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小柳原田病

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小柳原田病是指主要表現為雙眼瀰漫性滲出性色素膜炎（葡萄膜炎），同時伴有頭痛、耳鳴、頸項強直以及白髮、脱髮、白癜風等累及多器官系統的臨牀綜合徵，又稱色素膜一腦膜炎、特發性葡萄膜大腦炎。最初由Vogt和Koyanagi 先後報告的以眼前段炎症為主（Vogt-小柳綜合徵），以後Harada（原田）報告以眼後節為主的雙眼滲出性葡萄膜炎與本病相似。多發生於青壯年，易復發。
常見病因
不明
常見症狀
頭痛、頭暈、噁心，雙眼瀰漫性色素膜炎
傳染性
無傳染性
西醫學名
小柳原田病

目錄

  1. 1 病因和發病機制
  2. 2 診斷和鑑別診斷

小柳原田病病因和發病機制

病因不明，有以下兩種推想。
1、小柳認為本病為病毒所致，但實際結果為陰性。
2、多認為自體免疫性疾病。很可能先有致病因子如病毒作用於易感的機體，引起非特異性前軀期症狀，另方面致病因子引起色素細胞抗原性改變，而發生自體免疫反應。出現全身性色素細胞受損害的各種臨牀體片。
臨牀表現
1、前驅期表現為頭痛、頭暈、噁心、嘔吐，頸項強直及其他腦膜刺激症狀。小柳型50%患者有腦膜刺激症狀；原田型可高達90%，這些症狀出現後不久發生葡萄膜炎。
2、在前驅期症狀後3～5天出現眼部症狀，眼痛、眼紅、視力減退，其眼部表現為：
⑴Vogt—Koyanagi型，以滲出性虹膜睫狀體炎為主，也伴瀰漫性脈絡膜視網膜炎。前房大量滲出，遮蓋瞳孔區，嚴重廣泛的虹膜後粘連，眼底看不清，相連出現各種併發症和後遺症。
⑵Harada型：雙眼視力突然降退，以後節部改變明顯，視乳頭和黃斑部明顯水腫，逐漸形成全眼底水腫，繼而形成視網膜脱離。同時，伴有色素上皮層瀰漫性萎縮及玻璃體混濁，炎症亦可向前擴散，但較小柳型為輕。
3、聽覺及皮膚病變期在眼部症狀起病後數週或數月後相繼出現耳鳴、重聽、毛髮變白、膠發以及白癜風等病徵。這些是迷路式中樞神經系統的改變，且多為對稱性。
4、恢復期多次反覆發作者，病情逐漸加重，可出現虹膜萎縮，瞳孔膜閉或併發性白內障，繼發性青光眼以至眼球萎縮。Harada型者視網膜下液體吸收，視網膜復位，視網膜色素明顯脱失，形成“晚霞樣”眼底（亦稱“夕陽紅”）。

小柳原田病診斷和鑑別診斷

1、臨牀症狀：雙眼瀰漫性色素膜炎。前節發展為肉芽腫性炎症，後節視乳頭及黃斑部限局性視網膜脱離，以及晚期的“晚霞樣”眼底。
2、伴有毛髮及皮膚等處改變。
3、FFA檢查，早期出現多發性細小的熒光素滲漏點，以後擴大融合，對診斷有較大幫助。
4、常需與全面葡萄膜炎、白塞氏病等鑑別。
治療
1、充分持久的散瞳，保持瞳孔活動，防止發生虹膜後粘連。
2、局部和全身應用皮質類固醇，地塞米松點眼，結膜下及球旁註射。地塞米松或氫化可的松口服或靜脈滴注。早期用大量快減以後慢減，1個月內不要急減。要維持3～6個月。還要補鉀。
3、大劑量維生素全身應用。
4、輔助藥物：ATP、輔酶A、肌甙等全身應用。
5、對復發的患者，給與免疫抑制劑，如苯丁酸氮芥、環磷酰胺、環孢黴素A等，也可聯合小劑量糖皮質激素治療。對於繼發性青光眼和白內障，給與相應的藥物和手術治療。
6、中藥：清熱解毒、利温明目中藥。