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主動脈夾層
鎖定
主動脈夾層（aortic dissection，AD）也稱為主動脈夾層動脈瘤，是一種嚴重的心血管急症。當動脈壁內膜出現破口，血液通過破口進入動脈壁形成血腫，並進一步剝離主動脈的內膜和中膜，便會產生主動脈夾層。公認的發病原因是主動脈中膜本身的結構異常和血流動力學異常導致的，且發病高危人羣包括高血壓病、年齡較大、主動脈粥樣硬化和遺傳性血管病患者等。此病病情進展迅速，早期死亡率高，且發病率與人口年齡增長有關。
病人大多會有突發劇烈胸痛等症狀，並可能出現面色蒼白、出汗、四肢皮膚濕冷和灌注不良等類似休克的症狀，部分患者可有暈厥或意識障礙等經常與其他疾病相混淆，因此需要對可能患者進行詳細的病史詢問和體格檢查。
對於主動脈夾層的治療，首先需要進行有效的鎮痛和控制血壓和心率，降低主動脈的破裂風險。根據不同的疾病狀態和類型，一些病情嚴重的患者需要積極的手術治療以預防主動脈破裂和心臟壓塞等事故發生，而對於病情較輕的患者可選擇藥物戰術進行治療。此外，患者需要嚴格按照醫生的治療方案和醫囑進行處理，及時的治療是改善預後的關鍵。
目前對於主動脈夾層尚處在不斷研究和探索中，包括病因、診斷和治療策略等，是醫學界持續關注和研究的重要課題。
- 中醫病名
- 主動脈夾層
- 外文名
- aortic dissection
- 別 名
- 主動脈夾層動脈瘤
- 就診科室
- 心胸外科、急診科、胸痛中心
- 多發羣體
- 平均年齡為51歲的人羣，男性，馬凡綜合徵患者
- 常見發病部位
- 主動脈
- 常見病因
- 主動脈中膜結構異常，血流動力學異常，高血壓，動脈粥樣硬化，遺傳性血管病變，主動脈炎性疾病，主動脈局部感染或外傷，特發性主動脈中膜退行性變化
主動脈夾層流行病學
目前針對主動脈夾層，基於人口學的流行病學研究資料不充分，而且本病發展迅速，早期死亡率高，部分患者在就診前即死亡，也有誤診情況存在，導致確切的真實發病率難以獲得。
台灣地區本病年發病率約為4.3/10萬，與歐美國家相似，大陸地區尚無年發病率的流行病學結果。但有相關報道顯示，中國患者平均年齡為51歲，其中男性約佔3/4，尤其好發於馬凡綜合徵患者。
主動脈夾層臨牀分期
根據病程的長短，主動脈夾層可分急性期（≤14天）、亞急性期（15天～90天）、慢性期（＞90天）。
主動脈夾層解剖分型
I型：原發破口位於升主動脈或主動脈弓，夾層累及大部分或全部胸升主動脈、主動脈弓、胸降主動脈、腹主動脈。
Ⅱ型：原發破口位於升主動脈，夾層累及升主動脈，少數可累及主動脈弓。
Ⅲ型：原發破口位於左鎖骨下動脈以遠端，夾層侷限於胸降主動脈者為IIIa型，同時累及腹主動脈者為IIIb型。
夾層累及升主動脈者為Stanford A型，僅累及胸降主動脈及其遠端者為Stanford B型。
- 孫氏細化分型
在Stanford分型的基礎上做了更詳細的分型，可反映主動脈夾層的病變程度和預後，指導臨牀醫師根據患者情況，制定個性化治療方案。目前國內應用較廣泛。
主動脈夾層不典型變異
主動脈管壁內血腫（IMH）
與典型的主動脈夾層不同在於，IMH不存在主動脈內膜破口，但IMH可繼發主動脈夾層，二者病程相似，治療原則也基本相同。
透壁性動脈粥樣硬化性潰瘍
一種局灶性病損，位於主動脈管腔內膜表面。其自然病程多變，容易繼發主動脈夾層或穿孔。
主動脈夾層病因
主動脈夾層的發生，是主動脈中膜本身結構異常與血流動力學異常互相作用，形成惡性循環導致的結果。
