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孤立性纖維瘤
鎖定
孤立性纖維瘤臨牀上相對少見,以往認為是
間皮瘤的一個類型,然而近年來根據其分化來源,加之許多非間質性部位的報道,現已一致認為為間質原性
腫瘤,起源於樹突狀
間質細胞。在臨牀表現上,常是無症狀的,多見於中年人,沒有明顯
性別差異,通常表現為緩慢生長的
腫塊。隨着腫瘤的增大會出現相應部位的壓迫症狀,如
咳嗽、
疼痛、
呼吸困難、肺性
骨關節病等,少數情況下可引起副瘤綜合徵,如產生
胰島素樣生長因子而出現
低血糖等。
- 中文名
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孤立性纖維瘤
- 特 點
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與胸膜寬基底相連
- 表 現
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相對少見
- 性 質
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疾病
孤立性纖維瘤特徵
孤立性纖維瘤CT表現有一定特點。胸腔內
實質性腫塊,與胸膜寬基底相連,腫塊最大徑在9cm以上,孤立性、邊緣清楚光整、淺分葉、密度均勻或伴有壞死;腫塊向胸腔內突起,胸壁相應部位肋骨未見異常改變;增強後一般中等度強化,腫瘤內扭曲血管影及“假包膜徵”等較具特徵性。
孤立性纖維瘤鑑別
孤立性纖維瘤有較高
複發率和
腫瘤相關
死亡率,但完整手術、密切術後隨訪以及其後積極治療仍能保證約70%患者的長期生存,復發多發生在初治後24個月內,而一旦出現轉移則
預後不佳。