊毒體家族進行監測,予遺傳諮詢和優生篩查。
2.切斷傳播途徑
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