主動脈夾層發病原因
由於年齡增長等各種原因，主動脈血管壁可出現順應性下降，也就是俗話説的血管彈性變差。此時血管內的血流對管壁造成的壓力也會增大，從而進一步損傷血管壁，使主動脈血管內壁出現破口。血液從破口流入血管壁，最終形成主動脈夾層。
主動脈夾層誘發因素
- 高血壓與高齡
高血壓是發生主動脈夾層最為重要的危險因素。有文獻報道，50.1%~75.9%的主動脈夾層患者有高血壓病史。
在各種難以控制的高血壓患病人羣中，主動脈夾層的發病率明顯增高。此外，隨年齡增長，本病的發病率也增高，可能與年齡增長造成血管壁結構異常有關。
主動脈粥樣硬化患者的硬化斑塊內膜發生破裂時，容易導致主動脈夾層，尤其是長期吸煙、血脂異常、合併糖尿病等疾病的患者。
- 遺傳性血管病變
合併馬凡綜合徵的患者主動脈夾層發病風險明顯升高，其他如主動脈瓣二瓣畸形、先天性主動脈縮窄等遺傳性血管病變，均可增加主動脈夾層發病風險。
- 主動脈炎性疾病
如鉅細胞動脈炎、特發性主動脈炎（Takayasu動脈炎）、白塞氏病、梅毒等。
- 主動脈局部感染或外傷
主動脈周圍組織感染、主動脈瓣膜置換術感染引起的心內膜炎、車禍及墜落等外傷、介入治療或心臟及大動脈手術等引起的醫源性損傷，均可造成主動脈的損傷，增加主動脈夾層發生風險。
在40歲前發病的女性患者中，有50％發生於孕期或產後，合併馬凡綜合徵或主動脈根部擴張者發病風險更高。
- 特發性主動脈中膜退行性變化
主動脈中膜退化、主動脈結構改變、血管壁產生破口，發生夾層的風險明顯增高。
主動脈夾層症狀
本病臨牀表現多變，大部分患者有突發劇烈胸痛症狀。若病情複雜或患者高齡，其症狀則多不典型。
主動脈夾層典型症狀
大部分患者以急性發作的劇烈胸痛起病。疼痛性質多為刀割樣、針刺樣或撕裂樣，通常持續而難以忍受，嗎啡等阿片類止痛藥治療效果也不理想。
疼痛的主要部位與夾層發生的部位有關：
- 夾層病變累及近端升主動脈時主要表現為前胸痛，累及升主動脈及主動脈弓時則可出現頸、咽及下頜部疼痛；
- 夾層位於降主動脈時多表現為肩胛區疼痛，腹主動脈夾層形成可引起後背、腹部及下肢疼痛；
- 若疼痛出現遷移，則提示夾層進展；
- 若出現下肢疼痛，則提示下肢動脈可能受累。
主動脈夾層伴隨症狀
部分患者可出現面色蒼白、出汗、四肢皮膚濕冷和灌注不良等類似休克的症狀，但真正發生休克的患者並不多。
暈厥或意識障礙也可出現，一部分患者甚至以暈厥為首發症狀。
主動脈夾層就醫
本病病情進展迅速，早期死亡率高。出現症狀時應及時就診，避免耽誤治療最佳時機。
患者前往就診後，醫生會進行病史詢問和體格檢查，對存在高危病史和典型表現的患者，會及時安排輔助檢查幫助明確診斷。
主動脈夾層就診科室
首選心胸外科就診。
若突發劇烈胸痛等可疑症狀時，可前往急診就診。若附近醫院開設有胸痛急診，則可直接前往就診。
主動脈夾層相關檢查
- 體格檢查
- 主動脈夾層患者四肢血壓差別較大，因為患者本身可能合併高血壓，但當測量的肢體為主動脈夾層受累的一側，易誤診為低血壓，應常規測量四肢血壓；
- 心臟聽診可出現主動脈瓣區舒張期雜音；
- 主動脈夾層出現大量滲出或出血時，若血液進入胸腔，可出現氣管右移，左側呼吸音減弱；
- 併發急性左心衰時，雙肺可聞及濕羅音；
- 併發其他系統症狀時，可出現相應體徵。
- 實驗室檢查
對高度懷疑主動脈夾層的患者，應完善血、尿、便三大常規檢查及肝腎功能 、血氣分析、心肌酶、肌紅蛋白、凝血功能和血脂等各項檢查，幫助鑑別診斷和評估臟器功能及手術風險。
