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盤狀紅斑狼瘡
鎖定
- 就診科室
- 風濕免疫科
- 多發羣體
- 生育期女性
- 常見發病部位
- 皮膚
- 常見病因
- 遺傳,藥物,感染,免疫異常等
- 常見症狀
- 唇部有紅斑、鱗屑、萎縮、糜爛、退色或色素沉着,
盤狀紅斑狼瘡病因
1.遺傳
本病的患病率在不同種族中有差異。家系調查顯示,DLE患者的一二級親屬中約10%~20%可有同類疾病的發生,有的出現高球蛋白血癥、多種自身抗體和T抑制細胞功能異常等,單卵雙生發病一致率達24%~57%,而雙卵雙胎為3%~9%。
2.藥物
3.感染
有人認為,其發病與某些病毒(特別是慢病毒)感染有關。從患者腎小球內皮細胞漿、血管內皮細胞、皮損中都可發現類似包涵體的物質。同時,患者血清對病毒滴度增高,尤其對麻疹病毒,副流感病毒Ⅰ、Ⅱ型,EB病毒,風疹病毒和黏病毒等。
4.物理因素
紫外線能誘發皮損或使原有皮損加劇,少數病例可誘發或加重系統性病變,兩個月後皮膚熒光帶試驗陽性,如預先服阿的平能預防皮損。亦有人認為紫外線先使皮膚細胞受傷害,抗核因子得以進入細胞內與胞核發生作用,發生皮膚損害。寒冷強烈電光照射亦可誘發或加重本病。有些侷限性盤狀紅斑狼瘡曝曬後可演變為系統型,由慢性型演變成急性型。
5.內分泌因素
6.免疫異常
一個具有DLE遺傳素質的人在上述各種誘因的作用下,機體的免疫機能紊亂。當遺傳因素強時,弱的外界刺激即可引起發病。反之,在遺傳因素弱時,其發病需要強烈的外界刺激。
盤狀紅斑狼瘡臨牀表現
病初,活動性損害為紅斑狀圓形鱗屑性丘疹,直徑5~10mm,伴有毛囊栓塞。皮損好發於雙頰的突起部位、鼻樑、頭皮和外耳道,可持續存在或反覆數年。皮損可波及軀幹上部和四肢伸側。光敏感多見,表現為光照射皮膚的片狀損害。黏膜受累可十分突出,尤其是口腔潰瘍。未經治療的DLE皮損漸漸向外擴展,皮損中央區出現萎縮。殘留的瘢痕不會收縮。用力剝離鱗屑,可見到鱗屑上有刺狀突起,栓在擴張毛囊口內,稱為"地毯圖釘"。頭部有廣泛的脱髮,並有永久性瘢痕形成。
盤狀紅斑狼瘡檢查
1.實驗室檢查
2.組織活檢
組織活檢對診斷具有重要意義。
3.狼瘡帶試驗(LBT)
有助於LE的診斷及鑑別。
盤狀紅斑狼瘡診斷
1.唇部有紅斑、鱗屑、萎縮、糜爛、退色或色素沉着,病損有延及皮膚。
2.口內黏膜有紅斑、糜爛、萎縮,周圍有呈放射狀排列的白色短紋。
盤狀紅斑狼瘡治療
應早期治療,以防永久性萎縮。必須儘量減少在陽光或紫外線下暴露,外出時應採用防紫外線措施。
1.局部藥物療法
2.口服藥物治療
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