主動脈夾層撕裂

主動脈內膜撕裂，血液經裂口流入主動脈壁，使中層從外膜剝離。

主動脈夾層撕裂死亡率很高。血柱在主動脈壁內形成假腔。通常從撕裂口向遠端伸展，較少向近端延伸。夾層撕裂發生於中層的肌層，可經外膜破裂或返向內膜。假腔可在主動脈的任何部位再進入主動脈真腔。夾層撕裂使主動脈的供血發生障礙，且引起主動脈瓣關閉不全。主動脈破裂通常入心包腔或左側胸膜腔，可迅速導致死亡。

夾層撕裂可起於主動脈的任何部位，但最常見的部位是在升主動脈近端，離主動脈瓣5cm內，和降主動脈胸段左鎖骨下動脈開口處下方。夾層撕裂侷限於個別動脈如冠狀動脈和頸動脈者罕見。

多數病人主動脈中層平滑肌和彈力組織有退行性變，有時有囊狀變(中層囊狀壞死)。 最常伴中層退行性變的是高血壓，有>2/3的病例，且特別以遠端夾層撕裂為主。其他包括遺傳性結締組織異常，特別是馬方和Ehlers Danlos綜合徵；先天性心血管異常如主動脈縮窄，動脈導管未閉，兩葉主動脈瓣；動脈粥樣硬化；創傷；和肉芽腫性動脈炎。動脈插管和心血管手術可引起醫源性夾層撕裂。

最廣泛採用的是DeBakey的解剖分型：Ⅰ型起自主動脈近端，延伸到頭臂血管以下，Ⅱ型起自同一點但限於升主動脈，Ⅲ型起自降主動脈在左鎖骨下動脈開口以下。另一種解剖分型將升主動脈受累列為A型，降主動脈受累列為B型。許多醫生簡單地將升主動脈夾層撕裂列為近端的，降主動脈夾層撕裂列為遠端的。以病程來區分，病程<2周為急性，≥2周為慢性。

主要的症狀為疼痛，幾乎所有意識清楚的病人都會有疼痛，疼痛發生突然且劇烈。常被描述為撕裂或剝開樣。最常位於胸前區，但疼痛在肩胛間區亦多見，特別是降主動脈撕裂，當夾層撕裂沿主動脈伸展，疼痛常從原先撕裂的部位移行。

有時夾層撕裂的症狀與急性閉塞的動脈相關如腦卒中，心肌梗死或小腸梗死，到脊髓的血供受影響引起下肢輕癱或截癱，肢體缺血。這些表現類似動脈栓塞。

2/3病人主要的動脈搏動減弱或完全消失，搏動也可能時強時弱。近端夾層撕裂的病人2/3有主動脈關閉不全的雜音，也可能存在主動脈瓣關閉不全的周圍血管體徵。少數病人急性嚴重的主動脈瓣關閉不全導致心力衰竭。左側胸腔積液常見，反映主動脈周圍炎症引起漿液積聚或血液漏入左側胸膜腔。神經系統的併發症包括腦卒中和脊髓缺血引起的下肢輕癱或截癱，以及肢體動脈突然閉塞引起周圍神經病變。 夾層撕裂部位血液漏入心包腔可致心包填塞。

如血液從主動脈漏出，常有輕度白細胞計數增多和貧血，從左胸膜腔吸出血液為重要線索。血清門冬氨酸氨基轉移酶(AST)和肌酸激酶(CK)濃度通常正常。由於假腔內的血液溶血，血清乳酸脱氫酶(LDH)濃度可升高。心電圖無變化除非夾層撕裂發生心肌梗死。ECG和血清酶有助於鑑別心肌梗死和主動脈夾層撕裂，正確地鑑別在考慮對急性心肌梗死是否需進行溶栓治療上具有關鍵性意義。

90%的病人胸片示主動脈增寬。主動脈輪廓的侷限性膨出，通常標誌撕裂的起始部位。雖然主動脈增寬，但不是動脈瘤樣。病人常有左側胸腔積液。

用導管從周圍動脈插入主動脈作主動脈對比造影是對主動脈夾層撕裂最可靠的檢查方法，如考慮作手術，這是必需的，它可以鑑別出夾層撕裂的起源和範圍，主動脈關閉不全的嚴重程度，以及主動脈各主要分支的受累情況。

經胸二維超聲檢查對升主動脈夾層撕裂的鑑出十分可靠，但不能看到降主動脈段。經食道超聲檢查對診斷升主動脈和降主動脈的夾層撕裂敏感性和特異性均很好。

使用造影劑作CT是篩選主動脈夾層撕裂的極好方法，且可以迅速完成。MRI可能是最好的無創性方法來顯影主動脈以鑑出慢性主動脈夾層撕裂；但MRI對急性病人不合適，因為顯影所需的時間長。此外病人危重，在MRI顯像室內不易監護。