D-二聚體對於主動脈夾層（AD）的診斷及鑑別診斷至關重要。
- 超聲心動圖
經胸超聲心動圖（TTE）
TTE診斷AD的診斷準確性略低於CT及磁共振成像MRI，但因其便攜性、無創性可作為初步評估手段。TTE可發現患者主動脈根部擴張，夾層處主動脈管壁假腔形成等，同時可排查心臟壓塞、主動脈瓣關閉不全等併發症。
經食道超聲心動圖（TEE）
TEE對主動脈夾層診斷的敏感性和特異性相對較高，但做侵入性操作且需要患者配合，不作為常規檢查。
檢查可發現位於升主動脈末端、主動脈弓和降主動脈的夾層病變，並可顯示內膜破口的位置和真假腔的血流情況。
- 計算機斷層掃描（CT）
對主動脈夾層的診斷具有高度敏感性和特異性，全主動脈的CT血管造影（CTA）可作為可疑患者首選的術前檢查手段。
CTA可以清晰地顯示遊離的內膜片段和主動脈夾層的真假兩腔徵，且該檢查完成迅速，適用於危重患者。對碘造影劑過敏者禁用此項檢查。
- 磁共振成像（MRI）
對於不適合CTA檢查的患者，比如碘過敏、腎功能損害、妊娠、甲亢及其他原因，MRI可作為首選替代手段。
MRI可從多平面獲得主動脈的影像，對主動脈夾層診斷的準確率與CT相當，且對鑑別主動脈壁內血腫（IMH）和穿透性主動脈潰瘍（PAU）作用顯著。磁共振血管造影MRA更可以準確評估病變部位、累及範圍和嚴重程度等。
檢查時間較長，不適用於血流動力學不穩定的患者，接受過金屬植入物的患者禁用。
- 主動脈造影
血管造影對主動脈夾層診斷準確率＞95％，曾被認為是主動脈夾層診斷的“金標準”。該檢查可以顯示內膜撕裂的位置、範圍、入口、出口及主動脈分支和主動脈瓣的受累情況。
血管造影是一種侵入性有創操作，具有風險，因此不作為常規檢查手段。
- X線胸片
可顯示主動脈增寬、主動脈外輪廓不規則甚至扭曲、主動脈內膜鈣化影移位等。但有小部分主動脈夾層患者胸片檢查顯示正常。
主動脈夾層患者心電圖多呈非特異性ST－T改變，但也有約1/3患者心電圖顯示完全正常。冠狀動脈受累時可出現心肌缺血或心肌梗死表現，需與急性冠脈綜合徵特別是急性ST段抬高型心肌梗死鑑別。
主動脈夾層鑑別診斷
- 心肌梗死通常表現為逐漸加重的胸骨後或心前區疼痛，可放射至左上肢或左肩部；
- 急性心肌梗死通常具有典型的心電圖表現，心肌酶等標誌物也會出現典型改變；
- 主動脈夾層和急性心肌梗死患者均可出現面色蒼白、四肢濕冷和出汗等類似休克的表現，但合併上述症狀時，後者常伴低血壓，而前者血壓一般不低；
- 超聲心動圖和螺旋CT等檢查有助於確診主動脈夾層。
腹主動脈及其分支受累時患者可出現類似急腹症的臨牀表現，如噁心、嘔吐、腹痛、便血等，易誤診為急性胰腺炎、急性膽囊炎和消化道潰瘍性穿孔等疾病。醫生通過詳細瞭解患者的疼痛特點，觀察患者血壓和脈搏有無異常，結合超聲心動圖等影像學檢查可進行鑑別。
- 其他原因引起的主動脈瓣關閉不全
感染性心內膜炎引起的主動脈瓣穿孔、主動脈竇瘤破裂等，均可引起急性主動脈瓣關閉不全伴急性左功能不全，但一般不出現突發劇烈胸痛，且無分支血管受累表現，根據影像學檢查結果可以鑑別。
- 其他
主動脈夾層也需注意與急性心包炎、急性肺栓塞、氣胸和腦卒中等急症鑑別，醫生會從臨牀表現、檢查結果等多個方面進行判斷。
主動脈夾層治療
主動脈夾層（AD）急性起病、進展迅速，需及時急診處理，之後儘快明確診斷分型，選擇相應治療方案。初步治療原則是有效鎮痛、控制血壓和心率並減輕主動脈壓力，降低主動脈破裂風險。
主動脈夾層急性期治療
- 出現可疑症狀、高度懷疑主動脈夾層的患者，應迅速送入心臟監護病房，保證患者絕對卧牀休息，避免用力，保證大便通暢；
- 嚴密監控患者生命體徵並給予吸氧維持；
- 血流動力學參數不穩定的患者要隨時做好氣管插管準備。
急性Stanford A型AD一經發現，應進行緊急外科手術治療。
急性Stanford B型AD主要通過藥物鎮痛、降壓、降低心室收縮力及心率治療後，一般即可出院。
主動脈夾層藥物治療
- 鎮痛
醫生通常會給予適當阿片類藥物（如嗎啡、哌替啶等）肌注或靜脈應用。
緩解疼痛症狀可提高對血壓和心率的控制效果，同時可適當安撫患者情緒。
- 控制心率和血壓
控制左心室收縮壓和心率可降低主動脈破裂的風險，藥物治療的目標是控制收縮壓在100～120mmHg，心率穩定在60～80次/分。
降壓最基礎及首選的藥物為β受體阻滯劑（如美託洛爾、艾司洛爾等），當降壓效果不明顯時可以聯合其他降壓藥物。
臨牀上常將靜脈β受體阻滯劑與硝普鈉聯用。但心率控制不佳時不能使用硝普納，避免反射性兒茶酚胺（腎上腺素、去甲腎上腺素、多巴胺）釋放，造成主動脈壓力增加進而加重病情。
不能耐受β受體阻滯劑的患者，可靜注非二氫吡啶類鈣通道拮抗劑替代。
主動脈夾層手術治療
不同分型的主動脈夾層通常採用不同的手術治療方法。
- Stanford A型主動脈夾層
一經發現，均應積極手術治療。主要是為了預防主動脈破裂和心臟壓塞等危重情況，同時可以矯治主動脈瓣關閉不全，改善血流動力學情況，修復臟器灌注不良等減少患者死亡。
醫護人員會在做好動脈插管和腦保護工作的基礎上，進行主動脈弓部、根部重建治療。常用的術式包括Bentall手術、Wheat手術、升主動脈移植術和次全主動脈弓移植術等。
合併妊娠的女性患者比較少見，此類患者應按急性期診療原則處理，以挽救母親生命為主，迅速聯合多科室診療。
- Stanford B型主動脈夾層
兇險程度較低，藥物治療是此類患者的基本治療方式，一些複雜性或特殊類型的Stanford B型主動脈夾層（AD）才需要手術治療。
- 急性非複雜性Stanford B型AD，若無併發症發生可使用最佳藥物治療，是否在此基礎上手術治療目前還存在爭議；
- 急性複雜性Stanford B型AD首選腔內治療，可採取胸主動脈腔內修復術，其他手術方式還包括直視支架象鼻手術、Hybrid手術等需臨牀醫生結合患者情況選擇具體術式；
- 慢性Stanford B型AD患者若出現胸腹主動脈瘤，且直徑≥5.5cm，建議採用胸腹主動脈替換術；
- 外傷性、醫源性、合併主動脈縮窄或大動脈炎等特殊類型的Stanford B型AD，需採用手術治療。
主動脈夾層中醫治療
該疾病的中醫治療暫無循證醫學證據支持，但一些中醫治療方法或藥物可緩解症狀，建議到正規醫療機構，在醫師指導下治療。
主動脈夾層預後
本病進展迅速，未接受治療的患者死亡率極高，其中25％患者在起病後24小時內死亡，超過半數患者在發病後一週內死亡，發病1月和1年後的死亡率分別高於75％和90％。
目前隨各種治療技術的發展，主動脈夾層患者10年生存率約為50％。
主動脈夾層有以下併發症：
- Stanford A型常累及心臟，夾層病變容易合併嚴重主動脈瓣關閉不全，可造成急性左心衰；
- 夾層病變造成冠狀動脈開口受累時，可導致心肌梗死；
- 無名動脈或左頸總動脈受累時，患者可能會發生腦血管意外事件，出現暈厥、失語、嗜睡、意識障礙、定向力障礙及對側偏癱等表現；
- 夾層病變累及下肢動脈時，患者可出現疼痛、無脈甚至缺血壞死等急性缺血癥狀。
